葛玉杰 唐炎良 毛晓铧 孙亦平 闻彩云

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种起源于毛细血管外皮细胞的罕见肿瘤，约占脉管类肿瘤的1%，可发生于身体任何具有毛细血管的部位，常发生于下肢、盆腔及腹膜后，发生于腮腺者较为少见[1-3]。笔者收集5 例经手术病理证实的腮腺HPC 患者临床资料，查阅相关文献并探讨、总结其MRI 表现，以提高对此病的影像学认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2014 年5 月至2021 年3 月就诊于温州医科大学附属第一医院，均行腮腺MRI 增强检查并经手术病理证实的腮腺HPC 患者共5 例。男2 例，女3 例，年龄37～62 岁，平均47 岁。病程1～14 个月，平均3、6 个月短不一，4 例以发现腮腺区无痛性肿块1 个月余就诊。1 例为发现腮腺区结节1 年余，初如核桃大小，近1 个月来逐渐增大伴轻微疼痛。体格检查：腮腺区可及一肿块或结节，质中，1 例有轻压痛，表面皮肤色泽均正常，未及红肿破溃，腮腺导管口溢液清亮，双侧颌下、颏下及颈部未及淋巴结肿大。本研究经杭州市富阳区中医院医学伦理委员会审查通过（审批号：2021061），并与温州医科大学相关科室合作开展的HPC 回顾性病例研究。

1.2 成像设备与方法 采用美国GE Signa EXCITE twin speed 3.0T 超导型MR，主要扫描序列与参数：横断面快速自旋回波（FSE）TlWI（TR 550.0 ms，TE 10.1 ms）、T2WI（TR 3500.0 ms，TE 110.0 ms）和冠状面T1WI，层厚3.0～4.0 mm，层间距0.3～0.5 mm，FOV 18 cm×18 cm，矩阵288×224，激励2～4 次；脂肪抑制技术采用IDEAL 或频率选择饱和法，2D FSE IDEAL 扫描参数：TR 4600 ms，TE 110 ms，ETL：14；横断面、冠状面及矢状面T1WI 增强扫描，以2 mL/s流速注入Gd-DTPA 对比剂0.2 mL/kg。

1.3 MRI 图像分析 由2 名主治医师以上职称的高年资影像科医师共同阅片并讨论得到一致结果。包括病变的部位、形态、边缘、大小、信号是否均匀（有无钙化、出血坏死或囊变）及强化情况，周边脂肪间隙是否清晰，淋巴结有无肿大等。

2 结果

2.1 MRI 表现 5 例腮腺HPC 均单侧发病，病变直径23～51 mm，平均35 mm。2 例位于腮腺深叶与浅叶之间，2 例位于浅叶，1 例位于深叶。MRI 平扫示3 例信号较均匀，其中2 例T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号，另1 例T1WI、T2WI 均呈等信号。2 例信号不均匀，其中1 例T2WI 可见片状更高信号区，病理证实为坏死囊变区，T1WI 见片状稍高信号区，病理证实为慢性血肿（见图1）；1 例病变内见T1WI、T2WI 均为低信号钙化影。另有1 例病变内可见增粗流空血管信号。增强扫描所有病变实体部分均可见明显并持续强化。5 例病变腮腺导管均未见扩张，1 例病变右侧颈部血管间隙见多枚肿大淋巴结（见图2）。

图1 腮腺血管外皮细胞瘤MRI 图片

图2 腮腺血管外皮细胞瘤MRI 及病理图片

2.2 手术与病理 术中见肿瘤质中，血供丰富，包膜完整，其中1 例局部边缘毛糙粘连。组织病理（HE×100）：细胞温和，梭形为主，胞核为卵圆形，染色质多，胞浆少，核仁大小不等，可见/未见核分裂像；细胞以束状、席纹状或纺织状紧密排列，部分围绕毛细血管分布，并与血管形成致密的网状结构。免疫组化：4例平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，3 例波形蛋白（vimentin）阳性，2 例CD34 阳性；S-100、Desmin、P63均为阴性。

