张本青，马凯，刘锐，李守军

右心室双出口是一种圆锥动脉干畸形，包括一系列的解剖变异，指主动脉及肺动脉完全或主要起自右心室的先天性心脏病[1]。远离型室间隔缺损的定义是室间隔缺损距离主动脉瓣及肺动脉瓣的距离均超过主动脉瓣环直径[2]。远离型右心室双出口的最佳手术方法需根据具体的解剖特点及生理学特点制定[3]。过去几十年，越来越多的远离型右心室双出口患者接受双心室矫治，并取得不错的效果[4]。部分远离型右心室双出口室间隔缺损位于三尖瓣下流入道附近，明显增加双心室矫治的难度。三尖瓣瓣下结构常常位于假想内隧道建立的位置，如不进行三尖瓣处理，很容易出现内隧道的远期梗阻。本研究回顾性报道了我院远离型右心室双出口患儿行双心室矫治同期进行三尖瓣处理的结果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

于2008年1月至2019年1月连续入组我院接受双心室矫治并同期进行三尖瓣处理的40例远离型右心室双出口患儿，其中男性24例，女性16例，平均年龄（4.3±2.6）岁，平均体重（21.4±10.5） kg。排除标准：合并房室间隔缺损；合并内脏异位综合征；合并房室连接不一致；单纯行三尖瓣瓣环环缩而无三尖瓣瓣下结构处理的患儿。所有患儿术前均通过超声心动图和心血管造影或者增强CT明确诊断，室间隔缺损远离两大动脉，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连续，三尖瓣瓣下组织位于假想内隧道建立的路径之上。室间隔缺损与主动脉瓣相对较近的25例，室间隔缺损与主动脉瓣肺动脉瓣距离相当的15例，合并肺动脉瓣狭窄的22例，既往行BT分流或者肺动脉环缩手术的8例。所有患儿均行室间隔缺损至主动脉瓣的内隧道连接，同期进行三尖瓣圆锥乳头肌转移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索转移或者隔前交界折叠等技术。

1.2 手术方法

手术均在全麻低温体外循环下进行，正中切口，术中经上、下腔静脉插管，常规灌注冷高钾停跳液，心脏表面予冰屑降温。通常是切开右心室流出道建立心室内隧道，这样能够保证内隧道有更好的几何结构。右心室流出道切开后，首先探查室间隔缺损与主动脉瓣环的位置关系，切断右心室游离壁壁束，右心室游离壁切口下缘缝合两针牵引线向足侧牵引，室上嵴处缝合一针牵引线向头侧牵引，充分暴露室间隔缺损及主动脉瓣环，接着进行室间隔缺损扩大，沿室间隔缺损的前上缘向主动脉瓣环方向扩大，先用尖刀自下而上切出预扩大的边缘，下缘注意勿损伤二尖瓣，上缘至主动脉瓣环水平，充分切除左心室流出道内肥厚的心肌，室间隔缺损后上缘如果动脉圆锥肌肉肥厚明显也要予以切除，修剪合适大小涤纶片或者Gortex血管片建立内隧道，缝合时先从室间隔缺损下缘起针，双头针带垫片间断缝合，顺时针向三尖瓣隔瓣方向缝合，如果三尖瓣圆锥乳头肌或者隔前交界下方三尖瓣结构位于内隧道走行路径，则完整切下圆锥乳头肌或者隔前交界瓣下结构，待内隧道建立后，再将切下的三尖瓣瓣下结构移植到内隧道纵轴中线偏右侧的位置（图1），如果三尖瓣叶发育足够大，切除前隔交界瓣下结构后可直接进行隔前交界的折叠，不采取前隔交界再植技术。内隧道补片缝合至主动脉瓣下时应紧贴主动脉瓣环缝合，这样可有效避免因右心室肌小梁遮挡而出现的残余分流，心内膜不完整的位置缝合时可加用涤纶条垫片，防止缝线撕脱。三尖瓣瓣下结构的转移处理充分避免了内隧道建立时成角的风险。

