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持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1 例

2021-06-07余学良童中胜

世界最新医学信息文摘 2021年34期
关键词:肥大细胞组胺毛细血管

余学良,童中胜

(1.武汉市经济技术开发区江汉大学医学院,湖北 武汉 430056;2.武汉市第一医院皮肤科,湖北 武汉 430022)

1 临床资料

患者男,43 岁,胸前部无明显诱因出现红斑7 年余,随后红斑逐渐扩散,累及躯干部及双上肢并出现毛细血管扩张4年余,无其他明显症状;自述洗热水澡或情绪激动时皮损加重。患者既往有高血压病史,口服施慧达维持治疗,血压控制良好,有吸毒史(具体毒品患者未透露),口服美沙酮替代治疗10 年余,母亲有银屑病史。实验室检查:血常规、尿常规、空腹血糖、血脂、肝功能、肾功能、类胰蛋白酶等均未见明显异常。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干部及双上肢线状红斑(图1 图2),Darier' s 征阴性,无肝掌,肝脾未触及,浅表淋巴结未见肿大。皮损组织病理:表皮大致正常,表皮浅层血管周围可见灶状淋巴细胞浸润,伴散在梭行细胞(图3)。Giemsa 染色:血管周围可见阳性细胞约10 个左右(图4)。结合临床及病理结果,诊断为持TMEP。给予酮替芬口服治疗,目前正在随访中。

图1 患者胸部持久性发疹性斑状毛细血管扩张皮损

图2 患者左锁骨区持久性发疹性斑状毛细血管扩张皮损

图3 表皮大致正常,表皮浅层血管周围可见灶状淋巴细胞浸润,伴散在梭行细胞(HE 染色)

图4 血管周围可见阳性细胞约10 个左右(Giemsa 染色×200 倍)

2 讨论

TMEP 是皮肤型肥大细胞增生症的四种亚型之一。该病好发于成年人。皮损多见于胸部和四肢,表现为直径2~4cm伴毛细血管扩张的红褐色斑疹,边界不清,无紫癜、水疱形成,一般不伴瘙痒。Darier' s 征阴性。皮损在受到饮酒、搔抓等不良刺激后可突发肿胀成鲜红色。

目前该病的发病机制尚不清楚,但可以肯定的是该病的临床症状是肥大细胞介质(组胺,类胰蛋白酶,白三烯,前列腺素,细胞因子)释放到外周组织导致的[1]。其中组胺可以导致荨麻疹、皮肤潮红等。本例患者有吸毒史,并且美沙酮替代治疗10 年余,Bowdle 等[2]曾对23 例接受美沙酮治疗的患者进行血浆组胺水平动态观察发现其中2 例患者血浆组胺显著增加。美沙酮主要在体内被激活为自由基,从而引起肥大细胞膜脂质扰动和组胺释放[3]。目前国内外尚未有美沙酮引起该病的报道,本文是首次报道有使用美沙酮的患者发生TMEP 的病例,该患者发病是否与使用美沙酮有关暂不能完全肯定,有待进一步研究证实。

TMEP 的组织病理学改变为肥大细胞主要浸润在真皮上1/3,且散在分布于扩张的毛细血管和小静脉周围。由于肥大细胞数量较少,且由于其脱颗粒,胞质中异染的颗粒很不明显,容易漏诊。可以采用Giemsa 染色、甲苯胺蓝染色或肥大细胞类胰蛋白酶免疫组织化学染色观察。

对于本病的治疗,检索近 15 年国内 TMEP 的文献,除强调避免触发因素外,迄今尚无统一有效的治疗方法,也未见通过各种药物保守疗法对 TMEP 有效的文献报道,但国外有用激光、cGys 的电子束照射、PUVA 及吡美莫司等治疗该病成功的个案报道,而远期疗效均待观察[4,5]。Ellis[6]曾用 585nm 脉冲激光对一患儿分 2 次进行面部、躯干及上臂的治疗,获得成功。此后再未见有关激光治疗本病的文献报告。陈忠业等[7]对一例该病的成年女性患者采用抗组胺药物及外用吡美莫司治疗 2 个月后,采用LuxG 调脉宽光子联合调 Q 532nm 激光治疗取得较满意的疗效。因对本病的治疗尚处于探索阶段,调脉宽光子联合调 Q 532nm 激光治疗的方法能否优于 Ellis 的脉冲激光治疗,需要几次光子配合激光,抗组胺等药物需使用多久才能避免复发因素,有待继续观察。

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