表1 5 例腮腺HPC 的临床及MRI 影像资料

3 讨论

HPC 是一种起源于毛细血管外皮细胞——Zimmerman 细胞的少见肿瘤，可发生于身体任何具有毛细血管的部位，发生于腮腺者较为罕见。病因目前尚不清楚，可能与外伤、内分泌失调、长期使用类固醇激素或刺激血管外皮细胞增殖有关[1-5]，但本组病例均未有上述病史。HPC 可发生于任何年龄，以中年人多见，男女发病率大致相当[3]；本组患者平均年龄47岁，男女比例为2∶3。临床表现与病变大小、生长方式密切相关。因病变本身不含神经，一般为耳后腮腺区无痛性肿块或结节，缓慢生长，症状不明显。本组有1例患者出现轻微疼痛，考虑可能由于肿瘤体积较大且位于腮腺深叶，压迫面神经末梢所致。大体标本上，一般肿瘤为质地坚实、表面光滑的结节或肿块，多为类圆形或不规则形，切面呈灰红或暗红色。瘤细胞之间的血管为薄壁单层内皮血管，肿瘤可向周围呈浸润性生长。免疫组化染色典型表现为平滑肌肌动蛋白、波形蛋白以及CD34 呈阳性反应，S-100、Desmin、P63 呈阴性。

腮腺HPC 的MRI 表现：（1）形态特点：多数肿块/结节边界较清楚，形态规则，包膜完整；少数形态不规则，呈波浪或分叶状，可能与肿瘤细胞分化程度不一，向各个方向生长速度不同，瘤体局部呈侵袭性快速生长有关。（2）MRI 平扫：与脑灰质比较，T2WI多呈等或高信号，T1WI 上多呈等或低信号。良性病变一般信号均匀，恶性病变由于肿瘤细胞分化程度不一、生长速度过快，部分滋养血管被侵蚀，导致局部供血不足而坏死囊变呈现长T1 长T2 信号；另外周围较多不成熟新生血管易破裂出血呈现短T1 信号。本组1 例病灶合并囊变坏死、出血区，但病理证实为良性HPC，有待收集更多的病例进行这方面影像征象的探讨。极少数肿瘤内可伴有长T1 短T2 钙化低信号[8-9]。（3）MRI 增强：增强后肿瘤实质部分呈显著持续性强化，可均匀或不均匀，此即脉管性肿瘤最重要的特征[5-7]，归因于HPC 丰富的毛细血管及血管通透性、细胞外间隙容积增加，即为富血供肿瘤。本组5 例病变MRI 增强后实性部分均显著持续性强化，与文献报道[5-10]相仿；其中均匀强化2 例，不均匀3 例；1 例病变周围可见增粗流空血管信号。郑少燕等[8]报道DWI 技术对HPC 的诊断有一定帮助，HPC肿瘤内部水分子弥散自由度高，DWI 成像表现为低信号或等偏低信号，从而与腮腺其他肿瘤DWI 高信号相鉴别。（4）HPC 良恶性的鉴别：HPC 分为良性、交界性及恶性三组，术前HPC 良恶性的鉴别是行MRI检查重要的评估内容。一般良性HPC 形态规则，信号均匀，包膜完整，增强扫描明显均匀强化，周围未见明显肿大淋巴结；恶性HPC 形态不规则，可呈波浪或分叶状，信号不均匀，增强扫描明显不均匀强化，周围脂肪间隙消失，多发肿大淋巴结或浸润周围骨质。本组1 例病变出现右侧颈血管鞘间隙淋巴结肿大，病理证实为交界性HPC，与文献报道[5-7]相符。

HPC 应与以下疾病鉴别：（1）多形性腺瘤，好发于中年女性，是腮腺最常见的良性肿瘤。肿瘤T2WI呈等信号伴斑点状高信号肿块影，周围有低信号包膜，增强扫描呈“慢进慢出”强化特征。（2）腺淋巴瘤，好发于中老年男性，有长期吸烟史，多发或双侧发病，腮腺浅叶后下方为好发部位。肿瘤实性部分T2WI 呈等或较低信号，瘤内囊变较常见，增强扫描呈现“快进快出”强化特征[11]。（3）腮腺恶性肿瘤，以黏液表皮样癌、腺样囊性癌较多见。具有恶性肿瘤的生长特征[12]，肿块较大、质地较硬、活动度较差，囊变坏死多见，边缘不规则、易侵犯周围组织，包绕下颌后静脉及面神经，且淋巴结转移较多见。

综上所述，腮腺HPC MRI 增强扫描明显强化是较典型的影像表现；多数肿瘤边界清楚，邻近组织可受压，为良性肿瘤的表现；周围脂肪间隙消失，有淋巴结肿大，提示恶性病变的可能。认真分析MRI 图像特点，可提高影像诊断准确性，为临床治疗上选择合适的方案提供帮助，最终降低肿瘤的复发率和远处转移的风险，具有重要的临床应用价值。