入组患儿中肺动脉瓣狭窄行跨环补片者15例，单纯流出道疏通、肺动脉瓣成形者7例，因肺动脉压力高，室间隔补片开窗者4例。

1.3 数据采集与定义

术后每6个月通过电话或门诊随访。所有的临床记录均由同一心外科医生记录。院内死亡率（早期死亡率）指术后30天内死亡或在院期间死亡。心室内隧道梗阻（包括程度及跨瓣压差）通过超声心动图评估。根据美国超声协会的定义[5]，存在中度或重度瓣膜狭窄或关闭不全，我们规定存在瓣膜的狭窄或关闭不全。术后出现左心室流出道梗阻（LVOTO）的处理指征及方法根据我们既往的报道进行[6]。左心室功能通过Simpson法测定的左心室射血分数来评估，小于50%判定为存在左心室功能障碍。

图1 三尖瓣乳头肌转移示意图

1.4 统计学方法

应用SPSS17.0统计软件进行数据处理。连续变量应用均数±标准差（）表示。分类变量应用频率及百分比表示。

2 结果

2.1 手术及早期结果

39例患儿手术成功，1例（2.5 %）患儿早期死亡，死亡原因为肺部感染、呼吸衰竭。39例患儿无早期心室内隧道梗阻和传导阻滞发生。

术中三尖瓣操作包括：圆锥乳头肌转移25例，隔前交界瓣下腱索转移10例，隔前交界折叠5例。术中经食道超声心动图检查：患儿左心室流出道均通畅，3例患儿可见室水平残余分流1～2 mm；4例患儿室间隔缺损补片中央开窗3～5 mm。主动脉阻断时间（95±34）min及体外循环时间（143±50）min，呼吸机使用时间（45.5±28.5）h，重症监护病房时间（5.2±3.7）d。

2.2 随访结果

平均随访（6.1±5.0）年（6个月～11年），无晚期死亡。未发现明显的心室内隧道梗阻及再手术病例。未发现三尖瓣狭窄及关闭不全。所有患儿心功能Ⅰ级。4例开窗患儿中有1例开窗自行闭合，3例室水平分流仍为双向分流。残余分流的患儿分流均已闭合。

3 讨论

右心室双出口约占先天性心脏病的0.48%～1.67%，远离型右心室双出口在右心室双出口患儿中约占10%～20%[7-8]。远离型室间隔缺损最早 由Lev等[9]及VanPraagh等[10]报 道。Belli等[2]定义远离型室间隔缺损为室间隔缺损距离主动脉瓣距离大于主动脉直径。远期左心室流出道梗阻是行双心室矫治的远离型右心室双出口患儿的主要并发症。Belli等[11]研究认为，右心室双出口“室间隔缺损连接至主动脉”后左心室流出道梗阻主要发生在三个位置：主动脉瓣环、内隧道补片及室间隔缺损。我们既往的研究发现，右心室双出口矫治术后所有的左心室流出道梗阻均发生在从室间隔缺损至主动脉的内隧道连接，内隧道越长，左心室流出道狭窄发生的概率越高[6]。动脉圆锥肥厚的肌肉也可能导致了狭窄的发生。因此，我们认为所有患儿均需进行圆锥的切除与室间隔缺损扩大，为避免内隧道成角，三尖瓣瓣下结构有遮挡时须对其进行相应处理。本研究所有患儿随访均未发现明显的内隧道梗阻及再次手术，比那些没有进行三尖瓣操作的患儿效果更好。目前随访未发现三尖瓣狭窄及关闭不全，尚需更长时间的随访。Barbero-Marcial等[12]提议应用多个补片建立心室内隧道，而不进行三尖瓣操作。然而他们的病例中，6例患者因右心室容积不足进行了心外管道手术，大幅增加了远期外管道置换的风险。

本研究证实了三尖瓣处理在远离型右心室双出口双心室矫治中应用的安全性和有效性。但是由于病例数有限，仍存在一定的局限性，未来我们将纳入更多的病例，并争取开展多中心研究。

总之，对于三尖瓣瓣下结构影响内隧道建立的远离型右心室双出口，应用合适的三尖瓣处理技术，能够降低心室内隧道梗阻的发生率，且不会造成三尖瓣反流或狭窄，不会增加死亡率及并发症，可取得满意的疗效。