李辉

1 病例报告

患者男,29,汉族。自 2003年 3月中旬在体检中发现左侧颈部和枕后淋巴结肿大,2003年 4月底在海军 414医院就诊,行血常规检查及枕后淋巴结穿刺活检。淋巴结活检结果提示为嗜酸性粒细胞肉芽肿,血常规正常。未明确诊断和用药。1周后患者自觉颈部及枕后淋巴结进行性肿大,且腹股沟可触及肿大淋巴结,无发热、红肿和压痛。2003年 7月被转诊到军区总院呼吸科会诊,行OT试验、全胸片、血常规,结果未见异常。予以试验性的抗结核治疗 2个月,患者因无效就停用抗结核药物。2003年 10月开始患者自觉淋巴结进行性肿大,行走时腹股沟区疼痛,全身乏力。再次到军区总院就诊,入院后查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 16次/m in,BP 125/70mm Hg,体质量 80 Kg,两侧耳后及双侧腹股沟区均可触及多枚重大的淋巴结,质中,大小 0.5 cm左右,无触痛,实验室检查:嗜酸性粒细跑 0.58,IgE 582 IU/L,骨髓穿刺示血嗜酸性细跑增多,并开始出现双下肢进行性水肿,血白蛋白持续降低,颈部淋巴结活检示:KIMURA病。由于本病比较罕见,经总院呼吸科讨论和肾内科会诊,给予肾穿刺检查示:IgM、IgA、IgG、C1q均阳性,系膜性增生性病变。明确诊断后给予严格限水、限盐,口服泼尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,并间断补充白蛋白等利尿、保肾对症治疗,用药后患者一般状况逐渐改善,双下肢水肿明显消退.体质量恢复正常,蛋白尿逐步减少,病情明显改善,浅表淋巴结肿大情况已改善。病情稳定后予以出院口服泼尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,莱氟米特 2片/d等药物治疗,根据蛋白尿和肾病综合征的症状来调整激素剂量,经治疗 6年以来,目前病情基本稳定。

2 讨论

Kimura病为一种少见的局部慢性炎性反应性病变,其是罕见的慢性进行性免疫性疾病,主要表现为头面颈部皮下包块,部分患者有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清 IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplastic lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic tissue)”对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为 Kimura病.治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等.通过对本病例治疗,作者采用的方法:①注意休息,保持低盐低脂饮食,严格限水、限盐;②局部予以手术切除和口服激素,中间可以加短期的化疗等治疗;③使用利尿剂,保持尿量,有效地阻止了肾脏的损害;④及时地补充钙剂,防止钙的流失。但是Kimura病的复发率仍然较大,延缓或减少该病的复发及控制肾脏的损害是当前治疗 Kimura病的关键。

[1] Kimm(金显宅),Szeto.7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例,1937.

[2] Kimura.论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿.