季兴祖 周敏华 郑勇飞 叶益平

血管肉瘤是一种极为罕见的高度恶性的血管或淋巴管内皮细胞来源的软组织肿瘤，占软组织肿瘤的1%～2%，好发于老年人[2]。根据血管肉瘤的临床表现和发病原因，可将其分为老年头面部血管肉瘤、淋巴水肿继发血管肉瘤、放射线治疗后血管肉瘤及其他少见血管肉瘤；其中头面部血管肉瘤最常见，属于原发性皮肤血管肉瘤，发病率低下，占头颈部恶性肿瘤不到0.1%，但预后极差，5 年生存率低于20%[2]。目前血管肉瘤尚无特效的治疗方法，根治性手术是其首选治疗方式，但绝大部分患者因肿瘤累及范围过大而错失手术机会，且对放疗、化疗、靶向治疗敏感性差，治疗措施有限。叶益平主任是浙江省丽水市绿谷名中医，从事肿瘤内科临床工作30 余载，应用中医药辨治肿瘤积累了丰富的临证经验。本文报道叶老师应用中医药治愈老年性头面部血管肉瘤1 例，已经我院医学伦理委员会审批通过[伦理审查号：（2022）临伦审第（LW-007）]。

1 病历简介

陈某，男，80 岁，2020 年9 月18 日初诊。主诉：左颞部头皮出现结节伴破溃、渗液4 个月。2020 年5月患者无明显诱因下左颞部头皮出现数枚花生大小暗红色结节，伴瘙痒、疼痛，结节中央逐渐形成溃疡，有脓性及血性分泌物渗出，随后不断出现新发结节，性状同前。曾多次于当地诊所及医院就诊，予“抗感染、止痛”等对症处理后症状无改善，头皮结节不断增多，溃疡面也逐渐增大、融合，无法愈合。2020 年8月至当地市中心医院皮肤科就诊，查癌胚抗原：7.3 ng/mL（参考区间：＜5.0），神经原特异性烯醇化酶16.6 ng/mL（参考区间：＜16.3）；并行左侧颞部头皮组织活检，病理（见图1）：（左颞部皮肤）送检皮肤组织，真皮内见部分大小和形状不规则的血管腔隙，形成交通状的血管网，衬覆的血管内皮可见轻度异型，并见多量胖梭型、上皮样细胞穿插并分割真皮内的胶原纤维和脂肪组织，可见少量核分裂象，结合形态及免疫组化结果，符合血管肉瘤（高分化成分约占40%，差分化约占60%）。免疫组化：CD34+、CD31+、ERG+、Ki-67+（约35%）、SMA-、Desmin-、CD68 示组织细胞+。经放疗科会诊，考虑目前肿瘤距离眼部较近，放射治疗风险较高，与家属沟通后，拒绝放疗以及化疗、靶向等积极抗肿瘤治疗，要求保守治疗。今由家属送至我师门诊就诊。既往体质尚可，否认心脑血管、肝、肾、肺等重要脏器疾病史；否认外伤及手术史；否认药物食物过敏史；否认家族遗传疾病史。刻下：患者神志清，左侧颞部多发暗红色结节、溃疡，渗血明显，纱布局部包扎，发热，胃纳、夜眠一般，二便调。查体：左侧颞部头皮散在数个结节，部分结节相互融合，部分结节中央形成溃疡，溃疡表现凹凸不平，边缘不规则，最大者约2 cm×4 cm，表面有渗血、脓性分泌物（见图2A-B）。心肺腹检查无特殊。舌绛，苔薄黄，脉弦数。四诊合参，证属血热血瘀，治以清热凉血、活血化瘀，方选犀角地黄汤合五味消毒饮加减：水牛角30 g，牡丹皮15 g，仙鹤草30 g，生地黄、玄参各15 g，蒲公英30 g，忍冬藤20 g，野菊花、紫花地丁、天葵子各15 g，茜草10 g，侧柏炭30 g，木芙蓉叶15 g，天名精、猫爪草各10 g，土茯芩30 g，紫苏梗10 g。共7 剂，每天1 剂，水煎服。2020 年9 月25 日二诊：患者左侧颞部多发暗红结节、溃疡，渗血减少，胃脘部胀满不适，低热，胃纳一般，夜眠可，二便调。舌绛，苔薄黄，脉弦数。于上方基础上加三叶青6 g。共7 剂，每天1 剂，水煎服。2020 年10 月2 日三诊：患者左侧颞部溃疡渗血进一步减少，口干。于二诊方基础上加用天花粉、连翘各10 g，败酱草20 g。共7剂，每天1 剂，水煎服。2020 年10 月9 日四诊：患者左侧颞部溃疡渗血不明显，感瘙痒。于三诊方基础上去紫苏梗，加有炒蒺藜10 g、酒黄芩6 g。共7 剂，每天1 剂，水煎服。2020 年10 月16 日五诊：患者左侧颞部多发结节、溃疡，少许渗血，瘙痒症状缓解。于四诊方基础上去败酱草，加紫草10 g。共14 剂，每天1剂，水煎服。2020 年10 月30 日六诊：患者左侧颞部结节、溃疡部分结痂，无渗血，瘙痒。于五诊方基础上加龙葵15 g。共14 剂，每天1 剂，水煎服。2020 年11月13 日七诊：患者左侧颞部结节、溃疡大部分结痂，局部干燥，无渗血、流液。于上方基础上加大枣15 g。共14 剂，每天1 剂，水煎服。

图1 左颞部皮肤活检病理（HE 染色，×100）

患者一直于叶师门诊就诊，随症加减，左侧颞部溃疡逐渐愈合，结节缩小，呈现暗红色斑片，随后暗红色斑片范围逐渐缩小，至基本消退，局部已长出毛发如常人（见图2C-D）。现患者已停药，予电话随访，目前患者康健，定期复查无复发及转移。

图2 左颞部皮肤照片

2 讨论

中医文献无血管肉瘤病名，但有类似该病临床表现的记载，如“恶疮”“翻花”“血瘤”等疾病。隋巢元方《诸病源候论》曰：“反花疮者，由风毒相搏所为，初生如饭粒，其头破则血出，便生恶肉，渐大有根，脓汁出，肉反散如花状，因名反花疮。”清·邹岳《外科真诠》提到：“翻花疮溃后，疮口胬肉突出，其状如菌，头大蒂小，愈胬愈翻，虽不大痛大痒，误有蚀损，血流不止。”《外科正宗》谓：“血瘤者，微紫、微红，软硬间杂，缠若红丝，擦破血流，禁之不住。”

2.1 立足病因病机，倡导清热凉血、解毒散瘀为其治疗大法 叶老师结合自身临证体会，认为正气内虚，热毒内蕴为其基本病机。多因正气亏虚，外感火毒、或内生热邪，火热毒邪煎熬阴血，以致血凝瘀结成瘤；热毒入血，迫血妄行，故见流血不止。治疗当以清热凉血、解毒散瘀为法，方选犀角地黄汤、五味消毒饮加减；因病程年久，邪已深入脉络，胶结不散，需同时运用经药理学证实具有一定抑癌作用的祛瘀散结之品，如猫爪草、羊乳、龙葵、天名精、木芙蓉叶、猫人参、石见穿、大血藤等；但此类药物多为攻伐之品，临证时忌攻伐太过，过用则多败正气，以有效而不伤正为宜，方能去病除疴。

2.2 基于卫气营血理论，分期论治 叶老师采用叶天士之卫气营血辨证理论指导临床诊治。发病初期，热毒入血，宜清热解毒、凉血散瘀。叶天士在《温热论》中指出“大凡看法，卫之后方言气，营之后方言血。在卫汗之可也，到气才可清气，入营犹可透热转气，如犀角、玄参、羚羊角等物，入血就恐耗血动血，直需凉血散血，如生地黄、丹皮、阿胶、赤芍等物”。因此，方选犀角地黄汤加减，方中犀牛角性寒味咸，善入血分以清血分热毒，但临床上犀牛角不可得，叶老师取性味功效相似之水牛角替代；甘苦寒之生地黄凉血滋阴，一可助水牛角清热凉血止血，二可恢复已伤之阴血；牡丹皮具有清热解毒、凉血散瘀之功效，主热入血分，热伤血络，结节暗红、舌绛、脉数等。发病中后期，热毒减退，宜清热养阴，佐加轻清宣透之品。此时热毒渐衰，患者热退，结节、溃疡部分结痂，大部分皮肤干燥，渗血减少，遂以清热养阴为主；另外，叶老师指出，在此阶段，有营血转入气分的机会，可加用连翘、天花粉，轻清宣透，诱导热邪从表而解。

2.3 强调顾护脾胃贯穿治疗始终 正气内虚是恶性肿瘤发生、发展的内在因素，正如李中梓《医宗必读》所云：“积之成者，正气不足，而后邪气踞之。”研究认为，肿瘤的发生与人体的免疫力低下，或者肿瘤细胞逃脱免疫监视等有关[3]，这与中医理论中的“正虚”具有一致性。脾胃为后天之本，气血生化之源，顾护脾胃是扶正补虚的重要内容，必须时时顾护脾胃。一方面，顾护脾胃为抑瘤创造必要条件；扶正培本改变邪正双方力量的对比，抑制肿瘤进一步恶化以及出现变症；另一方面，热毒为其重要致病因素，易耗气伤津，病久可煎灼阴液；加大顾护脾胃正气之品，可及时恢复已耗伤之气血津液；且在邪气渐衰之时，乘胜追击，不留余邪。叶老师临证时常选择大枣、紫苏梗、三叶青、炒白术、山药、茯芩、黄芪、党参等，六君子汤为其常用方。

综上所述，本例老年头面部血管肉瘤的诊治，体现了叶益平主任灵活应用叶天士卫气营血辨证理论，在不同阶段立足于不同的着力点，同时时时强调顾护脾胃，扶正培本贯穿始终，最终取得满意的治疗效果。