黄 园,李丽玲,吕天婵

卡萨巴奇-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)又称血小板减少性紫癜的血管瘤综合征[1],该疾病好发于婴幼儿,是一种慢性局限性的血管内凝血[2],该疾病临床主要表现为血小板凝血障碍,患儿皮肤出现紫癜、红褐色,血管瘤柔软,皮下脑组织有肿块,该疾病病变发展速度较快,患儿同时会有血小板减少症[3]。研究发现,该疾病的发病率较低,临床较少见[4]。KMS是一种由血管瘤引起的消耗性凝血障碍性疾病,该疾病会消耗大量的凝血因子,从而导致患儿出现凝血功能障碍[5-6]。临床治疗KMS没有统一的标准,大部分医生根据临床经验去治疗,临床中外科治疗主要是手术切除瘤体,防止瘤体变大,药物治疗主要是缩小肿瘤,纠正凝血功能[7-8]。我院于2021年3月19日收治1例KMS患儿,通过对患儿进行积极的治疗与护理,患儿好转出院,现将护理经验总结如下。

1 病例介绍

患儿,男,因“呕吐9 d,发现皮下瘀斑8 d,气促6 d”于2021年3月19日入院。患儿母亲因“产程发动”顺产娩出,脐带、胎盘无异常,羊水Ⅱ度污染,患儿出生体重3 540 g,生后阿氏(Apgar)评分不详,否认产时窒息抢救史。生后有羊水吸入病史,出生医院完善胸部X线片未见异常。生后转母婴同室,前2 d配方奶喂养,后转为母乳喂养,消化可,无呼吸困难,无呕吐、腹胀,无异常哭闹,无发热,无抽搐及青紫发作。2021年3月10日接触上呼吸道感染哥哥及母亲后出现吃奶后呕吐,呕吐物为所进奶液及少许黄色胆汁样物,量中等,每天2次或3次,吸吮力尚可;2021年3月11日家长发现患儿左侧腋下皮下瘀斑,3月13日前出现气促,遂就诊于出生医院,门诊查胸部X线片提示存在胸腔积液,立即建议转上级医院;外院住院治疗,入院后给予输注丙种球蛋白治疗1次,并查血常规提示血小板减少,胸部 CT提示双肺炎症并部分不张、左肺膨胀不全双侧胸腔积液、心包积液,共住院约2 h,为进一步治疗转入我院,入院血常规示白细胞10.85×109/L,血小板10×109/L,血红蛋白100 g/L,中性粒细胞62.1%,C反应蛋白(CRP)<5 mg/L;胸部X线片提示胸腔积液,心脏彩超提示心包积液。给予禁食、胃肠减压,先后给予持续气道正压通气(CPAP),呼吸机辅助通气,万古霉素联合美罗培南抗感染,甲泼尼龙琥珀酸钠减轻炎症反应,维生素K1、酚磺乙胺防止出血,盐酸氨溴索化痰,布地奈德雾化,苯巴比妥钠、咪达唑仑镇静,多巴胺改善循环、多巴酚丁胺增加心肌收缩力,胸腔穿刺抽液,并输注丙种球蛋白、血小板、红细胞等治疗。考虑患儿存在败血症,存在难以纠正的血小板减少、胸腔积液、心包积液、拟“新生儿败血症、血小板减少、胸腔积液、心包积液、新生儿呼吸衰竭、新生儿肺炎”收入我科。

