艾 莉，陈海霞，鲁 宏

(1.重庆市第七人民医院医学影像科，重庆 400054；2.重庆理工大学药学与生物工程学院药学系，重庆 400054；3.重庆市巴南区人民医院放射科，重庆 400054)

图1 PMME A.轴位CT平扫图像； B.矢状位MR T2WI； C.轴位MR DWI(b=1 000 s/mm2)； D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

患者男，57岁，因“吞咽梗阻感1个月”就诊。查体：左侧锁骨上窝区触及多个肿大淋巴结，无压痛。实验室检查无明显异常。胸部CT：食管中上段管壁明显增厚，管腔狭窄，内见团块状软组织影(图1A)，密度欠均，边界不清；增强后病灶轻中度不均匀强化，周围脂肪间隙模糊，可见数个肿大淋巴结影，邻近血管边缘稍模糊；诊断：食管中上段肿瘤性病变，考虑食管癌。MRI：食管中上段管壁明显增厚，管腔狭窄，内见结节状混杂信号，边界欠清，呈等T1稍长T2为主，短时间反转恢复序列图像呈高信号，弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)呈高信号，邻近血管边缘毛糙；双侧锁骨上窝区多发肿大淋巴结(图1B、1C)；诊断：食管中上段肿瘤性病变，考虑食管癌或淋巴瘤；双侧锁骨上窝淋巴结转移可能。胃镜于距离门齿20～26 cm处见隆起性病变，表面糜烂出血、充血水肿、凹凸不平，累及食管半周，质硬，触之易出血；诊断：考虑食管癌可能。活检病理：光镜下见小圆细胞弥漫成片，核深染，可见异型性，局部细胞成空泡样，可见细胞碎片及坏死，散在黑色素沉着(图1D)。免疫组织化学：CK(-)，P40(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD20(-)，TIA-1(-)，CD56(-)，GranB(-)，Ki-67(约40%+)，S-100(+)，SOX10(+)，HMB45(+)。病理诊断：原发性食管恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus, PMME)。

讨论PMME来源于食管黏膜基底细胞层，侵袭性高，预后差，多见于老年男性，约90%～95%好发于食管中下1/3段，病灶多呈息肉状腔内生长，可有或无色素沉着。本病发病机制尚不清楚，可能与食管炎致上皮基底层黑色素细胞增生有关。其临床表现与食管癌相似，多为吞咽梗阻、胸骨后疼痛等。PMME早期易发生淋巴和血行转移，确诊时约40%～49%已发生转移，淋巴结转移占40%～80%。CT表现常为密度均匀、边界清楚的腔内软组织肿块，罕见钙化，增强后多明显强化；典型MRI表现为稍短/短T1短T2信号，DWI呈稍高/高信号。本例影像学表现不典型，推测与瘤内存在坏死组织及黑色素含量少有关。影像学对不典型PMME诊断困难，确诊需靠病理检查结合免疫组织化学。HMB-45及S-100是PMME较敏感的标记物。