张 健,崔 刚,孟凡荣,朱光宇

(1.佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江 佳木斯 154003;2.佳木斯大学2008级硕士研究生,黑龙江 佳木斯 154003)

橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察 OPCA患者椎-基底动脉病变。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。对照组 50例,男30例 ,女 20例 ,年 龄 30～ 55岁 ,平 均 45岁 ,为健 康查体者 ,排除心脑血管疾病。

1.2 MR及 MRA检查

病例组与对照组均行颅脑 M R及 M RA检查。采用 GE Signa HDX 3.0T高场强 M R扫描仪,MRI研究包括轴位及矢状位 T1-FLAIR、轴位 T2-FSE、轴位 T2-FLAIR序列。MRA扫描采用3D-TOF法。

1.3 测量椎动脉直径的方法

50例正常人椎动脉 MRA正位图像上 ,椎动脉平均分三段测量直径,取每侧平均值。异常的测量椎动脉感兴趣区 (椎动脉狭窄)。

1.4 图像分析

结合以往文献及实际情况将椎动脉血管异常情况进行分型。M RA椎动脉异常类型：①管腔变细：动脉全程变细直径低于正常值下限。②迂曲：以扭曲折点上下椎动脉的角度为标准,小于100度认为血管扭曲。③狭窄。④闭塞。

两位资深 M R诊断医师盲法观察颅脑 M R及 MRA图像。MRA图像观察以最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)重组后图像为主,辅以 M RA源图像。观察并记录脑实质 MR表现、椎-基底动脉血管病变类型。

1.5 统计学处理

应用 SPSS 13.0统计学软件对所有数据进行分析,计数资料采用 i2检验 ,两样本均数比较用 t检验,以 P ＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 对照组椎动脉直径正常值

左侧 (4.0±0.64)mm,右侧 (3.3±0.71)mm,见表 1。

表1 对照组椎动脉 M RA直径测量值

表2 对照组椎动脉检查结果

病例组27例患者椎动脉 MRA表现均有不同程度的受累及畸形,甚至一个患者有多种异常改变,见表3。

表3 OPCA患者椎动脉检查结果

3 讨论

OPCA主要表现为小脑性共济失调,病理改变主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩,细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞丧失最为明显,颗粒层变薄,小脑中脚和齿状核变性。脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性,克拉克柱细胞及前角细胞脱失,还可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质。因而临床上表现出多系统的症状和体征[1]。M RI无骨伪影干扰的多参数成像技术,其 T1WI有很强的脑脊液和脑实质对比度,可突出脑干、小脑、脊髓的外部形态以及与相邻结构的关系;T2W I可产生极佳的灰白质对比度,便于显示脑干、小脑的内部结构及某些核团的变化。因此,M RI为OPCA的诊断提供了最完整、直接、无伪影干扰的高质量图像,尤其是 M RI的正中矢状面充分显示了脑干及周围脑室、脑池,为评价 OPCA患者的脑干、小脑及上颈髓萎缩提供了充分的客观依据。迄今为止,OPCA脑血流改变的特点研究甚少。本研究通过观察 OPCA患者椎-基底动脉系统血管结构和血液供应状况,剔除了脑组织的干扰因素,能真实地反映 OPCA患者脑干、小脑血液供应的特点。椎-基底动脉系统供血占全脑供血量的1/5,主要供应脑干、小脑、丘脑、枕叶和颞叶后下部,均对缺血极为敏感,大多供应脑干的深穿支比较细,极易受血流动力学和血管管腔改变的影响。因此,若因椎动脉变细、迂曲、狭窄、闭塞的改变而影响脑灌注量,均可造成脑干形态异常和功能障碍。其中血管不规则狭窄是主要的血管异常类型,主要表现为椎-基底动脉呈串珠样狭窄、血管壁毛糙或管壁有钙化、血管部分断续变细或增粗等改变[2]。脑干变形表现为脑干细小,轮廓缺损。功能障碍则因累及的神经较多而表现复杂,舌咽、迷走、副、舌下神经发源于延髓,总称为延髓神经,当延髓的神经核或其周围神经受损而产生麻痹时,临床表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、构音不清、咽腭反射障碍等症状。上述颅神经离开脑干后,走向较分散,故颅内段血管异常有时只影响某单一神经,造成单独的某神经受损症状。因此 OPCA患者临床表现不尽相同。选择性血管造影(DSA)被认为是确定血管异常疾病的“金标准”,但因其创伤性而不易被患者接受。M RA的应用弥补了这一不足。M RA在头颈部的应用较成熟,显示主要血管病理改变的准确性高,对椎基底动脉供血不足的诊断及发病机制的探讨有重要意义[3,4]。本文病例组 27例 OPCA患者中M RA显示均有椎动脉迂曲、管腔变细、局限性狭窄或闭塞。正常对照组50例中,只有 6例有改变。本研究发现 OPCA患者椎动脉 M RA改变主要为管腔狭窄,为进一步的临床治疗提供了依据。

本研究结果显示 OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节;或可能是其他始动因素如遗传等首先导致供血的异常减少,进而导致小脑、脑干等局部脑组织的萎缩,最终出现临床症状;但也可能是先有小脑、脑干神经元功能下降、代谢降低 ,血液需求量下降,从而导致继发性供血动脉变细。

[1]邹文.橄榄桥脑小脑萎缩 51例临床分析 [J].卒中与神经疾病,2001,8(4)：230-231

[2]王子亮,孟艳莉,李天晓,等.症状性椎基底动脉狭窄或闭塞介入治疗的术前评估 [J].中国介入影像与治疗学,2007,4(3)：172-176

[3]唐开雄,黄俊杰,陈锐陶,等.磁共振血管成像诊断椎基底动脉系统短暂性缺血发作的价值[J].中风与神经疾病杂志,1997,14：28

[4]黄飚.头颈部磁共振血流成像 [J].国外医学临床放射学分册,1995,18：238