吕海娟 田凤娟

自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）典型临床表现为体位性头痛，立位时加重，卧位时减轻，并且常表现为突发性［1］。既往认为是脑脊液压力（cerebrospinal fluid pressure，CSF）减低（≤60mm H2O）导致的头痛［2］。但也有报道提出，部分SIH患者虽然出现脑部影像学改变或者脊髓成像显示存在脑脊液漏，而脑脊液压力可正常［3］。本研究通过回顾性分析临床诊断为SIH患者的脑脊液压力、头颅MRI、磁共振脊髓水成像（Magnetic resonance myelography，MRM）影像征象及其发生率，以提高对SIH的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2016年1月至2018年3月浙江大学附属邵逸夫医院经临床诊断为SIH的患者50例资料，其中男18例，女32例；平均年龄（39±10）岁。SIH诊断参照Schievink等2011年提出的标准［4］。排除标准包括：（1）头颅MRI和（或）MRM缺如；（2）未行腰椎穿刺明确脑脊液压力；（3）既往有硬膜下血肿治疗史或其他可能导致脑脊液压力减低的病史［5］。

1.2 MR检查方法 MRI检查采用GE Signa HDxt 3.0T（通用电气公司，美国），头颅常规加增强扫描，扫描序列包括T1Flair、T2WI、T2Flair及T1横断位、冠状位、矢状位增强扫描。T1Flair：TR 1750ms，TE minfull，翻转时间 750ms，带宽 31.25Hz，矩阵 384×224，NEX 1；T2WI：TR 3120ms，TE 102ms， 带 宽 62.50Hz， 矩 阵384×320，NEX 2；T2Flair：TR 8000ms，TE 140ms，翻转时间 2000ms，带宽 41.67Hz，矩阵 288×192，NEX 1；增强扫描：TR2000ms，TE minfull，翻转时间860ms，带宽 62.5Hz，矩阵 320×224，NEX 1。FOV 240mm，层厚6mm，层间距1mm。增强扫描对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.2ml/kg。磁共振脊髓水成像检查患者取仰卧位，扫描范围包括全脊柱，颈、胸、腰段分段扫描，扫描序列为3D FIESTA。

1.3 MR观察指标 （1）硬膜下积液或积血：表现为颅骨内板下新月形长T1WI、长T2WI信号，伴有出血时信号改变较复杂［6］。（2）局部脑组织移位：主要观察乳头体桥脑间距及有无小脑扁桃体下疝，前者以正中矢状面为测量基准面，测量乳头体下缘与桥脑上缘之间的距离，间距＜5.5mm视为距离缩短［7］，后者根据小脑扁桃体下缘是否超出枕骨大孔下缘判断。移位明显者，可见乳头体位置下沉至鞍背水平以下，提示脑下垂［8］。（3）硬脑膜强化：增强后轴位及冠状位T1WI上观察，其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性增厚伴强化，而侧裂及脑干表面的脑膜无增强［9］。（4）静脉窦扩张：表现为矢状位MRI观察横窦中部下缘膨隆呈凸透镜样改变［10］。（5）脊髓脑脊液漏：根据MRM图像观察脊髓硬膜囊外是否存在脑脊液样信号判断有无脑脊液漏。所有图像均由两名工作经验10年的放射科医师共同阅片，意见不一致时经讨论达成共识，描述性统计各影像征象的发生率。

2 结果

2.1 MRI征象 所纳入研究的50例患者中，出现硬膜下积液或积血、局部脑组织移位、硬脑膜强化、静脉窦扩张、脊髓脑脊液漏中1种、2种、3种及4种征象的分别有1例（2%）、19例（38%）、21例（42%）、9例（18%）。20例（40%）出现硬膜下积液或积血（见图1a、b）；38例（76%）存在局部脑组织移位，包括乳头体桥脑间距缩短（见图1c）、小脑扁桃体下疝（见图1d）及脑下垂（见图1e）；50例（100%）患者均显示有异常的硬脑膜强化（见图1f、g）；31例（62%）出现静脉窦扩张（见图1h）；44例（88%）出现脊髓脑脊液漏（见图1i）。

图1 MRI征象。a、b：双侧额颞顶部颅骨内板下新月形混杂信号，T1WI呈等、低信号混杂，T2WI呈高、低信号混杂影，提示双侧额颞顶部硬膜下血肿；c：乳头体桥脑间最短距离为乳头体桥脑间距（箭头所指区域）。d：枕骨大孔下缘线，小脑扁桃体下缘平枕骨大孔水平即可表现为后颅窝拥挤；e：乳头体桥脑间距明显缩短，乳头体下沉至鞍背水平以下，后颅窝拥挤，均提示有脑组织移位；f、g：轴位及冠状位MR增强显示双侧硬脑膜及小脑幕弥漫、对称性增厚伴强化，表面光滑平坦，无结节状改变，软脑膜无强化；h：横窦下缘膨隆呈凸透镜样改变（箭头），提示静脉窦扩张；i：颈段、颈胸交界处脊髓两侧可见细线样液体影向椎旁两侧延伸，境界模糊，提示有脊髓脑脊液漏

