王晓瑞 许惠娟 于 洋齐旭红

国家电网公司北京电力医院放射科(北京 100073)

颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞[1]。 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%，却是儿童中最常见的先天性肿瘤。该病的70%是发生在15岁以下的儿童和少年，且男性多于女性[2]。按照颅咽管瘤与鞍膈的关系可分为鞍内、鞍上和脑室内肿瘤。根据病理分型可分为成釉质细胞型(ameloblastic type，AD)、鳞状乳头型(bapillary type，PC)及混合型(mixed type，MIX)[3]。该病虽常见，且有关文献较多，但由于鞍区的解剖结构复杂，在临床上与鞍区其他肿瘤鉴别具有一定的难度，极易出现误诊的现象[4-5]。目前，临床上诊断颅咽管瘤主要依靠医学影像学检查，其中包括多层螺旋CT(MSCT)、MRI检查。MRI检查可清晰显示鞍区的解剖结构，对颅咽管瘤定位、定性诊断及术前手术方案的制定有重要的意义[6]。故本研究通过回顾分析颅咽管瘤患者资料，分析其病理分型及MRI影像学特征，旨在提高颅咽管瘤的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析本院2018年5月至2019年9月收治32例颅咽管瘤患者的临床资料。其中男性20例，女性12例；年龄5～69岁，平均年龄(27.84±6.27)岁。病理分型：AD 16例，PC 10例，MIX 6例。AD患者中，囊性7例，囊实性9例；PC患者中，囊性1例，囊实性5例，实性3例；MIX患者中，囊性3例，囊实性2例，实性1例。

纳入指标：均经病理确诊，且无MRI禁忌证；影像学、病理、实验等资料齐全；患者均签署知情同意书。排除标准：过敏体质者；存在脑部其他恶性疾病者；意识、交流严重障碍者；二次手术者。

1.2 方法检查仪器选用GE 3.0T磁共振，取仰卧位，选用头部24通道线圈。扫描参数：T1WI参数，射频脉冲重复时间(TR)2087.4ms，回波时间(TE)24ms，扫描视野(FOV)24cm，层厚5mm，无间距。T2WI序列参数，TR/TE为5281ms/104ms，FOV 24cm，层厚5mm，无间距。DWI序列参数，b值为0.600s/mm2，扫描层数为36层，TR/TE为4600ms/53.94ms，FOV 24cm，层厚5mm，间距2mm。平扫+Gd-DTPA增强扫描。

1.3 观察指标观察颅咽管瘤不同病理分型的MRI表现，分析颅咽管瘤不同病理分型的MRI信号特点；比较增强扫描后颅咽管瘤不同病理分型的MRI强化方式。

1.4 统计学方法采用SPSS 18.0软件分析，计量资料以(±s)描述；计数资料通过率或构成比表示，并采用χ2检验；以P＜0.05为有差异。

2 结 果

2.1 颅咽管瘤不同病理分型的MRI表现16例AD患者中，肿瘤多位于鞍下或鞍内，形状多呈分叶状，无囊内结节；10例PC患者中，肿瘤位置以鞍上常见，形状多呈分叶状，未见包绕蛛网膜下腔的血管；6例MIX患者，肿瘤位置、形态与PC患者一致，多见于鞍上，呈分叶状可见囊内结节和包绕蛛网膜下腔的血管。AD患者中8例长入桥前池，压迫视神经、垂体患者分别有6例、7例，12例可见脑积水，肿瘤直径平均大小为5.67cm，10例可见包绕蛛网膜下腔的血管；PC患者中，仅1例长入桥前池，压迫视神经、垂体患者分别有7例、8例，8例可见脑积水，肿瘤直径平均大小为3.81cm，6例可见囊内结节；MIX患者中3例长入桥前池，压迫视神经、垂体患者分别有2例、1例，4例可见脑积水，肿瘤直径平均大小为4.53cm，见表1。

表1 颅咽管瘤不同病理分型的MRI表现[n(%)]

