马廉亭 潘 力 杨 铭

脊髓血管病包括脊髓动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、、硬脊膜外动静脉瘘、脊髓周围软脊膜动静脉瘘、Cobb氏病、脊髓静脉高压综合征、脊髓血管母细胞瘤与脊髓海绵状血管瘤。

脊髓血管病的主要临床表现为颈肩、双上、下肢、胸、背、腹部疼痛、麻木，进行性双下肢或四肢无力、继而单瘫、截瘫或四肢瘫痪，大小便失控；突然发病者可有突发颈、肩、胸、背、腹或四肢某部位疼痛后出现单瘫、截瘫或四肢瘫痪。诊断靠CT、CTA、MRI、MRA，但诊断的金标准是经皮穿刺股动脉选择性脊髓动脉造影（要选择近40根血管插管造影），明确诊断后选择手术、介入或复合手术治疗，多数效果好，也有病变在脊髓内者效果差。

有些脊髓血管病以脊髓静脉高压综合征为临床表现，这类病人误诊率较高。我们总结了100例脊髓静脉高压综合征病人，其中30余例（占1/3）为国内多个大城市多家大医院全面检查并进行了1～4次选择性脊髓动脉造影而未明确病因，但高度怀疑脊髓血管病，转我院后，经检查绝大多数发现了引起脊髓静脉高压综合征的原因，经手术、介入或复合手术治疗取得良好效果。

为什么以脊髓静脉高压综合征为临床表现的脊髓血管病的误诊率如此之高，我们复习了脊髓动静脉解剖与引起脊髓静脉高压综合征的原因发现：这些误诊病人仅做了诊断脊髓血管病的金标准--选择性脊髓动脉造影，未完全覆盖引起脊髓静脉高压综合征的其它病因。我们40多年来根据其病因开展了与脊髓供血动脉无关的动、静脉选择性造影，发现了常规供血动脉以外的动脉供血的病变及椎旁静脉狭窄或闭塞向脊髓静脉引流引起的脊髓静脉高压综合征罕见病人，明确了诊断，进行了相应的手术、介入或复合手术治疗，取得良好的疗效。我们根据影像、手术所见及随访结果为佐证，提出了避免脊髓血管病误诊的新发现、新见解与应对策略。

我们的新发现、新见解：临床高度怀疑脊髓血管病，而选择脊髓动脉造影阴性时，要做与脊髓供血动脉无关的动脉（双侧颈内、外、髂内动脉）与静脉（奇、半奇、副奇、腰升、腰横与左肾静脉）选择性造影并延长造影持续时问（最长持续40秒）。

我们提出避免误诊的如下对策：

①重视病史、症状变化，全面体格检查、系统完整的神经系统检查，认真细致的神经系统疾病定位诊断分析，从而提出恰如其分的针对该病人的个体化诊断方案。

②首先做完整规范、不遗漏的选择性脊髓全程动脉造影（铅字标记胸、腰段椎体、用自制专用表记录造影血管及结果）。

③选择性双侧颈内、外、髂内动脉造影。

④经股静脉穿刺选择性奇、半奇、副奇、腰升、腰横、左肾静脉造影。

⑤延长造影持续时间（正常10秒），最长可延长至40秒以上，必要时加大造影剂用量、加大注射压力，放大造影。

⑥必要时做2D动态、3D、4D血管成像、侧位造影成像、多模态融合成像与动态立体融合成像。

我们在此呼吁并建议高度怀疑脊髓血管病而选择性脊髓动脉造影阴性时，疑似脊髓炎、椎管病变而未确诊的病友，应考虑我们避免误诊的新发现与新见解，尽早进行进一步检查与针对病因的治疗，有可能给您和您的家庭带来福音，减轻您的痛苦、减轻家庭和社会负担。