陆念英

云南省昆明市妇幼保健院儿科, 云南 昆明 650000

小儿皮肌炎致肢体功能障碍2例

陆念英

云南省昆明市妇幼保健院儿科, 云南 昆明 650000

幼年型皮肌炎(JDM)是指发生于0一l8岁(主要是2一l5岁)，以皮肤损害和横纹肌非化脓性炎症为特征的自身免疫性疾病，根据bohan等分类意见，小儿皮肌炎属Ⅳ型，其病因、临床表现和预后不同于成年人发病的皮肌炎。其预后相对较差，既往病死率高，近10余年来由于糖皮质激素的应用，病死率已明显下降。但诊断早晚、治疗是否及时对其预后有很大影响。本文通过对2例JDM致肢体功能障碍报告如下，旨在提醒广大临床医生对本病应高度重视，及早明确诊断、及早给予适宜的治疗，尽量避免一些并发症及遗留后遗症，提高患者的生活质量。

小儿；皮疹；水肿；肌无力；肢体功能障碍

1 临床资料

例1：王某，男，5岁4月。因“反复皮疹一月，发热3天，吞咽困难1天”于2005年7月18日入我科。该患儿于2005年6月中旬开始反复出现皮肤红色皮疹，瘙痒，到医院就诊考虑为“过敏性皮炎”，予抗过敏治疗后缓解，但反复发作。7月15日因发热，服用“对乙酰氨基酚2m l、阿莫西林0.125g”1次，再次出现面部红色丘疹，有痒感，迅速波及躯干四肢，怀疑药物过敏，到当地医院（乡镇卫生院）就诊，给针水肌注及输液治疗，具体用药情况不详，仍反复发热，稍咳嗽，皮疹消退不明显，转变为紫红色斑丘疹，高于平面，压之不退色，并有颜面、眼睑及双小腿肿胀，双下肢酸疼、无力，行走困难，7月17日出现吞咽困难。查体见：T38℃，脉搏124次/分，呼吸32次/分，血压85/50mm Hg，意识清晰，未见呼吸困难，全身皮肤散在紫红色斑丘疹，颜面、双眼睑及双小腿肿胀，触之较硬，非凹陷性。双肺未闻及干湿性罗音，心音尚有力。腹平软，肝脾不大。四肢肌力约Ⅱ-Ⅲ级，肌张力正常，膝腱反射减弱，病理反射未引出。入院后化验：血常规：WBC 16.5 X 109／L,N 52% ，L 48%；大小便常规正常；生化各项：ALT 104U／L，AST 192U／L，LDH 663U／L，CK 2253U／L，CK-MB97 U／L，α-羟丁酸脱氢酶821 U／L，其余各项正常；肾功能、电解质正常；抗O（-），血沉70mm/h；CRP40mg/L；补体C3、C4正常；RF（-）；SLE(-);抗核抗体(-);胸片示肺纹理增粗、紊乱；EKG显示ST段改变，v3导联T波倒置。肌电图提示肌源性受损电生理表现。腹部及泌尿系B超均正常。入院诊断：小儿皮肌炎。用糖皮质激素、高效免疫球蛋白、抗生素及大剂量维生素C静脉点滴及口服果糖二磷酸钠对症支持治疗，治疗初期患儿肌力一度下降，仅为Ⅰ-Ⅱ级，全身疼痛明显，无法入睡，不能翻身，吞咽困难，双下肢肿胀、触痛明显，治疗约一周后皮疹、水肿渐消退，肢体疼痛及吞咽困难症状缓解，两周后皮疹、水肿全消退，肢体疼痛减轻，无吞咽困难，四肢肌力有回复，可达Ⅲ-Ⅳ级，心肌酶复查各项降至正常，血常规、血沉、CRP正常，带药回家继续口服治疗（强的松、果糖二磷酸钠等），随访两年，病情渐好转，指导强的松减量至维持量，嘱加强肢体功能锻炼，坚持理疗，肌力有回复，但未达到正常水平，能独自站立及扶物行走。