2.2 颅咽管瘤不同病理分型的MRI信号特点AD、PC患者在MRI检查上以囊实混合性为主，AD患者其囊性部分在T1WI上多呈高信号，实性部分多呈低信号，T2WI上囊性部分以高信号为主，实性部分多呈等信号；PC患者其囊性部分在T1WI上多呈低信号，实性部分多呈等信号，T2WI上囊性及实性部分均以高信号为主。MIX患者在MRI检查上以囊性较其他多见，其囊性部分在T1WI上多呈低信号，实性部分以等信号为主，T2WI上囊性部分以高信号为主，实性部部以等信号为主，见表2。

表2 颅咽管瘤不同病理分型的MRI信号特点(例)

2.3 增强扫描后颅咽管瘤不同病理分型的MRI强化方式MRI增强扫描后，AD患者多呈结节样强化，囊内结节未见强化；PC患者均有明显强化，其中6例患者囊内结节可见强化；MIX患者强化以结节样为主，环状较少见，见表3。

表3 增强扫描后颅咽管瘤不同病理分型的MRI强化方式[n(%)]

2.4 图像分析典型病例影像分析结果见图1～图3。

MRI扫描可见蝶鞍等T1、等T2信号影，信号较均匀(图1～图2)，增强扫描可见明显强化，强化程度低于正常腺体(图3)。

3 讨 论

颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，生长缓慢，一般小儿病程比成人为短，其临床症状表现视肿瘤的部位及发展方向，年龄大小而有所不同[7-8]。鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征。根据病理组织学表现可分为成釉细胞型、鳞状乳头状型和过渡细胞型或混合型[9]。

成釉细胞型多见于儿童，成人罕见，多为混合鞍内鞍上病灶；本研究中有13例患者肿瘤位置位于鞍上并同时涉及鞍内，占81.25%；肿瘤较大时可包绕蛛网膜下腔的血管，本研究中有10例可见此征象，占62.50%，还可引起脑积水，肿瘤性质常为囊性或囊实性，囊内很少见结节，但钙化多发生于该型[10]。其囊性成分在T1WI上多呈低信号或高信号，T2WI上囊性部分以高信号为主。本研究还发现有1例患者在T1WI上呈混杂信号，分析其原因是，该类型的颅咽管瘤内存在钙化，且钙化成分复杂，在T1WI上既可呈低信号，亦可呈高信号[11]。增强扫描后，成釉细胞型颅咽管瘤以结节样强化为主，亦可无强化。

鳞状乳头状型多见于成人，且多位于鞍上；本研究中有8例患者肿瘤位置位于鞍上，占80.00%；可引起脑积水，由于肿瘤压迫视神经、垂体，导致患者的视力下降，内分泌紊乱的情况出现[12]。肿瘤形状常为实性或囊实性混合，钙化较少，囊内可见结节。肿瘤大小不等，可为球形或不规则形。囊性或囊实性者囊壁光整，囊内可呈单房或多房，囊液含胆固醇结晶[13]。实性部分在T1WI上多呈等信号，T2WI上以高信号为主。增强扫描后可见囊内结节强化，本研究中有此表现占70%。混合型颅咽管瘤与成釉细胞型类似，但是有一点不同，混合型颅咽管瘤增强扫描时可见囊内结节强化[14]。所以鳞状乳头状型和混合型颅咽管瘤中囊内结节较常见，国外有研究将其描述为突入囊内的黄绿色黏膜结节，且直径不超过1cm[15]。在鉴别诊断鳞状乳头状型和混合型颅咽管瘤中，可将有无包绕血管这一影像学特点作为一个鉴别依据，本研究中后者有2例可见肿瘤包绕蛛网膜下腔中的血管，而前者无此影像学表现。

综上所述，MRI检查可有效显示不同组织类型颅咽管瘤的影像学特征，且各自具有不同的影像学征象，结合患者临床特点对于准确作出定位、定性诊断、评估患者预后有重要的临床价值。