吕乾，浦绍全，齐欣，赵泽雨，夏燊，陈汉芬，朱跃良

(解放军联勤保障部队第九二〇医院骨科，云南 昆明，650032)

内生软骨瘤，是软骨瘤的一种，好发年龄30～40岁，男女比例相同，40%～65%发生在掌、指骨，其在长管状骨中发病率约为25%，典型部位为肱骨、股骨、胫骨，而儿童病患发病部位在尺骨是比较罕见的。通常无特殊症状，出现肢体畸形、病理性骨折、压迫神经出现神经症状时才被发现[1]。传统手术刮除病灶后进行骨移植，但是儿童自体骨量不充足，只能移植同种异体骨，导致术后部分患儿出现排异反应致手术失败。我科自2013年5月至2016年6月探索用Ilizarov将肿瘤瘤段切除进行骨搬移治疗儿童尺骨内生软骨瘤，效果良好，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共4例患儿，男1例，女3例；年龄3～6岁，平均年龄(4.5±1.3)岁。均是发现前臂包块后到院就诊，均无家族遗传史，全身检查未发现其他部位出现软骨瘤。

1.2 手术方法 全身麻醉成功后，取仰卧位，在患肢上臂近端捆紧儿童止血带，止血带充气压迫肱动脉止血，术中止血带充气止血每小时放气15min防止肢体缺血。在C型臂透视定位下确定肿瘤瘤段切除范围及截骨搬移线后标记，组装Ilizarov环形骨搬移外固定器，采用“OOC”模式(尺骨远端一个“O”形全环、中间1个“O”形全环作为搬移环、近端一个“C”环以便肘关节屈伸活动)，根据前臂长度确定3根螺纹杆的长度。将患肢前臂套入Ilizarov外固定器内，保持前臂旋后位，在尺骨远、近端分别打入2枚1.5 mm全针固定于“O”、“C”形环上，搬移“O”形环固定2枚1.5 mm全针或1枚1.5 cm全针、1枚3.0 mm螺纹半针，注意搬移环全针不能固定到桡骨，否则搬移环术后失效。沿尺骨肿瘤背侧纵行切开皮肤(根据肿瘤大小确定切口长度)，锐性切开脂肪层及深筋膜层，从肌间隙进入，暴露骨肿瘤部位骨膜，保护骨膜的完整性，在距尺骨肿瘤缘远近端约3～5 mm正常骨质处进行瘤段切除(扩大肿瘤切除范围，保证肿瘤完全切除)，瘤段骨膜也一同切除，以保证肿瘤切除的完整性。再在尺骨冠突远端背侧纵行切开长约10 mm皮肤，锐性切开筋膜及骨膜，暴露尺骨骨质并用2.0 mm克氏针垂直尺骨轴线排状打孔(双皮质打孔)，再用薄骨刀截断尺骨，缝合切口并留置引流条。

1.3 术后处理 术后第2天即可活动肘腕关节及手指，术后第5天开始调节骨搬移环固定螺母，每天调节1圈螺母进行骨搬移，分3次调节，每次2个面。调节后1周复查X线片观察截骨端是否拉开，以后每2周复查1次X线片观察截骨端成骨情况，根据成骨情况调整搬移速度。

2 结 果

本组4例患者均得到有效随访，随访时间12～60个月，平均(31.0±20.8)个月，复查X线片未发现肿瘤复发，前臂外观完全正常，尺骨截骨端成骨、会师端骨愈合良好。术后肘关节伸屈活动范围0°～140°；腕关节伸65°～70°，屈70°～80°；前臂旋前85°～90°，旋后80°～85°。肘腕关节活动功能基本恢复正常。

典型病例为一4岁女童，2014年6月发现左前臂中下段有硬性包块，到当地医院检查X线片提示：左尺骨肿瘤(考虑良性)。转入我院住院治疗，诊断：左侧尺骨肿瘤(良恶性待排)。完善胸部CT、腹部超声、肿瘤标记物等检查后初步排除肿瘤转移可能。在全麻下将Ilizarov外固定架组装后固定于尺骨，在切开皮肤将肿瘤连同骨膜完全切除，再在近端将尺骨截断进行骨搬移。术后病检结果：左侧尺骨内生软骨瘤(良性)。术后第5日开始调节搬移环螺母架进行骨搬移，每天调节3次，一次2个面(1天共调1圈)，术后14周左右复查X线片示尺骨截骨端成骨、会师端骨愈合良好，并拆除外固定架，术后5年复查X线片示左侧尺骨肿瘤未复发，形态完好，并且左肘腕关节屈伸及旋转功能几乎完全正常。典型病例影像学资料见图1～5。