例2：杨某。女，6岁4月。因颜面、四肢水肿一月于06年12月3日入我科。该患儿于06年11月始，先出现双下肢肿胀，伴肢体疼痛、无力，行走困难，并速出现双上肢、颜面肿胀，面部皮肤发红，双唇亦出现水肿，发病第二天全身酸痛，肢体无力，不能翻身，坐立不稳，伴头痛、尿少。无发热、气促、心悸，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无呕吐、腹泻。详细询问病史得知，患儿于06年2月份开始就反复多次出现类似症状，主要以水肿及肢体疼痛为主，曾经到多家医院诊治，疑诊为急性肾炎？系统性红斑狼疮？但行抗核抗体、类风湿因子等相关检查均阴性（资料欠缺），每次均治疗数日病情好转后出院回家，诊断不清楚，治疗情况不详。本次来诊前两天出现咽痛、吞咽困难。查体：T37℃，脉搏120次/分，呼吸30次/分，血压90/60mmHg，意识清晰，无呼吸困难，颜面、双眼睑、口唇水肿，眶周及口周皮肤略呈紫红色，面部皮肤发红，四肢大关节处见色素沉着，双侧膝关节明显；四肢远端肿胀明显，触之较硬，非凹陷性，肢体触痛明显。咽充血，双肺未闻及干湿BC 8.5 X 109／L,N 52.5% ，L47.5%；大小便常规正常；生化各项：ALT 47U／L，AST 148U／L，LDH 945U／L，CK 3202U／L，CK-MB92 U／L，α-羟丁酸脱氢酶721 U／L其余各项正常；肾功能、电解质正常；抗O（-），血沉95mm/h；CRP54mg/L；补体C3、C4正常；RF（-）；SLE(-);抗核抗体(-);胸片、心脏彩超、心电图、腹部及泌尿系B超均正常；肌电图示：左腓肠肌、右胫前肌、右外展母短肌有插入电位延长，有自发电位（大量纤颤波、正相波），提示肌源性受损电生理表现。

入院诊断：小儿皮肌炎。入院后有发热、咳嗽、便秘等症状。用糖皮质激素、高效免疫球蛋白、抗生素及维生素、果糖二磷酸钠对症支持治疗半月后，皮疹、水肿消退，尿量回复正常，肢体疼痛减轻，四肢肌力有所回复，可达Ⅲ-Ⅳ级，心肌酶复查各项降至正常，血常规、血沉、CRP正常。但出现轻度四肢肌肉萎缩，扶之能迈步，不能独自站立及行走。家长要求出院，给带药出院，坚持口服强的松治疗（根据病情指导逐渐减量至维持量），嘱加强肢体功能锻炼及理疗，随访三年，期间患儿常常便秘，给“四磨汤”口服后可缓解，肢体功能渐渐恢复，但恢复缓慢，至今尚不能完全独立行走，肢体活动不协调，时有肢体酸痛及无力表现。

2 讨 论

皮肌炎(Dermatomyositis)是一种急性、亚急性或慢性结缔组织病[1]。皮肤出现红斑、水肿。肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。以全身广泛性血管炎为特点，皮肤肌肉受累为主，多伴多脏器损伤，发病率低，较为罕见。幼儿皮肌炎更少见，是多发性肌炎或皮肌炎中最少见的一种类型，仅占1O ～ 2O%，国内资料认为好发年龄为5～ 8岁。英美国家报道每年约有4～5／100万发病[2]，而国内尚无报道。JDM确切发病率尚不清楚。

其诊断依据如下：(1)特异性皮损；(2)对称性近端肌无力；(3)血清骨骼肌酶升高(CPK、LDH、ACT、AST、醛羧酶)；(4)肌电图示肌源性改变(早期诊断[3])；(5)特异性的肌活检异常(肌束周围变性、再生，坏死。巨噬细胞间质内单核细胞浸润)。随着临床实践和检查手段的提高，修改后的标准包括M TZ或高频超声及肌炎特异性抗体，有典型皮损近端肌无力及肌酶升高者，不依赖于肌电图和（或）肌活检。本文两例患儿未作肌活检，余项均符合本病诊断。皮肌炎临床表现多样，以皮肤肌肉受累为主，在肌肉受累中呼吸肌受累更为少见[4]。曾有报告幼年型皮肌炎致呼吸衰竭死亡病例[5]

本病皮肤症状出现早，发生率高,因此皮疹对早期诊断有重要意义。有报告仅单一皮炎症状可维持数月至数年之后才出现肌炎症者。该病皮疹特性是眼眶周围紫色水肿性红斑，具有重要诊断价值，在肘指膝踝等关节伸面的红色斑丘疹(Gottron氏征)亦具有诊断价值，有作者报告约有2O%患者病初仅系非特异性皮疹。如光原性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎等。随病情发展，待1月～6年后出现典型皮损或其他症状才得以确诊，因此，要高度重视皮损在诊断皮肌炎中的重要意义。

