文/北京医院血液内科 宋禹霏 冯茹

提到白血病，大家常常会想起影视剧《血疑》的女一号或者《山楂树之恋》中的老三，联想到的常常是死亡、恐惧和害怕。在日常生活中，白血病也被称为血癌，是血液和造血系统的恶性肿瘤，在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6 位（男性）和第7 位（女性），在儿童及35 岁以下的成年人中居第1 位。白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等。过去白血病的治愈率低、死亡率高，现代医学的迅速发展使白血病疗效明显改善，早发现早治疗对改善白血病预后有益。在生活中我们尤其需要警惕一些容易被忽略的白血病的危险信号，它们可能就是白血病的蛛丝马迹。

白血病的病因目前尚未完全阐明，较为公认的因素包括：电离辐射、化学因素、病毒感染、遗传因素等。白血病根据其分化程度、自然病程可分为急、慢性白血病。按病变细胞系列分类，临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。急性白血病比较凶险，我们主要说说急性白血病。

我院近日收诊了一位19 岁的女性患者，患者2 个月前开始无明显诱因出现牙龈出血，多发生于刷牙后，出血量少但发作较频繁，伴有胸痛，当时未予重视。随后出现多关节疼痛，主要累及双侧膝关节、腕关节、踝关节。1 个月前出现乏力，关节痛及胸痛加重，伴头痛，鼻出血2 次，无头晕，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无皮肤及黏膜出血点，无黑便及血尿，无周身浅表淋巴结肿大，仍未诊治。3 天前出现咳嗽，有痰不易咳出，伴鼻塞、流涕，自觉体温升高。查血常规：白细胞数24.36×109/升（升高），红细胞数1.87×1012/升（下降）,血红蛋白浓度59 克/升（下降），血小板数目22×109/升（下降），外周血形态：中性分叶核细胞4%，淋巴细胞6%，幼稚细胞90%。骨髓穿刺结果显示：骨髓增生极度活跃，有淋巴细胞异常增生，以原、幼淋巴细胞为主，粒、红、巨核三系明显受抑，血小板罕见。血涂片：白细胞数明显增高，以原幼淋巴细胞为主，红细胞形态大致正常，血小板罕见。诊断意见：原幼淋巴细胞异常增多，考虑急性淋巴细胞白血病。骨髓免疫分型提示可见异常B 细胞占62.5%。染色体核型分析正常核型。融合基因检测未见BCR-ABL 融合基因。综上病史、查体及辅助检查结果，诊断考虑为急性B 淋巴细胞白血病ALL。诊断依据：患者青少年女性，急性起病；临床以牙龈出血、乏力、关节及胸骨压痛为主要表现；血象示白细胞升高，血色素及血小板下降，淋巴细胞升高，外周血幼稚细胞比例高达90%，骨髓形态学提示原幼淋巴细胞明显增多，超过20%，其他正常造血细胞受抑制，符合ALL；骨髓免疫分型进一步提示异常的早期前体B 细胞增多；因而考虑诊断Pro-B-ALL 明确。

分析本病例，我们发现，患者于近2 个月陆续出现疑似白血病的危险信号，但患者及家属均未予重视及诊治。主要包括以下几点：

1.频繁牙龈出血、鼻出血：主要原因是大量白血病细胞在血管中瘀滞及浸润，血小板减少，凝血异常及感染。出血可发生在全身各部位，以皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为常见。眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒性白血病易并发凝血异常，常可合并弥漫性血管内凝血和/或原发纤溶亢进，可全身广泛性出血。颅内出血常常为致命性的，可出现头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷、死亡。

2.胸骨压痛、多关节压痛：骨痛是白血病常见表现之一，主要是由于白血病细胞在骨髓内浸润性生长的表现，尤以儿童多见，多在白血病活动期出现。

3.乏力：多由贫血导致，为急性白血病发病的常见症状之一。贫血多是由于正常骨髓造血功能受抑制的表现，也可以是因失血导致。血常规表现为红细胞和血红蛋白减少，可呈现不同程度的贫血。患者主要表现为面色苍白，虚弱乏力、多汗，轻微活动或休息时感气促、心悸。单纯贫血表现的患者需要注意鉴别其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血导致的贫血及偏食等导致的营养缺乏性贫血。

4.头痛：可以是颅内出血的表现，也可以是白血病细胞增殖浸润中枢神经系统的表现。中枢神经系统是急性白血病最常见的髓外浸润部位，轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

5.体温升高：半数急性白血病的患者是以发热为早期就诊的表现，虽然白血病本身可以导致发热，但急性白血病患者出现发热往往提示感染相关。感染可发生在各个部位，以口腔、牙龈、咽峡等部位感染最常见，其次为肺部感染、肛周感染等。急性白血病的感染以细菌感染最为常见，其中以G-杆菌为常见的病原体。

综上所述，急性白血病多起病急骤，常见的首发症状包括发热、贫血、出血倾向、骨关节疼痛等。临床可表现为进行性疲乏无力，面色苍白，劳累后心慌气短；不明原因发热伴或不伴感染表现；牙龈出血，皮肤黏膜瘀点瘀斑；牙龈肿痛，增生；不明原因骨关节疼痛；头痛头晕等。对于急性白血病，早发现早诊断早治疗至关重要，因而一定要在出现可疑的临床症状时引起足够的重视。当出现不明原因的出血、发热及贫血等症状时，一定要及早到正规医院的血液科进行诊治，及早发现和及早治疗有助于治愈急性白血病，了解相关基本的知识有助于我们尽早识别白血病。