杨柳 何雯雯 赵洪霞 胡静

【摘  要】目的：对血浆置换治疗视神经脊髓炎的临床过程和效果效果进行探讨和分析。方法：回顾性收集和分析近期我院神经内科收治的9例视神经脊髓炎谱系疾病患者临床资料及治疗性血浆置换过程和效果。结果：所有患者在进行3～5次的血浆置换治疗后急性发作期新发或者加重的症状都有不同程度的缓解和改善，慢性病程中存在的陈旧的症状无明显变化。结论：血浆置换治疗对视神经脊髓炎急性发作期的患者安全且有效，早期应用效果明显。

【关键词】血浆置换;视神经脊髓炎谱系疾病;护理

【中图分类号】R473      【文献标识码】A      【文章编号】1672-3783（2020）03-0214-02

视神经脊髓炎（NMO） 又称Devic病，是一种免疫介导的视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。2015年6月国际NMO诊断小组对NM0的命名及诊断标准作了修订，确定应用视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）统一的术语^[1]。NMOSD患病率为0.5～4.4/10 万人，反复发作使致残率高、死亡风险大。国际公认的急性期首选治疗为大剂量静脉应用激素冲击，有学者推荐血浆置换可作为既往对激素治疗不敏感患者的首选治疗^[2]。血浆置换治疗广泛地应用于血液、肾脏疾病、风湿以及神经、免疫系统疾病等多种疾病的临床治疗。有报道表明TPE可导致44.1%的NMO患者中度至显著的功能改善^[3]。现对我院的9例视神经脊髓炎谱系疾病患者于急性发作期行TPE治疗过程进行报告：

1 研究对象与方法：

1.1资料与方法

一般资料  收集我院神经内科收治的9例患者，其中4例诊断为视神经脊髓炎、5例诊断为视神经脊髓炎谱系疾病，全部诊断符合该疾病诊断标准^[4]。其中男性1例，女性8例，平均年龄49岁，患者血液或脑脊液水通道蛋白-4抗体（AQP4-Ab）阳性。1例患者为初次诊断，8例为复发入院。入院查体时症状复杂多样，包括：下肢麻木肌力减退者5例，上肢痉挛样疼痛3例，躯干及下肢疼痛（过电、痉挛样、针刺样）5例、下肢温度感觉减退或消失3例、二便障碍4例、视力受损4例、一只眼无光感3例。

1.2 治疗过程及方法在对应的激素和免疫制剂的治疗方案基础上，根据国际指南给予TPE治疗。其中单膜血浆置换（PE）3次，双膜血浆置换（DFPP）30次，平均每例患者治疗3～5次，隔日一次。

1.2.1 材料与方法使用日本旭化成ACH一10机器，膜型血浆分离器.OP-08，及EC-30血浆成分分离器。PE治疗每次置换血浆2～2.5L，DFPP治疗补充液为血浆400ml或4%的白蛋白溶液500ml，2～2.5小时/次，处理血浆2.8～3.2L。常用低分子肝素钙或枸橼酸钠抗凝。正确连接管路充分的預冲，预冲方法第一袋1L生理盐水加普通肝素钠2ml，第2、3袋用纯生理盐水预冲。充分的管路及滤器预冲有助于防止过敏反应和凝血发生。治疗前评估病情及血管通路。做好记录。

1.2.2 报警处理1）常见为血流量不足，上机前评估排除容量不足和管路堵塞等原因后，查看是否有管路打折，调整患者姿势，调整患者管路的位置;2）监测各种压力及时处理报警，调节分浆及血泵速度，调解膜内外压力;3）漏血报警，如分出血浆颜色偏粉红或者有明显血丝时即为破膜，常因血流量不足导致膜内外压力差大，并调整管路保证流量，待跨膜压恢复正常后观察3到5分钟，若分离出的血浆颜色恢复正常，则可以继续治疗，如未好转则停止治疗或者更换滤器。4）凝血，时刻注意静脉压和跨膜压的变化;重点查看分浆器及静脉壶血液的颜色。

2 护理

2.1 并发症护理

过敏性反应：临床症状多见为荨麻疹、面部肿胀发红、低血压，严重者喉头水肿呼吸困难，过敏性休克。轻度过敏反应时，减慢流量，停止输入血浆，及时用激素、抗组胺药，可缓解后继续治疗加强观察。严重者立即停止治疗，予以吸氧，保持静脉血管通路，监测生命体征。严重呼吸困难血氧下降者配合医生气管插管和抢救，并做好记录。

低钙血症：常见口腔周围刺痛、头痛、恶心、呕吐、腹部绞痛、痉挛。肝肾功能不好者尽量避免枸橼酸盐抗凝剂，若使用枸橼酸盐作为抗凝剂时于静脉端同时补充葡萄糖酸钙，采用大量血浆为置换液时按血浆量补充葡萄糖酸钙。

低血压：对于基础血压偏低者可提前备好白蛋白等胶体液。血流量从80～100ml/min开始缓慢提高。保证置换液等各项参数值设置准确，防止因废弃换液过多引起血容量较少引起低血压。

2.2心理护理

NMOSD患者发病突然且进展较快，临床预后差，使患者易产生绝望焦虑。多与患者介绍TPE的治疗过程，多与患者进行交流，耐心倾听，有针对性的开展疏导，增强患者自信心。也有研究者提出于TPE治疗中应用舒适护理增强患者信心，也提高了对护理工作的满意度^[5]。

3 结果

2例上肢痉挛样疼痛明显减轻、3例躯干疼痛、肢体过电样疼痛、发作性明显减轻、2例下肢无力、肌力0～2+级可以站立并在搀扶下行走、3例二便障碍者转为可控、8例下肢无力及麻木感有不同程度缓解，1例失明者视力上升至0.2-0.4。慢性期陈旧症状无明显变化。这与相关报道表明没有证据支持急性期后PE治疗有效性相符。

4 讨论

50%的NMO患者5 年内出现失明和独立行走障碍，20%死于呼吸衰竭^[6]。TPE每次处理1～1.5倍的血浆时大约60～70%的对病人有害的循环物质将被清除^[7]。其治疗NMO急性期的机制是：清除血清相关致病因子AQP4-IgG，参与调节免疫功能，改变T、B 细胞分布及修饰辅助性T 细胞（Th）的细胞表型^[8]。排除一些不适合进行PE治疗情况，如难以控制的感染、未控制的高血压及糖尿病、各种心脏疾病以及合并有精神疾病的患者;或对血浆或白蛋白制剂产生严重过敏者^[8]。血浆置换可能产生的其他并发症是过敏反应，柠檬酸盐毒性、代谢性碱中毒、低血压或感染。枸橼酸中毒表现中低钙血症最常见。也有报道建议于治疗前30分钟口服咀嚼片钙剂对预防低血钙有效，我们尚未实践。本组实施的9例NMOSD患者效果满，但由于目前实施病例数少，围治疗期护理经验有待进一步积累和总结。

参考文献

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