张 雪，谢海琴，陈 芸（通讯作者）

（1安徽医科大学北京大学深圳医院临床学院 广东 深圳 518036）

（2北京大学深圳医院超声影像科 广东 深圳 518036）

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种以广泛的IgG4阳性的浆细胞和各器官的T淋巴细胞浸润为特征的全身性疾病[1]，最早由Kamisawa等[2]在2003年提出。IgG4-RD可以累及多个器官和组织，颌下腺是最常受累的器官之一[3]，IgG4-RD累及颌下腺称为IgG4相关性颌下腺炎（IgG4-related submaxillaritis,IgG4-RS）。为了辅助临床早期诊断IgG4-RS，减少非必要的手术，本文回顾性分析10例经病理确诊IgG4-RS的超声表现和临床及病理资料，探讨超声在IgG4相关性颌下腺炎（IgG4-RS）早期诊断中的提示作用。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2014年1月—2020年12月我院收治的经病理学证实的IgG4-RS患者10例，其中男7例，女3例，年龄35～84岁，平均（59.0±14.1）岁。10例患者均接受手术切除颌下腺病理检查（5例）、手术切取肿物活检病理检查（3例）或在超声引导下穿刺活检病理检查（2例），经组织病理学和免疫组化确诊。

1.2 仪器与方法

使用Philip IU22、Philip EPIQ5、GE LOGIQ E9、日立大二郎神、迈瑞 昆仑7超声诊断仪，采用5.0～12.0 MHz线阵探头对病灶进行多切面扫查。记录病灶的部位、形态、范围、边界、回声及血流情况（血流信号分级判断按Adler方法）。

2 结果

2.1 临床特点

10例均因“颌下无痛性肿物”就诊，无口干、眼干等症状。双侧受累5例，单侧受累5例（右侧4例，左侧1例），共15处病灶，触诊质地较硬，活动度不佳，无明显压痛。双侧受累患者均累及其他部位，其中，1例仅累及肾脏，1例仅累及腮腺，2例累及泪腺及腮腺，1例泪腺、腮腺、舌下腺及肾脏同时受累。10例均无恶性肿瘤病史。7例行血清IgG4浓度检测，平均（18.6±13.8）g/L（1.6～46.0g/L）。

2.2 超声图像

患侧颌下腺形态饱满，体积增大，平均长约（38.6±7.3）mm，厚约（18.4±5.2）mm[4]，包膜连续完整，腺体回声不均匀。按超声图像表现分为局灶型和弥漫型两种。

2.2.1 局灶型 9处病灶为局灶性病变，表现为腺体内单发（4灶）或多发（5灶）低回声团块，多位于腺体浅方（图1），平均最大径（22.2±6.78）mm，部分形态不规则，边界尚清晰，团块内回声不均匀，未见明显钙化或液化，部分内可见网状稍高回声，血流Ⅰ～Ⅱ级，未见明显增多。

图1 局灶型病变部位超声图像

2.2.2 弥漫型 6处病灶为弥漫性病变，表现为腺体回声弥漫性偏低，分布不均匀，可见不规则条索状偏高回声，部分呈网格状改变（图2），无明显占位感，血流Ⅰ～Ⅱ级，分布较杂乱。

图2 弥漫型病变部位超声图像

2.3 病理表现

送检标本肉眼观无包膜，切面灰黄或灰白，质韧；镜检见纤维组织增生并较多淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组化结果：IgG4阳性（＞100个/HPF），IgG4/IgG＞40%，CD38、CD138显示组织内可见大量浆细胞。

3 讨论

IgG4-RS是一种慢性、进行性自身免疫性疾病，好发于中老年男性，主要表现为颌下腺肿大，通常无明显疼痛，可单侧或双侧发病，右侧较左侧多见，触诊质地较硬，活动度不佳，无明显压痛，临床上较难与颌下区肿瘤区别。病理学表现为大量IgG4阳性的淋巴细胞、浆细胞浸润，小叶腺体间细胞纤维化、导管周围炎、小叶性慢性炎症及闭塞性静脉炎[5]，上述病理学改变是影像学成像的基础。早期用糖皮质激素治疗IgG4-RS效果良好，可防止器官功能受到不可逆损害[5]，减少非必要的手术，故早期明确诊断具有重要临床意义。

目前诊断颌下腺疾病首选的影像学检查方法是超声检查。IgG4-RS的超声声像图分为局灶型和弥漫型两种，前者较后者多见，腺体形态多正常，内部出现单个或数个低回声团块，多位于腺体浅方，团块内回声不均，部分内可见网格状稍高回声，液化或钙化少见，彩色多普勒显示血流信号无明显增多。弥漫型早期仅表现为腺体回声分布欠均匀，随着淋巴细胞、浆细胞的浸润和导管周围纤维化的加重，腺体增大伴弥漫性回声不均，内常多发低回声小结节声像，呈类似肝硬化表现，彩色多普勒可见腺体内血流信号稍增多，血管无受压或移位表现[6-8]。

IgG4-RS的超声表现与组织病理学改变具有一致性，其中，超声图像上的弥漫性低回声反映了IgG4阳性的浆细胞和淋巴细胞浸润，且随着浸润程度加重，低回声区范围增大，网格状高回声则反映了导管周围纤维化。在超声引导下针对低回声区进行穿刺活检，有利于提高病理学的诊断准确性[9]。

IgG4-RS比较少见，在临床工作中容易误诊，需要与其鉴别区分开的病变包括干燥综合征、木村病、颌下腺良性肿瘤及淋巴瘤等。干燥综合征以中老年女性多见，超声表现为腺体实质回声不均，呈网格状，内可见散在低回声区，晚期腺体内低回声区融合扩张，形成囊肿样结构，腺体萎缩、脂肪浸润[10]，常难与弥漫型IgG4-RS相鉴别，但其往往有口干、眼干等典型临床症状。木村病好发于中青年男性，累及涎腺时超声表现为腺体内出现实性为主的均匀或不均匀结节，类似“木纹”结构，实验室检查外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE水平升高。颌下腺良性肿瘤，如多形性腺瘤或Warthin瘤，超声检查有明显占位效应，表现为颌下腺内低回声团块，形态规则，边界清楚，回声不均匀，内可见液化。淋巴瘤超声表现为腺体内低回声团块，回声不均匀，呈网格状，团块内血流丰富，通常伴有相邻淋巴结受累。

综上所述，临床症状和超声表现对诊断IgG4-RS具有一定提示作用，当患者出现无痛性颌下肿物且不伴口干、眼干等症状，超声表现为腺体浅方低回声团块或弥漫性回声改变时，应考虑IgG4-RS可能，临床结合血清IgG4水平进一步判断，当遇到疑似病例时可尽早在超声引导下行穿刺病理检查，以辅助临床早期诊断，减少非必要的手术。