钱燕妮 综述 赵守琴 审校

耳硬化症的病因及治疗

钱燕妮1综述 赵守琴1审校

耳硬化症（otosclerosis）又名耳海绵化症（otospongiosis），是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病。其颞骨病理特征为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在［1］。临床耳硬化症的发病率随种族和地区不同而有所不同。白种人的发病率最高，为0.3%～0.5%，黄种人则被认为是此病的低发种族［2］。然而，组织学上耳硬化症的发病率远比临床的发病率高，约为2.5%［3］。本病的男女发病率之比为1：1.85，高发年龄为20～50岁，高峰在30～40岁之间。因病变侵犯的部位和范围不同，临床特征可表现为隐匿型、传导性聋、感音神经性聋及混合性聋，部分伴有眩晕症状［1］。

1 病因

耳硬化症的病因迄今尚未完全明确，主要有以下几方面因素：遗传学、内分泌学、病毒感染、免疫因素、酶学说等。

1.1 遗传因素 耳硬化症通常发生在一些特定的家系中，所以遗传因素被认为与其发病有关联。张素珍等［4］对13名有家族史的耳硬化症患者进行家系分析，发现其发病年龄相近似，85%在20～30岁之间，同一家系中先罹患耳的侧别相同，听力损失的程度和类型相似，显微手术见同一家系中镫骨足板病变类型完全一致，虽然未进一步定位相关基因位点，但这一结果也体现了遗传因素与本病有关。

目前已发现数个与耳硬化症发病相关的基因位点。Tomek等［5］对印度一个耳硬化症大家系进行研究，运用了分布在基因……