于德志，马俊杰，高 蔷，杨振坤，黄幼玲

孤立性肋骨浆细胞瘤是一种罕见疾病，笔者报道1例57岁女性左侧第2肋骨孤立性浆细胞瘤患者，接受肋骨、壁层胸膜及部分肺组织切除，组织学诊断确认为肋骨浆细胞瘤，术后2个月行直线加速器放射治疗共50 Gy。随访4年，无复发。

1 临床资料

患者，女，57岁。主诉咽痛2 d入院，无胸痛、咳嗽、胸闷、发热等不适。在外院查胸片提示左侧第2肋骨占位，来笔者所在医院做胸部64层螺旋CT（SCT）检查（图1），结果提示左侧第 2前肋骨质结构不规整，向内呈膨胀性改变，内缘骨皮质变薄、连续不良，外缘骨皮质尚连续。入院后各项化验检查未见明显异常。于2015-08-25手术治疗，术中见肿瘤位于左侧第2前肋，大小约4 cm×2 cm，胸壁软组织未受累，肿瘤侵及与左上肺叶脏层胸膜。距离肋骨肿瘤近、远端各4 cm处切除第2肋骨、肋骨上下肋间肌、壁层胸膜，同时行左上肺叶楔形切除术。术后病理结果见图2。左上肺：（1）胸膜炎，胸膜增厚，肺内可见灶状瘤细胞浸润。（2）骨质：髓腔内可见成团的浆细胞浸润。免疫组化：CD3（+/-），CD20（+/-），CD79A（+/-），CD5（+），Ki67（+40%），BCL（+），CD45（+），CD99 （+），CD38 （+），PAX-5 （+），EMA （+），CD138（+/-），增值指数较高，符合浆细胞瘤。进一步检查全身骨扫描未见异常。骨髓穿刺、检测血清M蛋白、尿本周蛋白均阴性。术后2个月行直线加速器放射治疗共 50 Gy（2 Gy/d，共25 d）。 胸部 64层SCT见图3。随访近4年，无复发。

图1 术前64层螺旋CT片及肋骨重建影像图

图2 术后病理结果（HE染色，×400）；（免疫组化，CD38×400）

2 讨论

孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）分为骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外浆细胞瘤（extramedullar plasmacytoma，EMP）。两者可进展为多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），进展中位期 2～4 年［1］。

SPB 占浆细胞瘤的 6%～7%［2，3］， 发病以中轴骨较多，依次为椎骨、肋骨、露骨、骨盆、股骨、锁骨、肩胛骨。其好发年龄在40岁以上，男女比例为2∶1，临床主要表现为病灶区疼痛。肋骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of rib，SPR） 大多数发生在第4和第5肋骨上。临床主要表现为胸痛、胸部肿块、呼吸困难、腋窝淋巴结增生、四肢无力、下肢轻瘫和感觉异常、霍纳综合征等［4-7］。SPB影像上表现为单发溶骨性膨胀性骨质破坏，部分呈泡灶样改变，骨内膜侵蚀，边缘清除，无硬化，无骨膜反应，无骨髓水肿等［8］。依据美国国立综合癌症网络发布的多发性骨髓瘤指南，SP诊断标准为：（1）活检证实孤立性骨或软组织有克隆性浆细胞增殖的证据；（2）正常骨髓没有克隆浆细胞的证据，浆细胞比例＜5%；（3）全身 X 线、MRI、SPECT 及 PET-CT 等影像学检查无远处骨受累及多发病灶，可伴有病灶区域临近骨受侵；（4）无终末器官受损害，如高钙血症、肾功能不全、贫血及尿单克隆蛋白，并保持免疫球蛋白水平大致正常［9］。放疗的剂量、病变大小（d≥5 cm）、中老年人（年龄≥55岁）、血清免疫球蛋白水平、血清β2微球蛋白水平、尿本周蛋白水平、血清游离轻链的比例、脊椎病和SPB相关的神经系统问题等都是SPB进展为MM的危险因素［10］。SPB肿块越大（d≥5 cm），其肿瘤局部控制率、无骨髓进展生存期、总生存期及无病进展生存期越差［2］。

SPB的治疗方案主要包括放疗、手术和化疗。目前化疗在SPB治疗中的作用还无定论，手术联合放疗可能是SPB的首选治疗方式，放疗剂量为40～60 Gy。李倩等［2］报道的45例SP患者中26例手术联合放疗的总生存期（84．6%）高于单纯放疗（75%）或者单纯手术治疗者（71．4%）。 张宏伟等［11］报道10例SPB患者5年生存率70%，且手术加行放疗者疗效优于未行放疗者，无局部复发病例。Jia等［4］统计PUBMED数据库1992年—2014年英文文献18例SPR病例报告中，1例行血浆置换治疗，5例放疗，其余均行手术切除和（或）术后放、化疗，所有病例中2例发展为MM。随访中3例2年内复发，随访时间最长7年无复发。笔者报道的该例患者采用完整切除肿瘤联合术后50 Gy放疗，术后近4年未复发，表明手术联合放疗治疗是有效的。

图3 术后64层螺旋CT片及肋骨重建影像图