肖红艳 彭齐 胡国智 薛军 肖晶晶 杨小菊

患者男性,44岁,身高162 cm,体重67.5 kg,体重指数25.72 kg/m2,既往有长期烟酒史,饮酒10余年,50 ml/d,已戒8年,否认其他病史及家族史。患者因活动后胸闷、气短、心慌2个月入院,心脏超声提示左室舒张末期内径7.4 cm,收缩末期内径6.2 cm,左室射血分数0.34,二尖瓣中心性中-重度返流,二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌未见改变,三尖瓣轻度返流(图1A),心胸比0.7,24 h动态心电图单发室性早搏(简称室早)14 816次,成对507次,室性心动过速(简称室速)48阵次,室性心律失常占总心搏的16.8%(图2),冠状动脉造影提示粥样硬化(图3),心脏核磁见前间隔、前壁基底段至中间段心肌纤维化(图4)。诊断为扩张型心肌病,室性心律失常:频发室早、短阵室速,心力衰竭(简称心衰)C 期,建议行室速射频消融或埋藏式心脏转复除颤器(ICD)置入,患者拒绝,口服螺内酯、美托洛尔、沙库巴曲缬沙坦治疗,效果不佳,心衰进行性加重,出现无诱因的腹胀、胸闷、心慌,复查心脏超声舒张、收缩末期内径分别为7.8、6.6 cm,左室射血分数0.22,二尖瓣重度返流(图1B),24 h心电图见阵发性心房颤动,短阵室速76阵次,心肺运动试验最大峰值氧耗量(VO2max)9.5ml·kg－1·min－1,患者有明确的心脏移植指征,拟行心脏移植手术,在等待移植期间多次出现电风暴(图5),给予电除颤、美托洛尔、艾司洛尔、利多卡因、胺碘酮等治疗仍有室速反复发作,之后改用为尼非卡兰转复室速并维持窦性心律,期间考虑到尼非卡兰的经济费用和说明书介绍的使用时长,停药并更换为胺碘酮继续抗心律失常治疗,停用尼非卡兰29 h后患者再次出现无脉性室速,遂再次启用尼非卡兰抗心律失常,维持血钾5.0～5.0 mmol/L,血镁1.0～1.2 mmol/L,QTc维持在445～506 ms,期间室性心律失常得到有效控制,复查动态心电图室性心律失常明显减少,未发生尖端扭转性室速。该患者使用尼非卡兰治疗共31天,但最终因院内血行感染诱发心衰,分布性休克合并心源性休克,家属拒绝行体外膜肺氧合辅助而放弃治疗。

图1 患者2个时间点的超声心动图

图2 入院后24 h动态心电图

图3 冠状动脉造影影像

图4 心脏核磁共振影像

图5 治疗期间多次出现电风暴

讨论 该例扩张型心肌病、大左室的患者频发室早、室速,常用的抗心律失常药物效果有限,新型Ⅲ类抗心律失常药物尼非卡兰则体现出了较为明显的优势,除有效终止外,长时间维持期间,患者预防复发效果良好[1－2]。临床心衰患者多合并室性心律失常,猝死比心衰更难处理和防治,针对此类患者,临床急切需要疗效确切、可控性强且不减少心肌收缩力、不扩张血管降低血压等负作用小的药物。常用抗心律失常药物如利多卡因、β受体阻滞剂均存在一定的负性肌力,而尼非卡兰则无此类影响[3]。本例使用胺碘酮时,无明显效果,经改用尼非卡兰,患者的室性心律失常发作得到了明显控制,在停用尼非卡兰时,患者室性心律失常复发,充分证明了该药的有效性,同时在用药期间未出现尖端扭转性室速,说明了该药的安全性。