丰江舟 葛洪峰 孙晓星 曹翠翠 杨世礼

安徽省亳州市人民医院血液内科 236800

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma，SPTCL)是淋巴瘤中一种少见的类型，主要累及皮下脂肪组织[1]，属于外周T细胞淋巴瘤类别，约占非霍奇金淋巴瘤的1%[2]。临床病理特点常与脂膜炎相似，临床表现以反复发热、多发皮下结节或肿块多见[3]。少数的SPTCL患者常并发噬血细胞综合征，此类预后差[4]。SPTCL因少见，临床表现特异性不强，且认识不足而多被误诊、误治。本例患者以反复发热及周身多发红斑为首发表现，经过组织病理检查最终确诊为SPTCL，现将其临床诊治过程报告如下。

1 病例资料

患者女，43岁，因周身散在红斑2个月余伴低热1个月余就诊，患者2个月余前无明显诱因下发现周身多发红斑伴皮下结节，结节质地韧，活动度稍差，周围皮温稍高，明显的皮肤改变位于胸前及左上臂外侧，大小约5cm×4cm，表面皮肤呈紫红色(图1)，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻等特殊不适，在当地医院诊断“过敏性皮炎”，予以抗过敏、抗感染治疗无好转。近1个月来患者无明显诱因出现发热，无明显寒战、无恶心、呕吐等特殊不适，最高体温达38.2℃，自服布洛芬退热治疗，效果欠佳。患者为求进一步诊治，于2018年8月24日就诊我科。病程中，患者神清，精神一般，饮食、睡眠一般，大、小便正常，近期体重减轻约4kg。

患者入院后予以完善相关检查,辅助检查：血沉 47mm/h，超敏C反应蛋白、降钙素原均在正常范围。血常规、血凝四项、肝肾功能等检查未见明显异常。胸部CT平扫：未见明显异常。腹部CT平扫：脾稍大，余未见明显异常。

诊疗经过：2018年8月31日病理检查报告：(右侧胸壁)镜检皮下脂肪组织内大量淋巴样细胞(部分细胞异型)浸润，另见少量血管及多核巨细胞，结合临床，考虑皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，建议免疫组化标记进步确诊。骨髓细胞学：三系增生活跃，未见原始细胞。骨髓流式：骨髓增生大致正常，粒系分化成熟，未见明显增生的幼稚细胞，未见淋巴细胞增多及表型异常。骨髓活检：骨髓增生程度大致正常，三系分化成熟，未见明显异型增生及特征性病理改变，未见淋巴细胞肿瘤性增生。中南大学湘雅医院病理：(右前胸壁)形态免疫组化染色，较为符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。免疫组化(图2)：CD2(2+),CD5(2+),CD20(-),PAX-5(-),Ki67(40%),ALK(-),CD30(-),CD4(1+),CD8(2+),TIA-1(2+), CD(-),EBER(-)。T细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测：阳性。结合病史、症状及辅助检查结果诊断皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤明确。2018年9月—2019年2月分别予以DA-EPOCH+沙利度胺方案(依托泊苷、泼尼松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星、沙利度胺)化疗6个疗程，红斑颜色消退，皮下结节消失(图1b)，综合评估达完全缓解，后续门诊随访处于缓解状态。

图1 该患者明显的皮损改变

2 讨论

本例患者长期低热，周身多发红斑伴皮下肿块，炎症指标水平正常，无感染性疾病其他特点，故感染性疾病不考虑。无其他风湿免疫性疾病证据支持，故风湿免疫系统疾病尚不考虑。完善骨髓、病理等检查后予以小剂量激素应用，发热基本控制，故考虑造血系统肿瘤可能性较大。经病理及免疫组化结果最终证实为SPTCL，因其临床少见，极易误诊。

1991年，Gonzalez等人报道8例临床和病理极度相似的淋巴瘤病例，都是起源于皮肤T细胞，预后均不良，这是SPTCL的首次报道[5]。1994年，SPTCL被提议纳入修订的欧美淋巴瘤分类中T细胞淋巴瘤亚组内[6]。2001年，世界卫生组织认为SPTCL是一种独立的疾病。2008年，世界卫生组织SPTCL限定为来源于具有细胞毒性的a/β型T细胞表型[2]。Go等对156例患者进行了系统分析，发现患有SPTCL的156例患者诊断时的中位年龄为39岁。皮损主要表现为缓慢出现的散在或多发性的结节或红斑，最常累及下肢，其次是躯干，也可发生在面颈部，一般少有发生淋巴结或皮肤外的播散。系统症状最常见的是发热，偶尔伴有寒战、不适、关节痛及体重减轻，预后较好[4]。本例患者以周身红斑常见临床症状为首发表现，病情进展缓慢，化疗后获得完全缓解，后续随访处于缓解状态，提示该类淋巴瘤侵袭性不强，化疗能取得确切效果。

SPTCL是一种少见的淋巴瘤病理类型，目前国内外对于该类淋巴瘤无规范化的诊疗标准，化学治疗、免疫抑制治疗以及激素治疗等均有报道，疗效效果不一。该患者诊断明确前予以低剂量激素应用后，病情基本控制，与Guenova等人[3]的主张的免疫抑制治疗的研究结论基本相符。本例患者应用化疗方案治疗后获得了完全缓解，该结果也验证了Gorodetskiy等[7]的研究结论。总之，该类淋巴瘤易被误诊误治，本例报道能够丰富临床诊治经验，起警惕作用。目前治疗方案未统一，本例使用DA-EPOCH+沙利度胺方案治疗取得确切疗效，为临床治疗提供依据，但尚需积累更多的相关资料，以进行更加深入的系统研究。