马慧，弓文清，牛义翠，王莉，拓胜军，郑敏娟

空军军医大学第一附属医院超声医学科，陕西 西安 710032；*通信作者 郑敏娟 zhengmj@fmmu.edu.cn

原发性心脏肿瘤较罕见，尸检报道其发病率约为0.001%～0.280%，其中累及瓣膜者不足10%[1-2]。因心脏瓣膜的解剖及功能特点[3]，其发生肿瘤时更易引起心腔内机械性梗阻、血流动力学异常、体肺循环栓塞等。早期外科手术切除及瓣膜功能恢复是心脏瓣膜肿瘤的最佳治疗方案，其预后及手术方式的选择主要取决于肿瘤性质，良性肿瘤可以行保留瓣膜的切除和瓣膜修复，其长期疗效良好；恶性瓣膜肿瘤手术难以完整切除，且预后差，术后常需辅助性放化疗[4-6]。

超声心动图是诊断心脏疾病的主要影像学检查，在诊断心腔及瓣膜占位性病变中发挥重要作用。然而目前关于心脏瓣膜肿瘤的影像学研究较少，尤其是超声方面仅见个案和小样本报道[7-8]，其好发类型，良、恶性病灶的超声特征，对血流动力学及心功能的影响等尚未明确。因此，本研究拟总结心脏瓣膜肿瘤的超声特点，评估血流动力学及心功能改变，为鉴别诊断瓣膜占位性病变、判定肿瘤性质及临床诊疗策略提供影像学依据。

1 资料及方法

1.1 研究对象 回顾性纳入2002年1月—2020年12月空军军医大学西京医院连续确诊的28例心脏瓣膜肿瘤患者，男21例，女7例，年龄1～84岁，平均（46.0±21.1）岁，其中23例年龄≥18岁，12例心电图异常，18例有胸闷气促、心悸、晕厥等症状。诊断“金标准”[9-10]：①组织病理学诊断21例；②CT、MRI或PET等多模态影像学检查均符合恶性肿瘤，排除赘生物及血栓，且放化疗后瘤体缩小好转、或瘤体增大引起梗阻，病情恶化导致死亡确诊为恶性3例；③CT、MRI或PET等多模态影像学检查均考虑良性肿瘤，排除赘生物及血栓，且随访2年以上复查无明显变化即诊断为良性肿瘤，共4例。本研究经西京医院伦理委员会批准（KY20162034-1），所有患者均知情同意。

1.2 仪器与方法 采用Philips IE33、EPIQ7C或GE Vivid7、VividE9等彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1.7～3.4 MHz。患者取左侧卧位，连接心电图，采集并测量常规超声心动图参数后，多切面采集心脏瓣膜占位性病变图像，观察病变的回声、形态、边界及基底附着部位、活动性及与周围组织毗邻关系，测量病变最大径、纵横比及基底宽度。使用彩色及频谱多普勒评估血流动力学改变，观察是否合并心包积液。9例行心脏超声造影。

1.3 统计学方法 采用SPSS 23.0软件，连续变量首先进行正态性检验，非正态分布的计量资料以M（Qr）表示，组间比较采用秩和检验；符合正态分布的计量资料采用±s表示，组间比较采用独立样本t检验。计数资料以例数或百分比表示，组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 心脏瓣膜肿瘤的病理类型及好发部位 28例心脏瓣膜肿瘤均为单发病变。好发部位主要在左心系统，二尖瓣（13/28，46.4%）及三尖瓣（10/28，35.7%）居多，主动脉瓣（3/28，10.7%）及肺动脉瓣（2/28，7.1%）较少。6例（21.4%）伴瓣膜关闭不全，11例（39.3%）伴瓣膜梗阻。病理类型：21例（75.0%）为良性，最常见的类型为黏液瘤（12/28，42.9%）、其次为乳头状弹力纤维瘤（3/28，10.7%）；恶性肿瘤以肉瘤最多见（3/28，10.7%）。

2.2 心脏瓣膜肿瘤的临床及超声表现 按部位分组，比较左、右心脏瓣膜肿瘤的临床及超声表现（图1～3），两组左心功能均未受影响（P＞0.05）；与左心组相比，右心组右心功能受损，更多患者伴有症状（P＜0.05）。心房较心室更易发生重构（P＜0.05），见表1。

表1 左、右心系统瓣膜肿瘤的临床及超声表现比较

图1 女，52岁，三尖瓣黏液瘤。A.二维超声示三尖瓣前瓣实性占位性病变（箭），形态规则，边界清晰，表面略毛糙；B.超声造影示病变内少许造影剂灌注（箭）；C.术中见病灶大体呈红黄色（箭）；D.病理镜下见瘤细胞呈梭形或星芒状，并可见多核巨细胞分布于疏松基质中（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；RA：右心房；TV：三尖瓣

图2 男，58岁，三尖瓣乳头状弹力纤维瘤。A.二维超声示三尖瓣前瓣实性占位病变（箭），形态规则，边界清晰，表面光滑；B.超声造影示病变内少许造影剂灌注（箭）；C.术中见病灶大体呈灰白色（箭）；D.病理镜下见肿瘤呈分叶状、乳头状结构，表面衬覆单层扁平细胞，中央为均质的纤维基质区（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；TV：三尖瓣

