林晓强，韩 涛，景梦园，邓靓娜，张 斌，周俊林

(兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院 甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

图1 胸膜结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 A.矢状位CT重建图像示右胸宽基底肿物，局部肋骨骨质不连续(箭)； B.横断位增强CT图像(箭示肿物)； C.病理图(HE，×100)

患者男，33岁，体检CT发现右侧胸腔占位性病变2周；查体及实验室检查未见明显异常。胸部CT：右胸4.7 cm×4.2 cm×4.0 cm类圆形软组织肿物，宽基底，与胸膜成钝角，增强后均匀强化(图1A)；右第4前肋局部骨质不连续，肺血管受压移位(图1B)；诊断为右侧胸膜恶性间皮瘤。SPECT骨显像示右第4前肋局限性放射性摄取增高。行胸腔镜下右胸肿物切除术，术中见壁层胸膜下宽基底肿瘤，与肋间肌肉及肋骨关系紧密。术后病理：光镜下见丰富结缔组织基质内存在大量小细胞巢团(图1C)。免疫组织化学：CD57(部分+)，Bcl-2(+)，STAT6(-)，EMA(+)，Vim(核旁点状+)，Des(核旁点状+)，Ki-67(约15%+)。病理诊断：(右侧)胸膜结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor， DSRCT)。

讨论DSRCT多见于青年男性，好发于腹部及盆腔，原发于胸膜者罕见；转移途径多为直接种植，患者5年生存率低于15%。2020年WHO软组织肿瘤分类中将DSRCT归为起源未定肿瘤，既往认为其来源于原始间皮细胞或具有多系分化潜能的祖细胞，并以此解释其兼具上皮/间皮、肌肉和神经分化特征。DSRCT具有特异的分子生物学标记物t(11；22)(p13；q12)，即具有衍生功能的EWS-WT1融合基因，可能与其分化特征相关。影像学上 DSRCT多表现为团块状软组织肿物，沿浆膜扩散生长，增强扫描呈轻-中度强化，病灶内可见低密度区(坏死、出血或纤维组织)。本例DSRCT病灶密度均匀，考虑与其体积较小有关。鉴别诊断：①间皮瘤，多有石棉接触史，局限型多为类圆形或分叶状肿物，边界光整，以宽基底与胸膜相连，与胸壁呈钝角；弥漫型可见胸膜呈结节状增厚，单侧胸腔积液或累及纵隔时可见纵隔固定，增强后呈均匀或不均匀强化；②孤立性纤维瘤，多为均匀光滑椭圆形肿物，增强后轻度渐进性强化。胸膜原发DSRCT临床及影像学表现不典型，最终确诊仍需依靠病理学检查。