2.2 脑脊液检查 左侧卧位腰穿，29例（58%）＜60mmH2O， 其 中 2例 测 不 出；21例（42%）＞60mmH2O，其中3例＞200mmH2O。

3 讨论

SIH是继发性头痛的一个重要病因，既往报道认为，SIH是由于脑脊液压力过低所致［9］，甚至在2013年第3版国际头痛病分类［2］中，仍然将SIH定义为“由于脑脊液压力减低引起的头痛。”这样的定义可能会导致临床工作出现一些误解，认为脑脊液压力测量就足以诊断或排除SIH。而事实上，关于SIH患者中存在脑脊液压力正常人群的报道却并不少见［3，8］。本组患者中脑脊液压力减低的比率为58%，其中有6%脑脊液压力＞200mm H2O，这些患者均表现有典型的体位性头痛。因此，脑脊液压力正常并不能排除SIH的诊断，SIH患者中甚至可出现脑脊液压力增高。相比较脑脊液压力减低而言，颅内脑脊液体积减少可更准确的反应疾病的病理生理改变。

根据Monro-Kellie假说［11］，颅脑由脑组织、脑血液及脑脊液组成，而脑组织体积相对固定。因此有学者推测，脑脊液容量减低时，脑血流量会代偿性扩张，最早表现为静脉系统的扩张，且通透性增加，造影剂在硬脑膜微血管及间质聚集，出现硬脑膜强化。由于脑脊液容量减少，脑室容积也相对减小，如跨越硬膜下间隙的皮层静脉破裂则可导致硬膜下出血。脑血容量的代偿增加使得静脉窦弥漫或局限扩张。

头颅MRI增强可以对颅内影像学改变提供重要诊断价值，MRI平扫即可发现脑下垂、硬膜下积液或出血等征象。MRI增强则可清晰显示脑膜强化及静脉窦扩张情况。正常硬脑膜通常仅出现于脑表面，表现为沿大脑镰及小脑幕的不连续光滑线性强化，强化范围小于整个脑表面的50%，连续＞3cm的硬脑膜强化极为少见。有研究表明，硬脑膜强化是SIH患者最常见的脑部MRI表现［12］。本组病例中，所有患者均出现了不同程度、不同范围的硬脑膜强化，高于Kranz P G等［8］报道的83%，可能与本研究严格按照排除标准筛选后均为典型SIH有关。

低颅压时由于CSF的水垫作用减弱或消失，脑组织受重力作用出现移位，尤其是中线部位脑组织向下移位，称为下垂脑。常用于评估脑组织移位的影像征象包括，后颅窝拥挤、小脑扁桃体下疝、乳头体桥脑间距缩短、脑干前移、桥前池变窄等。本研究仅评估了小脑扁桃体下疝情况及乳头体桥脑间距，因其可以定量测量，其余征象判断的主观性较强，缺乏客观性指标，故未进行评估。小脑扁桃体下疝者多为轻微下疝或平枕骨大孔下缘，无一例低于枕骨大孔下缘5mm者。乳头体下沉低于鞍背层面患者较少，本组研究仅发现4例，因此统一纳入局部脑组织移位中分析。

MR脊髓水成像可以无创性的检出脊髓脑脊液漏，但有些学者认为SIH是由于颅内静脉系统压力低使得脑脊液吸收增多所致［13］，因此并不是所有的SIH患者均能发现脑脊液漏，本组病例中有6例患者未发现脑脊液漏，与文献报道相符。本研究还发现，98%的患者显示了＞2种影像学改变的存在，脑组织移位、硬膜下脊液（积血）、静脉窦扩张及脊髓脑脊液漏征象发生率高低不一，脑脊液压力分布在各影像征象出现与否分组中均有很大重叠，考虑与个体代偿能力强弱有关，或存在一些未知的代偿机制。

本研究存在一定的局限性。本研究为单中心回顾性研究，严格按照排除标准排除了38例临床疑似SIH病例，因而会存在选择偏倚。MRM无法评估一些因椎间盘钙化或椎体骨质增生引起硬膜囊的细小撕裂，可能会影响部分细小漏点的检出。另外，未精确统计脑脊液漏的速率、漏点的数目及其与脑脊液压力的关系，未对硬脊膜是否增厚强化进行评估。