图1 术前左侧尺桡骨正侧位X线片示尺骨肿瘤 图2 术中将肿瘤完全切除并在尺骨近端截骨进行骨搬移

图3 术后14周正侧位X线片示截骨端成骨 图4 术后5年正侧位X线片示肿瘤未复发

图5 术后5年左肘腕关节屈伸及前臂旋转功能完全正常

3 讨 论

尺骨软骨瘤病常常导致尺骨纵向生长障碍，可引起尺骨短缩、弯曲畸形，继而出现桡骨生长曲线改变，呈弓形生长，严重时可出现桡骨头脱位等[2]。目前对软骨瘤病的治疗时机说法不一，存在争议。有学者认为只要前臂畸形不严重、肱桡关节未脱位或腕关节无尺偏等情况下可不手术[3]。但大多数学者认为早期手术治疗干预可改善或预防前臂外观畸形、桡骨头脱位的发生[4-5]。

对于内生软骨瘤病的手术治疗方法多种多样，早期手术方法多为肿瘤病灶刮除植骨内固定，但术后长期随访发现复发率高、骨不连率高、病理性骨折发生率高。有学者提出瘤段切除植骨内固定，对比肿瘤病灶刮除植骨内固定，其复发率、骨不连率、病理性骨折率均有明显降低，但也存在一些问题及挑战，比如瘤段切除较长时，儿童植骨从何处取自体骨？用同种异体骨时出现骨吸收、排异反应的风险较大。因此在骨搬移技术从俄罗斯传入中国后，遵循骨自然重建理念，以柔克刚，以慢胜快，秉承“持续、稳定、缓慢牵张”原则[6]，部分学者开始尝试用Lizarov外固定系统[7]、单臂外固定系统[8]进行骨搬移技术治疗软骨瘤病，术后肿瘤的复发、植骨困难、骨不连、病理性骨折等等问题都得到了很好的解决。

应用Ilizarov外固定系统进行尺骨骨搬移需要注意以下几点：(1)尺骨骨软骨瘤在瘤段切除时，必须扩大切除范围，一般切除正常骨组织约3～5 mm(扩大肿瘤切除范围，确保肿瘤完全切除)，注意减少尺骨远近端骺板的破坏，术中尽量予以良好保护，否则对以后尺骨发育有较大影响；(2)术中进行穿针时，应全针、半针相结合，多方向、多平面穿针固定，全针及半针低转速固定(能有效避开重要神经、血管，减少对肌肉、肌腱绞伤及对软组织热烧伤[9])；(3)术后针道感染最为常见，防治方法：用酒精纱布或无菌纱布紧密填塞皮肤与外固定架间的空隙，减少活动时针与软组织切割导致的针道感染[10]，在针道周围形成的柱状干痂能够预防感染，不建议清除[11]；(4)截骨后5～7 d开始进行骨搬移，由于儿童截骨端成骨较快，一般1 d螺母旋转1圈正好搬移1 mm，每天调3次(早上、下午、晚上)，1次调节螺母2个面(螺母共6面)。调节后1周复查X线片，确定截骨端已拉开，后期每2周复查1次X线片，动态观察新生骨生长情况，如牵拉区出现云雾状拉丝样均匀的高密度影，说明新生骨生长良好[12-13]。如牵拉区云雾状拉丝样成骨不明显或呈漏斗样，说明搬移速度快、成骨差，应该减慢搬移速度，可调整为1 d调节螺母4个面(2/3圈，0.6 mm)：每天调4次(早上、中午、下午、睡前)，1次调节螺母1个面。骨搬移过程中应适当进行肘关节、腕关节屈伸、旋转功能锻炼。

在内生软骨瘤行瘤段切除后应用Ilizarov骨搬移技术，遵循骨自然重建理念，奉承“持续、稳定、缓慢牵张”原则，可作为治疗儿童尺骨内生软骨瘤的一种有效方法。