刘艳,罗林丽

1 病例资料

患者，女，29岁，155 cm，58.2 kg。因“停经36+2周，要求入院待产”，孕13+3周建卡超声心动图提示：左右冠状动脉瘤样扩张伴血栓形成，二尖瓣反流(中-重度)，左室收缩功能正常。心电图提示：窦性心律，电轴不偏，ST段改变。心脏外科随诊无特殊处理。追溯病史患者10+年前跑步后出现晕厥，诊断“急性心肌炎”予对症处理后出院，平时活动不受限，5+年前再次因跑步晕厥，表现为意识丧失，20 min后自行苏醒，未就医诊治。患者孕期长期心外科门诊随诊，无特殊处理。定期复查超声心动图及N端脑利钠肽无明显加重。

入院前心脏超声：LV 61 mm,LA 45 mm，左冠状动脉异常起源于肺动脉，右冠状动脉球样扩张，右冠状动脉起始段开口处内径约5.5 mm，随后管腔瘤样扩张，最宽处内径约22 mm，室间隔及左室后壁厚度正常高限，左室壁整体搏幅稍降低，运动欠协调。二尖瓣中度反流，左室收缩功能测值轻度降低(EF：47%)。

于2021年3月23日入院，入院诊断：1、妊娠合并先天性心脏病：左冠状动脉异常起源于肺动脉，右冠状动脉球样扩张(心脏血栓形成？)，二尖瓣反流(中度)，窦性心律，心功能I级；2、G1P0，36+2周宫内孕头位单活胎待产。请心内科、心外科、麻醉科行多学科会诊评估终止妊娠时机，入院后给予地塞米松促胎肺成熟，低分子肝素钠4 000 IU Qd皮下注射。术前实验室检查：血常规、凝血功能及肝肾功能、电解质未见明显异常，N端脑利钠肽155 pg/mL，稍增高。

入室常规监护，血压110/70 mmHg，心率75次/min，呼吸20次/min，SPO298%。术前10%葡萄糖酸钙1 g静滴。选择L2～L3椎间隙穿刺成功后，蛛网膜下腔给予0.67%罗哌卡因2.8 mL，硬膜外导管头端置入深度3.5 cm，5 min后测定麻醉平面达T4，麻醉穿刺同时给予持续静脉泵入去氧肾上腺素 0.5 ug/kg·min维持血压，切皮后3 min取出胎儿后静脉给予患者舒芬太尼5 ug，术中收缩压维持在100～110 mmHg，舒张压维持在50～70 mmHg，心率维持在60～90次/min。手术持续时间33 min，术中出血量300 mL，尿量100 mL，共输入乳酸钠林格氏液600 mL。术毕行双侧腹横筋膜阻滞镇痛(0.25%罗哌卡因40 mL+地塞米松5 mg)。术后静脉镇痛给予曲马多1 200 mg+生理盐水180 mL，背景剂量2 mL/h，追加2 mL/次，间隔锁时20 min。

术毕入ICU进一步加强监护治疗，给予限液、维持内环境稳定，充分镇痛，缩宫素促进子宫收缩，预防感染、抗凝，动态监测血气、N端脑利钠肽、心脏超声等处理，术后复查肝肾功能、电解质及血常规、凝血功能未见明显异常，N端脑利钠肽426 pg/mL。于术后9 d顺利出院，嘱心外科门诊入院行择期手术治疗。

2 讨论

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)又称 Bland-White-Garland 综合征，是一种罕见且严重的先天性心脏病，发生率为1/30万，占先心病的0.26%～0.50%[1]。根据侧支循环代偿情况，分为为婴儿型(早期表现)和成人型(晚期表现)。当冠状动脉侧支循环代偿不足，可引起较重的心肌缺血、慢性心力衰竭或心肌梗死，大多在婴儿期死亡，称为婴儿型；左、右冠状动脉之间存在大量侧支循环可代偿心肌供血，患者可存活至成年，这种情况非常罕见，称为成人型。由于肺动脉压低，左冠状动脉血流一部分进入肺动脉，造成冠状动脉“窃血”现象，致心脏长期存在不同程度低氧-心肌缺血持续损伤，80%～90%患者存在猝死风险[2]。

在妊娠期将发生一系列生理变化，主要表现为总血容量、心排出量及心率增加，心肌氧耗随之增加。一旦妊娠患者合并左冠状动脉开口起源于肺动脉，其心肌缺血风险将数倍增加，极易产生严重的心肌缺血症状和心力衰竭。在终止妊娠时机上，由于孕晚期心脏容量负荷增加，氧耗增加，如果患者心肌缺血症状逐渐加重，除了吸氧和卧床休息等处理外，应结合胎儿情况考虑适时终止妊娠。分娩方式选择上，自然分娩时第一产程中长时间子宫收缩所致血流动力学变化、疼痛所致心肌耗氧量上升等因素易增加患者心肌缺血、心肌梗塞、甚至心力衰竭的风险，建议择期剖宫产手术娩出胎儿，以减轻心脏负担[3]。

麻醉方式的选择需根据患者心功能受损情况来进行决策，围术期维持冠状动脉的灌注，避免循环的剧烈波动，限制液体的出入量及对疼痛、应激的控制是此类患者麻醉管理的要点。腰硬联合麻醉较全麻有较多优势：即刻起效，成功率高，麻醉效果确切、镇痛完善及下腹部肌肉松弛良好，联合硬膜外麻醉可以避免麻醉平面、镇痛不足，亦可避免全麻插管及拔管引起的应激反应，增加血清中儿茶酚释放，心肌耗氧增加，进而导致心脏缺血、缺氧发生[4]。麻醉监测和管理方面：提高吸氧浓度增加血氧含量，建立有创动脉置管连续血压监测，采用“预防性”持续泵注升压药物，避免血压下降后再处理导致的循环剧烈波动，避免心率过快或过慢。胎盘娩出后大量血液从子宫涌入产妇体循环，是心血管不良事件的高危时期，此时可通过头高脚低位，腹部手法加压或沙袋压迫、下肢驱血带放气等措施防止回心血量骤然增加导致心力衰竭。术后超声引导下双侧腹横肌平面阻滞有效缓解切口疼痛，联合静脉镇痛，将疼痛、应激降到最低。产后72 h内妊娠期潴留的组织间液回归血管内，产妇循环血量增加15%～25%，心脏容量负荷进一步加重，氧耗进一步增加，在原有的病理生理基础上增加了患者心肌缺血等心血管不良事件的风险，术后需入ICU进一步加强监护治疗[5]。

总结本例患者妊娠合并ALCAPA，虽然孕期自觉症状不重，但心脏超声提示左心室射血分数轻度降低，N端脑利钠肽轻度增高，围术期极易出现心肌缺血及心力衰竭。入院后在多科协作下，选择腰硬联合麻醉下行择期剖宫产术终止妊娠，围术期避免心脏前、后负荷的明显增加，尽力维持生命体征平稳、控制液体输入量及输液速度、充分镇痛、保证心肌氧供需平衡，成功地防止了心功能的进一步损害，预防了严重心血管不良事件的发生，保障了母婴安全。