易有望 钟 君

江西省于都县人民医院，江西 于都 342300

先天性睑裂狭小综合征，是一种常染色体显性遗传病，临床表现：双眼睑裂狭小、上睑下垂、逆向内眦赘皮、内眦远距和鼻梁低平等先天性畸形，需手术治疗矫正。手术矫正包括内眦赘皮矫正术、睑裂扩大术和上睑下垂矫正术。我院收治的三例先天性睑裂综合征患者，经手术矫正后获得了满意的效果。

1 病例报告

例1：男，6岁，自幼双上眼皮不能上抬，视物模糊，于1998年7月入院。入院时查：视力：右眼0.2，左眼0.4，双眼矫正视力0.6（+3.00DS）；双眼上睑下垂、逆向内眦赘皮、鼻梁低平；睑裂水平径：右眼19mm，左眼18mm，平视时睑裂垂直径：右眼3mm，左眼2.5mm；内眦间距39mm，上睑提肌肌力1mm；2天后在全麻下行双眼内眦赘皮矫正（改良的Y-V矫正法）+睑裂开大术。出院时双眼睑裂水平径25mm，内眦间距30mm；于1999年7月再次入院，2天后行双侧额肌瓣提吊术，术后平视时双眼睑裂高7.5mm，眼睑弧度好。

例2：男，24岁，自幼双眼睑裂较小影响外观，而直系家属中身高平均为180CM，面部轮廓均较宽。于2004年5月6日入院。入院时查体：视力：双眼1.0，双眼内眦间距40mm，睑裂水平径28mm，睑裂上下径6mm，内眦赘皮轻度，双上睑轻度下垂，上睑缘位于瞳孔下2mm，于7日在局麻下行双眼内眦韧带缩短+皮瓣转移术，出院时平视下睑裂水平径30mm，内眦间距38mm；于2005年6月2日再次入院，检查见双眼内眦部皮肤原切口轻度疤痕，双内眦间距35.5mm，睑裂水平径30mm，上下径6mm，上睑缘遮瞳孔2mm，于3日在局麻下行双眼睑开大术，术后一周出院时情况：双眼睑外眦部皮肤轻度肿胀，双眼内眦间距35.5mm，右眼睑裂水平径32mm，左眼睑裂水平径31mm。

例3：女，11岁，自幼双上眼皮不能上抬，于2009年8月入院，视力：双眼0.6，不能矫正，双眼上睑下垂、逆向内眦赘皮、鼻梁低平、双眼睑裂水平径20mm，平视时睑裂垂直径3mm，内眦间距48mm，上睑提肌肌力2mm；2天后在全麻下行双眼内眦赘皮矫正（Mustarde法）+外眦睑裂扩大术，5天后行双侧额肌瓣提吊术，术后双睑裂水平径25mm，内眦间距34mm；平视时双眼睑裂高8mm，眼睑弧度好。

2 讨论[1]

患有先天性睑裂狭小综合征的儿童，应早期手术治疗。例1，例3为先天性睑裂狭小综合征的患儿，由于上睑下垂，影响视功能的发育，多合并屈光不正和弱视，加之先天性眼部畸形导致的外貌缺陷，以及为克服视物障碍而经常仰头视物，额肌紧缩导致的额部皮肤皱纹等，给儿童的身心发育和学习都带来不良的影响，所以应早期手术治疗。例2患者，成年后患者多因先天性眼部畸形导致影响外观，而要求手术矫正。

手术矫正包括内眦赘皮矫正术、睑裂扩大术和上睑下垂矫正术。

内眦赘皮的矫正方法较多，常见的有Spaeth法、Blair法、Y-V法和Mustarde法等，Mustarde法采用双Z形皮瓣成形术，术中可使内眦韧带移位，比较适合伴有阔内眦间距的患者[1]，例3患者内眦间距达48mm，通过手术矫正缩短至35mm，虽然术后有眼睑瘢痕，但由于内眦间距拉近，亦达到了较满意的美容效果；改良的Y-V矫正法，术后眼睑瘢痕较少；Spaeth法适合矫正反向性内眦赘皮，可扩大睑裂，瘢痕较少。

手术效果：正常睑裂长度为：27.71～27.88mm，睑裂宽度正常为：7.54～8.92mm，内眦间距离正常为：33～33.29mm[1]。双眼小睑裂者，应使术后睑裂大小达到眼平面的面部宽度的1/5[1]。正常内眦距离应等于1/2瞳孔间距[1]。例1，例3患者术后数值比正常值略有差异，但是较术前有了很大的改善，且符合面部正常比例。例2患者由于家族中身高骨骼有遗传性，面部轮廓均较宽，虽然术前睑裂水平径为正常值，但是却不符合患者本人的面部五官比例，故手术睑裂长度根据个人情况作适当的矫正，该患者术后数据较正常值长，获得患者和家属的一致认可。

先天性睑裂狭小综合征手术矫正时间仍存在不同的观点。传统的先天性睑裂狭小综合征或睑眉综合征手术矫正分二次完成，Ⅰ期先行内眦赘皮矫正术和睑裂扩大术，半年后行Ⅱ期上睑下垂矫正术[2]，例1即是如此。近几年也有报道三种手术在双眼一次完成效果确切安全[3]。而通过例3病例，我们认为额肌提吊术不会影响内眦赘皮矫正和睑裂扩大术的手术效果，三种手术可一次完成或一次住院分2次手术完成矫正，这样可以减少患者的住院时间，缩短疗程，节省费用，同时亦为患儿屈光不正和弱视的治疗赢得了宝贵的时间。

[1]李绍珍．眼科手术学（第二版）[M]．北京：人民卫生出版社，1997：136－141．

[2]徐乃江，朱惠敏，杨丽，等．实用眼整形美容手术学[M]．郑州：郑州大学出版社，2003：62．

[3]张爽，张林学．三联术治疗先天性睑裂狭小综合征[J]．眼外伤职业眼病杂志．