张蕴增

59岁的毛先生,30多年来双下肢走路无力,两腿发软,不时摔倒,右手无力;随着时间延长,右手肌肉萎缩,对冷热不知,不能握拳,不能对指,吃饭拿筷子会掉下来,连喝水都发呛。经脑脊髓核磁共振检查发现,毛先生患有小脑扁桃体下疝,同时合并有严重的脊髓空洞,而且空洞的范围上到脑干的延髓,下到胸椎。明确病因后,在全麻下为病人实施了小脑扁桃体疝减压加脊髓空洞分流术。令人惊讶的是,术后第二天早上医生查房时,病人激动地说:“大夫,我的手可以正常对指了,你看我右手拿筷子也不掉了,可以夹菜了。”

脊髓空洞症,有人称为“不死的癌症”,其特点是起病隐潜,症状发展缓慢,半数以上病人患病十余年都无察觉,确诊时脊髓已严重形成空洞。毛先生的表现就是典型的脊髓空洞症,手术解除对脑及脊髓的压迫后症状迅速得到改善。目前,患者已恢复正常生活和工作。

脊髓空洞症多在20~30岁间发病,50岁以上才发现的也并非少见。多数病人临床表现是头肩部疼痛,手部肌肉萎缩或无力;也有的患者手不知冷热,被热水烫伤也不知疼痛。手部肌肉萎缩时患者手呈爪状。空洞如发生于延髓,病人出现饮水发呛,晚期出现吞咽困难,甚至呼吸困难直至死亡。空洞如发生于腰部脊髓,临床上还会出现下肢及足部肌肉萎缩无力,站立不稳甚至走路困难。临床大量病例发现,脊髓空洞症在早期还是有一些蛛丝马迹的。最常见的早期表现是肢体感觉分离现象,即病人的患肢对疼痛及冷热反应迟钝,但触觉及深感觉(压觉)存在或正常,医学上叫“分离性感觉障碍”。如能掌握这一特点,诊断脊髓空洞并不困难。到有条件的医院做一个脊髓磁共振(MRI)扫描即可明确诊断,不仅可以清晰看到脊髓空洞的长短、大小,还可看到有无头颅的畸形,有无小脑扁桃体疝存在,等。

目前对形成脊髓空洞的真正病因仍不清楚,但以下3种因素是被医学界公认的。(1)先天发育异常。病例资料发现,70%以上的脊髓空洞症患者同时合并有先天性颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脊柱侧弯畸形等。(2)脑脊液动力学异常。早在60年代就有研究发现,脊髓空洞症病人脑积液循环路径的某个环节,受某种机械性因素影响造成脑积液循环堵塞,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。(3)血液循环异常。特别是当脊髓肿瘤、脊髓血管畸形、脊髓外伤出血、脊髓炎伴有中央软化时,可引起脊髓血液循环异常,致使脊髓内组织缺血、坏死、液化而形成空洞。

对脊髓空洞的治疗措施目前有两大类。内科治疗因目前尚无特效药物,难以有效阻止空洞的发展。外科手术是目前较为有效的手段。首先是针对引起脊髓空洞的病因进行治疗,如有头颅先天畸形者予以矫正,有慢性小脑扁桃体下疝者应手术解除扁桃体下疝对脊髓的压迫,有肿瘤压迫脊髓者应切除肿瘤。必要时可根据具体病情,对脊髓空洞进行分流手术。目的都是减轻对脊髓内腔的压力,改善脑积液循环,解除后颅窝畸形,阻止空洞继续发展及恶化,使空洞缩小,达到使症状缓解的目的。

脊髓空洞症具体手术适应症是:(1)脊髓空洞合并有颅底凹陷;(2)小脑扁桃体慢性下疝,伴发脊髓空洞;(3)脊髓肿瘤合并有脊髓空洞;(4)脊髓空洞形成,已被磁共振确诊;(5)因炎症或蛛网膜粘连导致脊髓空洞;(6)各种原因已形成的脊髓空洞病人尚存在部分神经功能者;(7)脊髓空洞已形成并确诊,无手术禁忌症者。