姚满叶，张春旭，刘方娜，Weyland Cheng，李伟笠，孙维胜

(河南省儿童医院郑州儿童医院，郑州大学附属儿童医院骨科，河南 郑州 450018)

先天性马蹄内翻足是常见的先天性肢体畸形，早期通常通过手法矫正石膏固定进行治疗，最常见的方法是Ponseti方法。Ponseti方法是通过前足旋后外展手法矫正石膏固定，每周更换石膏1次，逐渐矫正畸形，在大多数情况下需要进行跟腱切断术。如果手法矫正石膏方法治疗不成功，通常需要切开手术以延长跟腱或者行踝关节后路松解术。但无论如何治疗，均有一定的复发率。早期的复发，通过重复的Ponseti方法治疗或再次的切开跟腱延长手术治疗。

Ilizarov方法是一种通过牵张成骨延长骨骼及矫正畸形的方法，该技术可以成功治疗复发性马蹄内翻足[1-，2]，但研究Ilizarov技术联合经皮切腱术用于治疗严重或僵硬型马蹄内翻足效果的文献较少。一项Ilizarov技术用于治疗年龄较大的儿童(平均6岁)严重复发性马蹄内翻足、平均随访4.6年的研究结果显示，Ilizarov技术治疗42足，37足优良，5足中差[3]。2012年6月至2018年9月，河南省儿童医院郑州儿童医院骨科应用Ilizarov技术治疗儿童复发性先天性僵硬型马蹄内翻足25例，效果良好，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共25例37足，男21例，女4例；年龄3岁4个月～12岁，平均(7.22±2.2)岁；左侧7例，右侧6例，双侧12例；包括已行胫前肌转移至第3楔骨1例2足。纳入标准：(1)先天性马蹄内翻足传统软组织松解后复发，被动背伸、外翻时畸形不能矫正，合并踝关节跖屈、背伸活动度≤10°。(2)先天性马蹄内翻足初诊评估为Dimeglio[4]畸形分级Ⅲ级(严重畸形，可部分复位，存在严重对抗阻力，硬软足)，经Ponseti方法治疗后获愈，以后又复发合并僵硬高足弓的病例。(3)3岁以上。

1.2 方法

1.2.1 术前准备 完善术前检查，拍摄足负重位正侧位X线片，测量足长、足宽、小腿长度及最粗处周径，组装踝足Ilizarov架：包括小腿中段和远段各一全环；后足半环和前足半环；踝关节两侧关节器；足内、外侧可延长或回缩的螺杆通过固定栓连接于Ilizarov架(3个固定栓有一定旋转活动性)；踝后弹性推拉杆及踝前提拉杆。患儿试戴调整至与畸形位置相一致，消毒备用。

1.2.2 手术方法 全麻下手术，铅衣防护头颈躯干、性腺。标记跗骨窦两侧及跟骨穿针点，标记跖趾关节线及跗跖关节线，C型臂定位骺板。常规皮肤消毒铺巾，将组装的Ilizarov架套于患儿小腿及足部，小腿后侧垫布垫以留出小腿后侧空间，两侧踝关节器活动轴对准跗骨窦，通过全针(直径2.0 mm克氏针)和螺纹半针(直径3.0～3.5 mm)固定于胫骨中远段，连接于Ilizarov架全环上(远端全环位于踝上2 cm)；以直径2.0～2.5 mm克氏针横穿跟骨结节全针固定于足跟部半环，直径2.0～2.5 mm克氏针半针2枚各旁开全针50°～60°钻入跟骨并固定足跟部半环；第1跖骨远端内侧纵形切口3 mm，切开患足拇展肌腱膜，以直径1.5 mm克氏针全针横穿第1～3跖骨至1～5跖骨固定于前足半环，类似方法在第1跖骨全针内下方20°～30°以直径2.0 mm克氏针贯穿第1跖骨，类似方法以直径1.5～2.0 mm克氏针贯穿第5跖骨或第5、4跖骨。高足弓明显者，应用直径0.8 mm克氏针贯穿固定第1～3趾列至跖骨预防跖趾关节半脱位。检查踝关节活动性，调整Ilizarov架至踝关节活动通畅。张力钳拉紧小腿全环钢针。行经皮跟腱或经皮腓肠肌腱膜切断术，同时行胫前肌转移至第3楔骨2例3足。各针均做深筋膜松解，各针眼处75%酒精或者0.5%PVP-I纱布缠绕包扎固定，切口包扎。

