赵 巍，王 敏，曹福志，刘海燕，张保隆

（1 潍坊市妇幼保健院放射科 山东 潍坊 260141）

（2 潍坊市妇幼保健院超声科 山东 潍坊 260141）

第四脑室孔闭塞综合征（Dandy-Walker 综合征）又称Dandy-Walker 畸形，先天性囊肿、纤维带、纤维网闭塞第四脑室侧孔或中间孔，或先天性脑膜感染、小脑异位、脑脊膜膨出阻塞枕大池、颅后窝中线肿瘤导致的不同程度的脑积水[1]。胎儿Dandy-Walker 综合征的早期识别,及时产前诊断的正确处理,对降低Dandy-Walker 综合征胎儿出生率，提高人口出生素质至关重要。临床常通过产前超声检查、产前胎儿颅脑核磁共振诊断此病，但超声检查因受胎位、颅骨声衰减等因素影响，准确性受到限制[2]。本研究主要目的是收集经超声、磁共振联合诊断或疑诊为胎儿Dandy-Walker 综合征的影像资料并与随访结果进行对照分析，分别比较胎儿Dandy-Walker 综合征的磁共振与超声的诊断准确率，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

临床选择2018 年1 月—2020 年9 月于潍坊市妇幼保健院就诊的孕期彩超提示或临床疑诊Dandy-Walker 综合征的孕妇60 例为研究对象，年龄24 ～37 岁，平均年龄（30.1±1.2）岁；初产妇36 例，经产妇24 例；孕周26～36 周，平均孕周（33.4±1.2）周；排除标准：因胎儿体位、运动等因素引发颅脑核磁共振成像图像质量较差者、精神疾患无法配合者、妊娠合并症。均为单胎妊娠。全部研究对象均自愿加入本研究，签署知情同意书。

1.2 方法

所有孕妇均同时进行胎儿颅脑超声及磁共振检查，超声检查方法：使用PHILIPS G4、PHILIPS IU22 等彩色多普勒超声诊断仪，孕妇取仰卧位，探头频率为3.0～5.0 MHz，对胎儿行产科常规扫查和测量，对诊断或可疑诊断胎儿Dandy-Walker 综合征的病例行多方位扫查；高年资主治医师或副主任医师诊断，可疑病例由两位高年资主治医师或副主任医师共同诊断。MRI 检查方法：使用GE1.5T 超导磁共振扫描仪，用体部相控阵线圈，以增加图像的信噪比。检查前，受检者签署知情同意书。检查时孕妇一般平卧在检查床上，孕中晚期还可采用左侧卧位，以减少子宫对腹盆腔血管的压迫。利用MRI 检查技术中的单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列和快速稳态进动采集(FIESTA)序列、DWI 序列、LAVA 序列对胎儿颅脑分别进行冠状位、矢状位及轴位扫描，扫描层厚4 ～5 mm、层间距1.0 mm。FIESTA 序列对于胎儿颅内结构层次的观察比较有优势，尤其矢状位诊断胎儿Dandy-Walker 畸形、变异型Dandy-Walker 和单纯后颅窝池增宽(MCM)具有特征性。MRI 由两位高年资主治医师或副主任医师共同阅片，且诊断前均不知超声结果。

1.3 仪器

PHILIPS G4、PHILIPS IU22 型彩色多普勒超声诊断仪，GE1.5T 超导磁共振扫描仪。

1.4 Dandy-Walker 综合征诊断标准[3]

各脑室和导水管增大显著；四脑室两侧孔、正中孔均闭锁或单侧闭锁；小脑蚓部出现两小脑蚓部或半球部被囊状物推至上方；四脑室呈憩室样或囊状增大。

1.5 统计学分析

数据采用SPSS 22.0 统计学软件分析处理，计数资料采用率（%）表示，行χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 随访结果、核磁共振、超声诊断结果分析