JDM发病多呈亚急性或慢性过程，其临床表现与成人多有不同，易引起误诊或漏诊[6]。对不典型皮疹或发病初期以皮肤损害为首发症状者，易误诊为过敏性皮炎（如例1）。JDM皮疹多呈水肿性，易被误诊为肾脏疾病（如例2）。儿童期急性肾炎多为链球菌感染后肾炎，多表现为少尿、血尿、水肿、高血压及尿检异常，严重者可出现心力衰竭、高血压脑病、急性肾衰，较少有皮疹和肌炎症状，多有抗O升高。经综合治疗大多治愈。而JDM很少有少尿及血尿，尿常规检查可有少数显示一过性微量蛋白。长期服用糖皮质激素患儿可有轻度血压升高，经减少激素剂量大多可恢复正常。IDM水肿经抗感染、利尿治疗不能恢复，只对糖皮质激素治疗有效。因面部蝶形红斑误诊为SLE：SLE与JDM在临床表现上鉴别困难。二者均有面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等，但SLE皮肤损害很少累及上眼睑，肾脏损害常见，很少出现肌痛、肌无力及Gottron征，可出现关节炎，但很少引起关节破坏和畸形[7]，JDM相对肾脏损害较少，肌痛、肌无力为其主要症状之一，病情进展常可引起肌肉萎缩和关节挛缩。另外，实验室检查也有助于鉴别，SLE可找到狼疮细胞、ANA阳性、抗dsDNA抗体阳性，而JDM可有肌酶异常、肌电图改变、肌活检异常。还常常被误诊为感染后肌炎、生长痛、进性肌营养不良等。

JDM早期诊断困难，易被误诊，原因在于临床医生缺乏对JDM认识，临床诊断时仅考虑到常见病而忽视少见病。或先入为主、仅片面的看到一个早期症状。而忽视全面了解病人情况。错过了最佳治疗时机，以致后期出现肌肉萎缩、钙质沉着，导致关节挛缩和运动障碍。因此，提高临床医生对JDM的认识，对减少误诊率，及早明确诊断、及早给予适宜的治疗，使疾病得到很好的控制，避免一些并发症及遗留后遗症，提高患者的生活质量，减轻患者的痛苦及其家人及社会的负担。

1.吴梅，张笛展，郑敏.儿童皮肌炎的诊疗进展【J】.中国麻风皮肤病杂志，2006，22(3)：223-226

2.杨锡强主编.儿童免疫学[M]北京：人民卫生出版社，2001：603～ 606

3.许则民 季守贤 刘飙等 多发肌炎(皮肌炎)电生理特点及临床意义 罕少疾病杂志[J]2005 12(3)

4.陈益和，唐福林.多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展f J1.中华神经科杂志，2006，39（4）：272—274.

5.马小旭，刘娟，孙旭辉 中国现代医生 2007,45（7）: 86-90.

6.李晓红，王宏伟，程佩萱.幼年型皮肌炎22例误诊分析，中国实用儿科杂志，2003，18(3)：213—214.

7.黄建萍，蔡丽萍，叶小玲，等.／bJL系统性红斑狼疮的特点[J].实用儿科临床杂志，2000；15(1)：16

Two reports of JDM sengding the body function barrier

LU Nian-ying.Kunming Municipal Mternity and Child Helth Hospital, Yunnan Kunming 656000

Childhood dermatomyositis (JDM)occuring in 0-18 year old (mainly in 2-15 year old)is an own immunity disease which takes the skin harm and th e skeletal muscle non-suppurativ e inflammation as characteristics.According to Bohan and so on, Childhood dermatomyositis belongs Ⅳ.The cause of disease,the clinical manifestation and the prognosis are different from the dermatomyositis which is taken bad in the adult.Its prognosis relative bad,and the case fatality rate is formerly high.As a result of the sugar cortical hormone application in nearly 10 remaining years, the case fatality rate drops obviously.However,The prompt diagnosis and suitable treatment have the very tremendous influence to its prognosis.Through 2 reports of JDM which send the body function barrier in this article, general clinicians should take highly to this sickness and to give early diagnosis and suitable treatment for it.In that case,we can avoids some complications and the carry-over sequela as far as possible.Patient's quality of life may be improved.

Young child; Skin rash; Dropsy; Myasthenia; Body function barrier

R593.26

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2010.06.013

2010-07-21