王菊蓉，黄力

暨南大学附属第一医院影像中心，广东广州 510630；*通讯作者 黄力 cjr.huangli@vip.163.com

1 病例简介

男，53岁，主诉：腹痛、腹胀、消瘦2个月，近2个月体重下降6 kg。实验室检查：大便常规、尿常规无异常，非梅毒螺旋体、病毒（乙肝、丙肝、HIV）、肿瘤指标（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原199）检查无异常。影像学表现：MRI（图1A～E）示双侧肾上腺区各见一不规则肿块影，其中右侧肿块大小约9.1 cm×6.8 cm×7.1 cm，肝右叶明显受压；左侧肿块大小约7.3 cm×3.9 cm×5.9 cm；双侧肾上腺未见显示。考虑为肾上腺恶性肿瘤，行双侧肾上腺肿瘤切除术，术中见右肾静脉及腔静脉夹角上方一肿物，其前壁上极包膜薄，钳取包膜时此处包膜裂开，流出黄色脓性液体，负压吸出液体约350 ml；左侧肿物与左肾内侧上极粘连紧密，分离时上极包膜破裂流出黄色脓性液体，负压吸出液体约100 ml。病理镜下见由大片巨噬细胞、上皮样细胞及多核巨细胞组成的肉芽肿病变，并有片状不规则凝固性坏死，部分伴有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生（图1F）；巨噬细胞及上皮样细胞内见成簇的、卵圆形小孢子（图1G）；送检组织中见肾上腺组织及肝组织。免疫组化（图1H）：PAS染色（+），六胺银染色（+），抗酸染色（-），分化群68（+），波形蛋白（+），Ki-67 ＜5%（+），广谱细胞角蛋白、突触素、嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶、肌动蛋白（平滑肌）、结蛋白、肌细胞生成素、黑色素A、分化群1α、S-100蛋白（-）。最终诊断：双侧肾上腺组织胞浆菌病。

图1 男，53岁，双侧肾上腺组织胞浆菌病。双侧肾上腺区肿块（箭）T1WI呈等-稍低信号（A）；双侧肾上腺区肿块（箭）T2WI呈稍高信号，内可见片状高信号坏死区（B）；双侧肾上腺区肿块（箭）DWI呈高信号（C）；双侧肾上腺区肿块（箭）增强扫描明显不均匀强化，其中坏死区未见强化（D）；冠状位示右侧肿块蔓延生长至右膈下（箭），肝右叶、右肾受压（E）；病理镜下见肉芽肿病变（HE，×200，F）；PAS（+），显微镜下见巨噬细胞、上皮样细胞、孢子（×200，G）；免疫组化示分化群68（+）（×100，H）

2 讨论

组织胞浆菌病是荚膜型组织胞浆菌所致的深部真菌感染[1]，常导致肺损害，也可侵犯肝、脾、骨髓、淋巴结，但累及肾上腺者少见[2]。其临床表现多样但无特异性，以呼吸系统症状最常见，如发热、咳嗽、呼吸困难和胸痛等[3]；其他症状包括乏力、食欲减退、消瘦、咽痛、腹痛、腹泻、淋巴结肿大等[4]；有文献报道累及肾上腺时可表现为原发性肾上腺皮质功能不全[5]。本例患者表现为腹痛、腹胀、消瘦，无特异性。因病灶位于双侧肾上腺区，较大，且右侧肿块沿肝右后缘蔓延生长至右膈下，其影像学表现类似恶性肿瘤，故术前考虑为肾上腺恶性肿瘤。

肾上腺组织胞浆菌病国内相关报道少见，国外有文献报道其影像学特征是可变的。在MRI上，其信号特征取决于坏死、炎症、纤维化和钙化的组合[6]，成像的特点取决于疾病的阶段和液化坏死的存在。在CT上，其特征包括双侧对称性增大，保持正常轮廓，外周增强和中心低密度，钙化可能与愈合有关[7]。本例患者MRI上未见到正常肾上腺轮廓，与文献报道有一定差异，可能与本例病灶较大有关；但病灶累及双侧肾上腺，其信号特点及强化方式均与文献报道较一致。

总之，肾上腺组织胞浆菌病临床表现及影像学表现相对缺少特异性，易被误诊。影像学上肾上腺病变的双侧性和对称性以及肾上腺形态的保持可能提示组织胞浆菌病，但最终诊断仍需依靠病理检查。