图3 男，39岁，二尖瓣内膜肉瘤。A.二维超声示二尖瓣后瓣实性占位病变（箭），后瓣正常结构消失，占位基底较宽，形态不规则，与周围组织边界不清；B.心脏超声造影示病变内丰富造影剂灌注（箭）；C.术中大体质地较硬，宽基底，表面呈簇状（箭）；D.病理镜下见瘤细胞均呈梭形，疏密束状或交织状排列，细胞核大、深染，核仁明显，核分裂象多见（HE，×200）；LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；MV：二尖瓣

2.3 良、恶性心脏瓣膜肿瘤的超声特征比较 按病灶良、恶性分组，肿瘤发生部位、心腔比例、梗阻发生率及左心室功能差异均无统计学意义（P＞0.05）；与良性组比较，恶性组右心室功能减低，瘤体最大径、最大径/基底比值、瘤体纵横比差异有统计学意义（P＜0.05），见表2。

表2 良、恶性心脏瓣膜肿瘤病理与超声特征比较

2.4 预后及随访 28例心脏瓣膜肿瘤随访1～18年，截至2021年10月31日。21例良性心脏瓣膜肿瘤中，17例接受手术治疗，术后均无复发，16例存活，1例（4.8%）术后5年死于脑部肿瘤，4例未治疗者随访期病情无进展，未发生栓塞及卒中。7例恶性心脏瓣膜肿瘤中，手术4例，未手术3例，6例死亡，1例术后行化疗者仍在随访中（存活2年），死亡率显著高于良性组（85.7%比4.8%，P=0.02），随访中位生存期为12（19）个月。

3 讨论

3.1 心脏瓣膜肿瘤的影像学诊断现状 心脏瓣膜肿瘤目前尚无影像学诊断标准及治疗规范，既往研究以个案报道多见[11]。心脏瓣膜肿瘤需与血栓、感染性心内膜炎（细菌性、真菌性赘生物等）、钙化病变等鉴别诊断。心脏计算机断层增强扫描和MRI具有较高的穿透性和时间分辨率，对钙化、脂肪等成分具有较高的识别能力，在脂肪瘤及纤维瘤诊断中具有明显优势[12-13]。然而由于瓣膜肿瘤病理组织学多样，瘤体通常较小、随瓣膜活动度大，除上述典型类型外，影像学诊断及性质判定非常困难，且检查耗时长、费用高、存在金属限制等[14]。经胸超声心动图是目前诊断心脏病变的首选检查[15]，深入了解瓣膜肿瘤的超声表现及预后等对临床诊治有重要价值。本研究为目前心脏瓣膜肿瘤的最大样本单中心研究，首次对其好发类型和血流动力学影响进行分析，并针对良、恶性肿瘤的预后不同，重点总结两者的二维超声特征。

3.2 心脏瓣膜肿瘤的临床表现与预后 既往研究报道心脏肿瘤多发生于女性[16]，推测与黏液瘤在心脏肿瘤中占比高有关。本组心脏瓣膜肿瘤男性较多见，多数伴有瓣膜功能障碍，表现为瓣膜梗阻或关闭不全。

本研究结果显示黏液瘤是心脏瓣膜肿瘤最常见的病理类型，其次为乳头状弹力纤维瘤，而既往研究显示后者是心脏瓣膜肿瘤最常见的类型[11,17]，可能与样本偏倚有关。

尽管心脏瓣膜肿瘤体积小，但临床症状却很普遍：二尖瓣瓣膜肿瘤常伴栓塞，与既往研究一致[18-19]，本组2例二尖瓣肿瘤患者出现反复晕厥，推测为瘤体或瘤体表面血栓脱落导致颅内一过性缺血所致。即使是生长牢固不易脱落的乳头状弹力纤维瘤，依然可发生有症状的短暂性脑缺血、中风甚至猝死，栓塞的来源除肿瘤本身外，也可能是纤维弹性复叶上的血栓沉积[20-21]。因此，良、恶性肿瘤均需积极手术。本组病例中，所有行手术切除的良性病例手术后均无复发，恶性病例术后易复发，平均生存期为12个月，其中1例恶性病例手术切除加化疗患者生存期超过2年，推测如果恶性肿瘤能得到及时诊断，行完全切除并瓣膜置换术，再与辅助治疗相结合，可以改善预后。

3.3 良、恶性心脏瓣膜肿瘤的超声特征比较及其对心功能的影响 本研究结果显示，恶性肿瘤的瘤体最大径、最大径与基底比值、纵横比与良性肿瘤比较有显著差异，可作为判断心脏瓣膜肿瘤性质的参考。目前鲜有同类研究报道，提示在判断心脏肿瘤良、恶性时，影像特征的综合预测模型可能是提高诊断效能的重要方向。上述因素单独考虑时对肿瘤性质判断无较大意义，但综合后对判定病变性质甚至恶性程度有重要参考价值。为了明确瓣膜肿瘤对心功能的影响，本研究比较左、右心系统瓣膜肿瘤发现右心组症状更多，功能改变更明显，推测与右心压力低、右心室壁薄更易发生重构有关。

3.4 本研究的局限性 尽管本研究纳入连续资料，但因部分患者未手术被剔除，可能会导致样本偏倚；且部分病例随访时间较短，需要继续扩大样本量并延长随访时间。

总之，早期诊断及切除心脏瓣膜肿瘤、恢复瓣膜功能是治疗心脏肿瘤的关键，超声心动图可根据心脏瓣膜肿瘤的超声特征初步判断其良恶性，为诊疗决策及评估预后提供重要依据。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突