2 护理

患儿入院后予持续心电、血氧监护,积极完善各项相关检查,具体护理措施如下。

2.1 实施动态病情监测,避免病情加重

患儿入院时病情危重,呼吸困难,临床医护人员立即给予患儿气管插管等护理,呼吸机辅助通气,患儿住院治疗一段时间后患儿的病情好转,在医生的诊断下可以拔除气管插管,于2021年4月12日拔除气管插管,然后临床护理人员给予KMS患儿高流量鼻导管吸氧(6～8 L/min),在吸氧的过程中保持患儿呼吸道通畅,给予患儿持续的湿化,防止患儿因气体未经湿化引起患儿呼吸道干燥,产生不良反应[9-10]。患儿吸氧后病情有所好转,于2021年4月15日停止吸氧。患儿住院期间胸部X线片显示双侧胸腔积液,因患儿胸腔积液影响患儿呼吸,临床护理人员为了减轻患儿因胸腔积液引起的呼吸困难,临床护理人员和医生在2021年3月21日—2021年3月29日多次行双侧胸腔穿刺,对引流出的液体进行检查,查明原因,胸腔穿刺引流出血性胸腔积液后减轻了患儿的呼吸困难症状。同时临床护理人员严密观察患儿有无出现皮肤出血点,观察患儿的病情状况,患儿在住院期间呼吸困难减轻。

2.2 实施多元化的治疗,纠正患儿的凝血功能

KMS患儿入院后病情较重,查体发现患儿的血小板10×109L,患儿有出血的风险,医生开具医嘱后,临床护理人员给予患儿输注血浆、血小板悬液改善患儿的凝血功能。在治疗期间患儿禁食,静脉输注奥美拉唑保护胃黏膜,患儿于2021年3月26日开始少量蔼儿舒开奶,2021年3月29日患儿的口鼻出现多量的出血,再次给予患儿禁食,根据患儿的病情状况,禁食2 d后于2021年4月1日重新开奶,喂养患儿,随后临床护理人员于4月2日在患儿的胃管内抽出多量血性胃液,考虑上消化道出血。临床医护人员给予患儿去甲肾上腺素及冰盐水保留洗胃,然后根据医嘱向患儿输注血浆、冷沉淀改善凝血功能等治疗措施,经过5 d的治疗患儿的凝血功能有所改善[11-12]。于2021年4月7日患儿出血得到控制,然后临床护理人员再次予配方奶开奶,患儿未再出现活动性出血,患儿喂养耐受,逐渐增加奶量至足量喂养,目前患儿新生儿牛奶 70 mL每隔3 h经口喂养1次,自主纳奶可,消化可,无呕吐、腹胀等。对KMS患儿实施多元化的治疗,能够纠正患儿的凝血功能。

2.3 规范输注的凝血因子,警惕各种不良反应的出现

患儿入院因血小板极低,临床护理人员给予输注血小板支持治疗,治疗期间多次输注血浆(共600 mL)及冷沉淀(共194 mL)纠正凝血功能,输注悬浮红细胞(共7 195 mL)纠正贫血,输注白蛋白(3 253.8 g)及丙种球蛋白(共75 g)对症支持治疗。目前,患儿无活动性出血,全身皮肤无新发瘀点瘀斑,凝血功能基本恢复正常,血小板上升至45×109/L左右。规范输注凝血因子,警惕不良反应的出现,患儿在治疗期间,临床护理人员给予患儿甲强龙、口服西罗莫司0.2 mg每天1次免疫抑制等治疗[13-14],于2021年4月10日,临床护理人员根据患儿的病情将西罗莫司血药浓度调整剂量至0.25 mg,每天1次,经治疗后患儿复查纵隔核磁共振成像(MRI)检查提示瘤体缩小,胸腔积液较前明显减少,继续口服西罗莫司0.25 mg,每天1次,甲泼尼龙12 mg,隔天1次。在患儿住院期间血压偏低,临床医护人员加用多巴胺及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min),改善患儿的血压状况,目前患儿心包积液略有减少,心率波动于130～150/min,血压维持可,循环稳定[15]。临床主任医师指导出院宣教,出院后肿瘤科主任医师定期门诊随访。

2.4 实施对症护理,积极预防感染的发生

KMS患儿入院后病情较重,临床医生考虑新生儿败血症可能,因此在2021年4月19日—2021年4月20日给予患儿万古霉素联合美平抗感染治疗,患儿经过2 d的治疗后感染症状减轻,随访感染指标未见明显异常后,临床医生将万古霉素、美平改为舒他西林及头孢他啶[16-18],患儿感染的症状逐渐改善。临床护理人员复查患儿的胸部X线片显示两肺渗出较前增多,考虑肺部感染,临床医生立即开具医嘱给予患儿舒他西林及头孢他啶抗感染,患儿次日复查时CRP较前1 d升高更为严重,随即医生开具医嘱,给予患儿美平抗感染治疗,之后,临床护理人员随访患儿的CRP,直到患儿CRP恢复正常,对患儿进行血培养、痰培养及尿培养,结果显示阴性后遵医嘱停用抗生素。现患儿一般情况可,监测体温正常,动态随访感染指标无明显异常。临床护理人员严密观察患儿的病情变化,针对存在的感染症状,实施对症治疗,患儿症状得到改善。