60 例疑似胎儿Dandy-Walker 综合征中确诊25 例，均予以引产终止妊娠，经胎儿尸检证实确诊。而其他35 例胎儿均为正常，足月生产，随访至出生后1 年临床无任何异常特征，再次予以颅脑核磁共振检查，结果均为正常。全部研究对象进行胎儿颅脑核磁共振检查准确60 例（100.0%），产前超声检查准确24 例（40.0%），差异有统计学意义（χ2=48.61，P＜0.05）。

附图1

图1 胎儿Dandy-Walker 综合征的MRI 影像图

MRI 平扫：后颅窝显著扩大，其左侧见一巨大囊性信号影与第四脑室相通，且压迫左侧小脑半球。小脑下蚓部及左侧小脑半球后部部分缺损，小脑上蚓部受压向前向上移位，天幕上抬。大脑及脑干实质内未见异常信号影。脑室系统明显扩大，脑沟脑池未见明显增宽。脑中线结构中。

3 讨论

本研究收集经超声、磁共振联合诊断或疑诊为胎儿Dandy-Walker 综合征的影像资料并与随访结果进行对照分析，分别比较胎儿Dandy-Walker 综合征的磁共振与超声的诊断准确率，结果显示：60 例疑似胎儿Dandy-Walker 综合征中确诊25 例，均予以引产终止妊娠，经胎儿尸检证实确诊。而其他35 例胎儿均为正常，足月生产，随访至出生后1 年临床无任何异常特征，再次予以颅脑核磁共振检查，结果均为正常。全部研究对象进行胎儿颅脑核磁共振检查准确60 例（100.0%），产前超声检查准确24 例（40.0%），差异有统计学意义（χ2=48.61，P＜0.05），与李付广等[4]的研究结果大体一致，本研究的创新点、先进性是分别对胎儿Dandy-Walker 综合征磁共振与超声诊断结果的正确率进行对比分析。目前超声仍是胎儿Dandy-Walker 综合征检查的首选方法，但分辨率较低，受胎位、颅骨声衰减等因素影响，对颅内结构，尤其小脑观察不清，存在一定的局限性[5]。而MR 无电磁辐射，不受羊水、孕妇体型及胎儿体位影响，可以多角度、多平面、多层面成像，并且无骨性伪影。MRI 用体部相控阵线圈，以增加图像的信噪比，检查时孕妇一般平卧在检查床上，孕中晚期还可采用左侧卧位，以减少子宫对腹盆腔血管的压迫。利用MRI 检查技术中的单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列、快速稳态进动采集(FIESTA)序列、DWI、LAVA 序列对胎儿颅脑分别进行冠状位、矢状位及轴位扫描，成像仅需十几秒至几十秒，克服了胎动伪影对对图像质量的影响。FIESTA 序列对于胎儿颅内结构层次的观察比较有优势，尤其矢状位诊断胎儿Dandy-Walker 畸形、变异型Dandy-Walker和单纯后颅窝池增宽(MCM)具有特征性，由此可见磁共振检查是诊断胎儿Dandy-Walker 综合征更好的检查方法，对于临床诊断的明确、治疗方案的选择等有很大的参考价值[6]。MRI 无电磁辐射，随着高场强磁共振安全使用及快速扫描技术的应用，已越来越多地用于产前胎儿无创性检查，为临床提供可靠的诊断依据。与超声对比不受胎位、颅骨声衰减等因素影响，可以多角度、多方位、多层面成像，并且无骨性伪影。在胎儿中枢神经系统，尤其是颅内结构观察、测量等方面得到广泛推广。虽然MRI 可以弥补超声检查的局限，为临床医师提供全面准确的解剖信息，但由于成本较高、临床认识不足等原因，胎儿颅脑MRI 产前检查仍有待推广。综上所述，胎儿Dandy-Walker 综合征进行胎儿颅脑核磁共振检查可多角度、多平面、多层面成像，诊断准确性更高，值得临床推广。