1.3 术后管理 (1)术后1周后下床活动，开始调整。调整原则：先延长患足内侧螺杆矫正内收及高足弓；足弓大部分矫正后(约2～3周)，再同时延长踝关节内侧关节器矫正内翻，调至踝关节外翻5°～10°；矫正过程中随着内收、高足弓、内翻畸形的矫正，踝关节下垂一般会逐步得到矫正，当踝前提拉杆出现松动时，给以实时紧缩。(2)调整方法。首先同时延长踝关节内外侧螺杆4～5 mm调开踝关节间隙，同时延长足内外侧螺杆2 mm调开中足关节间隙。然后1 mm/d，分4～6次调整，睡眠后不调整。足内侧螺杆早期酌情可延长1～2 mm，以无疼为准。足趾未用克氏针固定者，夜间用绷带将前足悬吊起来。(3)一般2周复查1次，调开踝关节及中足关节间隙，并拍片。(4)当内收、高足弓、内翻均得到矫正标准时，踝关节背伸仍小于20°时，通过紧缩踝前提拉杆、推开踝后弹性固定螺杆矫正踝关节下垂，要前后螺杆一起调整，前侧快，后侧慢。调整速度可调1～2 mm/d，有张力时只能1 mm/d。(5)每次拍片观察踝关节间隙，要求关节间隙不能小于0.5 cm(除去软骨成分)。注意距骨有无前脱位。

1.4 矫正标准 足弓外观完全矫正，踝关节外翻5°～10°、背伸20°。

1.5 功能锻炼 达到矫正标准后，带架4～6周巩固疗效，取架(同时行胫前肌转移4例6足)，石膏固定6～8周。拆除石膏后开始练习负重及进行足踝部的物理治疗、功能锻炼。

1.6 评价标准 按Garceau标准[5]通过前足内收、足跟内翻和马蹄足的参数评定疗效，优：足形态恢复正常，外观正常；良：3个参数中有1个或2个参数轻度畸形；可/中：所有参数中度畸形；差：所有参数严重变形。

2 结 果

25例37足均达到矫正标准。带架时间4～7个月，平均(4.7±0.8)个月。并发症：针道感染4例，外翻足1例2足，钢针割裂跟骨3例5足，中足疼痛1例1足。失访2例3足。23例34足拆架后获得随访0.9～8.5年，平均(2.83±2.16)年。25足步态正常，7足踇趾内收。按Garceau标准[5]评定疗效，优25足，良7足。2足外翻不适宜本标准评价排除。

典型病例为一男童生后右足内收内翻下垂，4.5个月龄来我院门诊就诊，诊为先天性右侧僵硬型马蹄内翻足，给以Ponseti方法治疗，经过3周手法矫正石膏固定治疗，右足畸形好转，但因石膏滑脱，故入院在全麻下行经皮右侧跟腱切断术右侧长腿管型石膏固定，术后继续Ponseti手法矫正+石膏固定，每2周更换石膏1次，术后石膏固定共12周达到矫正标准。之后穿足踝外展支具治疗2年半，自行停止。5岁5个月因右侧马蹄内翻足复发而再次住院，施行右足Ilizarov矫形术联合右侧经皮跟腱切断术治疗，带架5.5个月后拆除Ilizarov架，行右下肢长腿石膏固定4周后去石膏，下地行走。拆架后随访4年10个月，步态正常，右足形态正常，侧位片显示内侧足弓正常，但内侧足弓角较前有减少趋势，给以加强足底跖腱膜的牵伸锻炼，定期复查(见图1～8)。

图1 右侧先天性僵硬型马蹄内翻足外观照

图2 1岁3个月复查右足正常

图3 5岁5个月右足畸形复发术前外观照

3 讨 论

3.1 早期治疗及复发性 目前国际上推崇的先天性马蹄内翻足的早期疗法是Ponseti疗法，矫正成功率达95%～97.5%[6-7]。但不管治疗的类型如何，马蹄内翻足有明显的复发倾向，复发的原因与开始时畸形产生的原因相同，发生在跗骨后内侧韧带、深筋膜、跟腱、胫后肌处，局部的暂时性的伴有收缩纤维的变性的胶原合成过量，伴有轻微的肌肉减少。病理改变包括严重的马蹄、舟骨的内侧脱位、后跟内翻和前足内收。这种功能紊乱引起的畸形，始于孕3～7个月，持续到出生后3～4岁。复发出现的严重程度与胶原合成的强度相关[8]。所以先天性马蹄内翻足的治疗仍是一个难题，是一项系统工程。