2.5 患儿出院时的护理

患儿反应活力可,体温正常,呼吸平稳,无气促、喘憋,经皮血氧饱和度可维持在95%以上,自主纳奶可,消化可,无吐奶、腹胀等,大小便正常。查体:意识清楚,反应可,哭声响亮。皮肤尚红润,前额部、腹壁、右下肢胫前及右腋下均可见瘀斑,较前消退,无水肿,皮肤弹性可。前囟平软,口唇红润,颈软。双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心音有力,律齐,未闻及明显杂音。腹软,肠鸣音正常。四肢末端暖,肌张力可,原始反射存在。患儿出院后合理用药,维生素AD滴剂1粒,每天1次;奥美拉唑4 mg,每天1次;柠檬酸钙 1.5 mL,每天2次;西罗莫司口服液 0.25 mg,每天2次;甲泼尼龙片12 mg(2021年4月26日、2021年4月28日)隔天1次;4月28日后减量至8 mg,隔天1次。出院后对患儿及家属进行健康教育,合理喂养,注意保暖,警惕感染,适时预防接种,出现不适及时就诊。告知患儿家属出现以下情况请及时就诊:体温异常升高或低体温,吃奶差,呼吸困难,面色及皮肤发绀,不明原因的呕吐,大便次数明显增多,出现稀水便、水样便或黏液脓血便,尿量异常减少,皮肤黄疸加深、延迟消退或退而复现。告知患儿家属出院后随访,出院后2周新生儿科门诊随访,出院后2周心内科随访心包积液变化。出院后2周肿瘤科随访卡波西样血管内皮瘤变化,调整美卓乐、西罗莫司药物剂量出院后2周康复科门诊复查GMS 评估,注意神经运动发育情况,儿童保健科门诊长期随访生长发育情况。

3 体会

KMS患儿的疾病案例,在国内临床治疗及护理报道很少涉及。临床医护人员根据患儿的病情制订个体化临床治疗方案,通过实施动态病情监测,完善各种相关检查,严密监测各项检查指标,避免病情加重。通过对KMS患儿高流量鼻导管吸氧,改善患儿缺氧症状,保持患儿呼吸道通畅,给予患儿持续的湿化,防止患儿因气体未经湿化引起患儿呼吸道干燥,产生不良反应。临床护理人员为了减轻患儿因胸腔积液引起的呼吸困难,多次对患儿行双侧胸腔穿刺,对引流出的液体进行检查,查明原因,患儿胸腔穿刺引流出血性胸腔积液后减轻了患儿的呼吸困难症状。同时临床护理人员严密观察患儿有无出现皮肤出血点,动态病情监测患儿的病情状况,患儿在住院期间呼吸困难减轻。

实施多元化的治疗,纠正患儿的凝血功能。规范输注凝血因子,警惕各种不良反应的出现,积极预防感染的发生。

KMS患儿入院后病情较重,查体发现患儿的血小板较低,临床护理人员遵医嘱给予患儿输注血浆、血小板悬液改善患儿的凝血功能。在治疗期间患儿口鼻出现多量的出血,再次给予患儿禁食。临床医护人员给予患儿去甲肾上腺素及冰盐水保留洗胃,然后根据医嘱向患儿输注血浆、冷沉淀改善凝血功能等治疗措施,经过5 d的治疗,患儿凝血功能有所改善。对KMS患儿实施多元化的治疗,能够纠正患儿的凝血功能,积极预防感染的发生。

加强患儿的血压管理,维持患儿的循环稳定;规范输注凝血因子,警惕各种不良反应的出现等护理方法,该患儿经过积极的治疗与精心的护理后病情稳定,顺利出院。