陈皓田，王让，付祎云，范成中*

1.四川大学华西医院核医学科，四川成都 610041；2.四川大学华西医院病理科，四川成都 610041； *通讯作者 范成中 chengzhong.fan@scu.edu.cn

1 病例简介

女，53岁，主诉：腹部不适伴右肩疼痛2个月。近2个月体重减轻约7 kg。外院彩色多普勒超声提示脾脏占位。红细胞3.70×1012/L，白细胞12.83×109/L，血小板63×109/L，CA72-4 10.52 U/ml。腹部CT（图1A、B）示：脾脏增大，形态不规则，增强扫描脾内见多发低密度结节及肿块，边界不清，呈弥漫不均匀强化，部分脊柱椎体可见骨质破坏。18F-FDG PET/CT（图1C～H）示：脾脏多发病灶及右侧肱骨近端骨质破坏，代谢水平增高，脾脏病灶最大标准化摄取值（SUVmax）9.0，肱骨病灶SUVmax 5.54。考虑为脾脏恶性肿瘤伴转移可能性大。行脾脏切除，术中见脾脏大小约20 cm×14 cm，部分网膜与脾门处脾脏粘连，脾门部网膜见一直径约1 cm结节。病理镜下见脾血管肉瘤伴坏死（图1I）。免疫组化：CD31（+），CD34（+），ERG（+），Ki-67（MTB1）（约30%+）。最终诊断：原发脾血管肉瘤伴骨转移。

图1 女，53岁，原发脾血管肉瘤伴骨转移。腹部增强CT动脉期示脾脏增大，呈弥漫不均匀强化（星号，A）；门静脉期强化程度较前增强（星号，B）； PET图像示右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高，SUVmax为5.54（箭，C）；相应部位CT示骨质破坏（箭，D）；融合显像示患者右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高和骨质破坏（箭，E）；PET图像显示脾脏内弥漫不均匀摄取18F-FDG异常增高，部分为环形高摄取，SUVmax为9.0（星号，F）；腹部CT平扫示脾内病变密度减低（星号，G）；融合显像示脾脏内密度减低区域不均匀摄取18F-FDG异常增高，部分为环形高摄取（星号，H）；病理镜下见瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭形，并互相吻合形成不规则血管间隙（HE，×400，I）

2 讨论

原发脾血管肉瘤是一种罕见的脾窦内皮细胞来源的恶性肿瘤，每年发病率为0.14～0.25/100万，老年患者居多，男性发病率稍高于女性。脾血管肉瘤症状不典型，患者常以腹部隐痛不适、疲劳乏力就诊，就诊时往往已为肿瘤晚期。脾血管肉瘤易破裂，约25%的患者可出现脾破裂，增加播散转移的风险，最常转移至肝脏、肺、淋巴结及骨。实验室检查常出现贫血、白细胞增多和血小板减低[1]。本例患者除CA72-4轻度升高外，临床症状及其他主要实验室检查均与既往研究结论一致。

B超、CT和MRI均可发现脾脏增大、形态失常。但传统影像学方法诊断特异性较低，对于脾脏常见病的鉴别能力有限[2]。PET/CT可用于本病的辅助诊断，一次全身显像可观察除病灶外其他部位情况。目前关于本病的PET/CT检查鲜有报道，主要表现为脾脏弥漫不均匀摄取18F-FDG增高，SUV值异常增高，提示脾脏原发恶性疾病[3]。与既往报道不同，本例患者除脾脏摄取18F-FDG异常增高外，可见右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高，SUV最大值为5.54，相应部位CT图像可见溶骨性骨质破坏，提示脾脏恶性肿瘤伴转移。因此，对于脾脏实性肿块，PET/CT可以无创性地鉴别病灶良恶性，寻找转移灶，综合患者临床症状及相关检查为临床提供诊断决策思路，具有高阴性预测价值[4]。

脾血管肉瘤应与多种脾脏占位性病变相鉴别。其中脾原发恶性淋巴瘤是原发于脾脏最常见的恶性肿瘤，以弥漫大B型为主，其病理分型决定影像学表现，包括弥漫浸润型、粟粒型、多发结节型及巨大肿块型。本病主要需与后两者鉴别，其在增强CT图像上表现为多发或巨大低密度影。此外，淋巴瘤淋巴结累及和本病常见转移灶的发现也可作为两者的鉴别点。除脾淋巴瘤外，还需与脾血管瘤、脾淋巴管瘤、脾转移瘤等良、恶性疾病相鉴别[4]。

本病目前尚无标准治疗方案，但在脾破裂前行外科脾脏切除可以延长患者的生存时间[5]。因此，早期诊断对脾血管肉瘤的治疗及预后有重要作用。