图4 术前右足侧位X线片示高足弓

图5 Ilizarov架安装后患肢外观照

图6 拆架后2年8个月右足X线片示内弓正常，外弓较大

图7 拆架后4年10个月右足X线片示足弓趋向高弓

a 双足站立正面外观 b 双侧足跟外观

c 双足侧面外观

d 双足跖面外观 e 跟腱连续强健有力

3.2 治疗方法选择 单纯的后内侧广泛松解术多伴随跗后内侧软组织不够，缺血坏死的风险增加；如施行附加截骨矫形手术，由于楔骨骨化中心较小，可能损伤软骨，影响日后楔骨发育，况且后内侧广泛松解术远期容易发生足疼。而Ilizarov技术通过稳定、缓慢的牵拉可以激发活体组织(骨与软组织)的再生，其生长方式类似胚胎组织的有丝分裂[9]。通过缓慢牵伸使组织自然生长，矫正跗骨后内侧关节囊、韧带、深筋膜、肌腱的短缩，使足踝畸形充分矫正；使跗骨处于合适的空间生长，改善单侧病例患足短小的问题；同时微创、美观。已有不少Ilizarov技术应用于马蹄内翻足治疗成功的报道[10-12]。

3.3 经验技巧和错误防范 (1)Ilizarov技术应用于马蹄内翻足治疗的近中期疗效报道，认为Ilizarov技术是一种安全、微创、效果可靠的矫形方法[13]。但儿童马蹄内翻足的远期疗效随随访时间的延长效果降低[14]。(2)第1跖骨远端内下方交叉20°～30°穿针，与后侧跟骨全针的内侧部分形成3点1面，正好能够牵伸病理挛缩部位，矫正复发性马蹄内翻足的高足弓及前足的旋前畸形，契合本症患病病理基础。足内外两侧伸缩螺杆的3个固定栓有一定活动性，在延长期间可使足骨相互依附联动矫正，不仅同时矫正了高足弓及前足的旋前畸形，也可同时部分矫正跟骨内翻、下垂畸形。一定强度范围内压应力的刺激，可显著促进成骨细胞分化与成熟[15]，所以在延长期间下地行走，利用生理性压应力刺激，促进骨代谢，改善踝关节运动弧。矫正过程中随着内收、高足弓、内翻畸形的矫正，踝关节下垂畸形会逐步得到矫正，在此过程中出现踝前提拉杆松动，应实时紧缩。由于骺板的生长过程受多种因素调节，外部应力是其很重要的影响因素。持续的牵张应力刺激可以刺激骺板生长，而持续的压力刺激则延缓骺板生长[16]，间歇性牵张力能对骺板软骨细胞的增殖及细胞外基质的合成均产生促进作用，并且机械刺激的频率越高，细胞的代谢活动越强[17]。实验研究表明快速、低频率的延长可导致神经肌肉损伤[18-19]，故应间隔分次延长，并且只有机体可耐受的延长速度是适宜的。间歇调开踝关节间隙和中足关节间隙，避免关节软骨挤压。术中为避免穿针时损伤骨骺，C型臂定位骺板。为避免穿针时损伤血管神经、肌腱以及由于贯穿肌腱延长到后期时发生疼痛，高危部位做3 mm左右的小切口，钝性分离至骨膜外再进行穿针。例如第1跖骨穿针时，先于穿针点纵形切小切口3 mm，切开患足拇展肌腱膜。(3)并发症处理及防范。术后注意针眼处应用75%酒精或0.5% PVP-Ⅰ消毒以减少针道感染发生率；1例2足外翻(系拆架同时施行胫前肌外移病例)，尝试足弓垫治疗，如无改善需要将胫前肌回植至第1或2楔骨。所以，对曾经施行胫前肌外移术的患者，Ilizarov架调整期间，应密切注意距骨-第1跖骨关系，避免矫枉过正出现外翻足；未曾施行胫前肌外移术者，Ilizarov矫形术时或拆架时无需立即进行胫前肌外移，术后根据随访情况，确实存在胫前肌过度活跃再行胫前肌外移术。对于跟骨切割，跟骨全针由直径2.0 mm改为直径2.5 mm并注意延长期间坚持无痛原则，以后未再发生此情况。1例出现足疼，注意避免过劳，垫软的鞋垫，定期复查。

因为先天性马蹄内翻足治疗后容易复发，所以强调必须定期复查，最好半年复查1次，当踝关节背伸有丢失迹象或跖腱膜紧张时，必须立即开始每天进行紧张部位的舒展训练。总之，Ilizarov技术可彻底矫正儿童先天性复发性僵硬型马蹄内翻足，微创、美观、值得推广。