姚芳 蔚有权 杨玉雯

患者女性,51岁,因“反复心慌、胸闷1 年余”入院。患者近1年来一直反复出现心慌、胸闷,有晕厥,无黑矇史,无意识障碍,既往有房间隔缺损修补术史;入院查体:神志清楚,一般情况良好,心率:52次/分,血压:128/80 mm Hg,心尖搏动位于第五肋间右侧锁骨中线内0.5 cm,心浊音向右下扩大,各瓣膜区无病理性杂音,内脏位置正常。入院时动态心电图提示:①24 h总心搏数68 714 次;②房性逸搏心律(总心搏数及平均心率均减少);③窦性停搏(最长2.53 s);④交界性逸搏;⑤不完全性右束支传导阻滞;⑥左前分支阻滞。心电图电极左右手正常连接记录图形可见①P 波在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、a VF 直 立,a VR 倒 置,V1～V6直 立;②a VL 呈qR型,a VF呈RS 型;③V1～V6导联R 波振幅递减,见图1。胸片(图2):心脏术后,心影增宽,右旋心? 超声心动图:先天性心脏病术后,房间隔水平目前未见明显异常分流,右旋心,三尖瓣返流(轻度),左室收缩功能正常,左室内径48 mm,左房内径43 mm,右房内径53×38 mm,右室内径25 mm,射血分数0.64。诊断:①病窦综合征;②右旋心;③房间隔缺损修补术后。

图2 患者术前正位胸片

入院完善检查后行双腔起搏器植入:患者经局麻后成功穿刺左侧锁骨下静脉,送指引导丝至下腔静脉困难,静脉造影提示左锁骨下静脉细小、远端闭塞(图3);遂改穿刺右侧锁骨下静脉,鞘管植入后打折,电极进入下腔静脉困难,经过调整后顺利进入下腔静脉;遂沿穿刺点平行于锁骨处切开皮肤,钝性分离至胸大肌筋膜制作囊袋,沿指引导丝导入心房、心室起搏电极,于X线透视下,成功将心室电极螺旋入右室心尖部,心房电极螺旋入右心耳,测量心室电极起搏阈值0.5 V,阻抗680Ω,感知灵敏度14 m V;测量心房电极起搏阈值0.85 V,阻抗780Ω,感知灵敏度2.5 m V;将心房、心室电极与脉冲发生器连接后于右前斜30°的体位验证电极位置(图4)。术后一周随访,未发现穿孔、脱位等并发症,心室电极起搏阈值0.5 V,阻抗660Ω,感知灵敏度13 m V;测量心房电极起搏阈值0.8 V,阻抗750Ω,感知灵敏度3 m V;无晕厥,胸闷、气喘有好转。

图3 左侧锁骨下静脉造影

图4 起搏器电极位置

讨论右位心是一种先天畸形,根据心脏解剖关系可分为三种类型:①镜像右位心(真性右位心):心脏房室和大血管的位置及连接关系完全反转,常伴内脏完全反转。②右旋心(假性右位心):心尖指向右侧,房室连接及大动脉连接均正常,即右房、右室仍在左心的右侧,只是转到了心脏的后面,是由于心脏在发育过程中下降和向左旋转不良导致整个心脏向右后旋转180°,常不合并内脏转位,透视下前后位X线影像等同于正常心脏左前斜位影像。③假性右位心:由于胸膜、肺部或膈的病变牵拉或推挤使心脏移位至右侧胸腔,导致心脏的右移;

右位心患者随着年龄增长,常常出现传导系统的退化,包括房室传导阻滞和窦房结功能不全。有研究报道,右旋心及镜面右位心合并先天性畸形,包括室间隔缺损、房间隔缺损、复杂性转位等,其中最常见的先天性畸形为矫正型大动脉转位,其次为室间隔缺损、动脉导管未闭、左上腔静脉等[1],这可能会造成经静脉植入起搏器的困难。大多数情况下,镜面右位心患者,若未合并其他复杂性畸形,电极导线植入则相对较简单。而右旋心常常合并其他心脏畸形,如矫正型大动脉转位等,故右旋心的患者植入起搏导线可能相对更加困难[1]。该患者术前根据胸片、心电图及心脏超声明确了右旋心的诊断,可提前预估手术操作方式及手术难度。该患者植入的困难在于静脉通路的选择,因该患者的左侧锁骨下近段闭塞,通过侧枝血管汇入右侧锁骨下静脉,故最后选择了右侧锁骨下静脉,因右侧锁骨与血管的解剖关系,导致鞘管植入后打折,电极进入下腔静脉困难,最终经过调整后顺利进入下腔静脉。故若选择锁骨下静脉,穿刺针进针角度尽量和锁骨平行,避免和锁骨成角过大,可规避鞘管打折,损伤血管。但腋静脉因远离锁骨较有优势,建议常规选择腋静脉穿刺。同时,采用左前斜位的透视角度(等同前后位X 线影像)可使电极植入操作难度降低。

目前有关右旋心的起搏器植入的病例报道尚少,因右旋心的心室则转向右侧而双侧心房以及与之相连接的血管保留了正常的连接关系,故在透视下植入电极导线常存在一定的困难,调整透视角度可一定程度上降低植入困难。既往研究表示静脉、心腔造影亦可指导电极的植入[2-3],对于复杂病例增强心脏CT 对指导起搏电极植入存在重要价值[4-5]。对于右旋心的电极植入,术前应充分熟悉心脏解剖结构、植入静脉通路情况,灵活选择植入路径,本病例术后随访电极参数稳定。