王文迪 李小兵 刘光晶

(天津市第一中心医院整形与烧伤外科，天津市 300192)

半侧颜面萎缩症由Parry于1825年首次报道[1]，其后Romberg于1846年对其进行了详细描述，此病后来被称为帕罗综合征即Parry-Romberg综合征[2]。其病因未明，可能为遗传疾病，认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害。其临床表现为以中线为界的一侧面部皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼的萎缩，重度的患者咀嚼和咬合功能会有不同程度的丧失。其常在额部正中或稍偏出现一个凹陷分界痕，称为“军刀痕”。游离皮瓣曾被认为是修复该病的金标准，但皮瓣坏死、供区缺损、面部伤口瘢痕重、外观无法保证等问题仍会给临床医生带来很多继发的难题。近年来，随着3D打印技术及自体脂肪颗粒移植等新兴手段的兴起，人们对面部组织缺损的修复有了质的飞跃，再配合自体软骨移植等经典面部整形术式，使得大部分半侧颜面萎缩症的治疗能够达到微创、易行、安全可靠的效果。我院自2016年8月开始探索采用微创序贯疗法治疗重度以下半侧颜面萎缩症，取得了良好的治疗效果。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料 观察对象为2016 年8月至2018年10月在我科行微创序贯疗法治疗的重度以下半侧颜面萎缩症9例患者，其中男性3例，女性6例，年龄16～36岁，均处于静止期。患者一般情况良好，均有严重的半侧颜面萎缩及凹陷，但无明显的咀嚼和咬合功能缺失。

1.2 术前准备及方案设计

1.2.1 术前准备 术前为患者进行常规化验、检查，排除禁忌证。拍照，留好影像资料。与患者充分沟通，了解患者的心理状态及对治疗的预期。告知患者此种手术修复过程较长，可长达数月甚至1年左右，让患者有充分的心理准备。

1.2.2 手术方案的设计 针对患者具体的缺损及凹陷程度、范围设计个性化修复手段及程序。首先是植入物的选材，根据修复的范围进行3D打印钛网、肋软骨、鼻中隔软骨的选取；其次是根据3D打印的计算机辅助系统进行术前的骨性缺损的诊断、手术的模拟、术中辅助复位；再次是切口的选择，尽量选择隐蔽部位，条件允许则尽可能选择口腔或者鼻腔内黏膜切口，避免留下皮肤切口瘢痕；最后是手术的顺序，是序贯还是并行，在第一次术前就需要统筹规划好，再根据每次手术情况随机应变。我们通常选择先进行3D打印钛网植入修复上颌骨并充分了解缺损程度，再用肋软骨支架植入修复鼻翼萎缩以及完成自体脂肪颗粒注射修复额部及颊部凹陷。

1.2.3 制备3D个性化钛网修复体 确定患者修复方法后，先行面部骨性三维重建，3D打印头颅模型与定位钛网。通过Philips Light Speed 256排螺旋CT扫描仪(层厚0.625 mm，螺距为1.5、1.0 mm)扫描所有患者头面部数据，并以DICOM格式导入计算机辅助设计Mimicsl 0.01软件和Geomagic Studio 2013软件，生成3D打印数字头颅模型，根据复位结果制作3D打印数字定位导板等一系列虚拟外科设计操作。将3D打印数字头颅模型和3D打印数字定位导板存储为STL格式文件，并输入3D打印机进行打印，最终获得3D打印头颅模型和3D打印钛网。借助这一手段我们可以直观准确地看见萎缩缺损的骨骼范围及安装钛网后的修复效果。初级成品范围略大，预留术中裁剪空间。

1.3 修复方法

1.3.1 自体脂肪颗粒的制备与移植 脂肪供区一般选择患者腹部或大腿外侧。吸脂部位常规注射肿胀液(配方为1 000 mL生理盐水+2%利多卡因30 mL+0.1%肾上腺素1 mL+地塞米松5 mg)。麻醉注射时应充分浸润，麻醉范围应超出标记线1 cm。选择合适的吸脂针，连接20 mL注射器即可，负压控制在5 mL左右真空，妥善固定，由深层向浅层逐层呈扇形反复抽吸，注意保证脂肪的完整性。抽取足量脂肪颗粒后进行冲洗、提纯、静置。填充区域可用外用麻醉剂如利多卡因乳膏进行皮肤表面麻醉，于区域外隐蔽部位如发髻内做小切口，用装入高纯度脂肪颗粒的1 mm注射器连接外径2 mm钝头注射针，刺入远端皮下，回抽无血则边退针边注入脂肪颗粒，多隧道、多层次、多点位呈扇形注射。注射时注意谨慎操作，尽量避免损伤面部神经及血管。注意注射力度，均匀填充凹陷区域，注意边缘衔接部位要达到自然过渡，注射后轻柔按摩助脂肪均匀分布。观察皮肤的张力决定注射量的多少，脂肪颗粒的注射量一般以超出实际缺损体积的20%～30%为宜，皮肤相对松弛时可增加注射量。

1.3.2 肋软骨切取填充鼻翼 于右侧第7肋软骨表面(女性患者于乳房下皱襞)做切口，长约2 cm，逐层切开至软骨膜，剥离后，取出长约4 cm的肋软骨。检查无气胸及活动性出血后逐层缝合，关闭切口。于鼻小柱行倒“V”形切口(Goodman切口)，充分松解软骨与软组织。对于半侧颜面萎缩症的患者，可以看到患侧鼻翼软骨很少或者完全缺失。将所取肋软骨按缺失范围进行雕刻，经切口填充入鼻翼区，重建鼻翼软骨。观察外形满意后，缝合鼻部切口，热塑夹板外固定，两侧鼻孔内填塞凡士林纱条。

1.4 术后处理 切口常规换药，口腔内给予含漱类消毒剂清洗漱口，填充部位轻微加压包扎3 d，酌情进行止血、止痛、消肿及对症支持治疗，注意避免术区受到挤压。

1.5 术后随访 术后患者每月返回医院复查1次，9例患者共随访3～12个月，检查项目包括面部外形、CT及面部三维重建，还包括患者的满意度等心理变化。

2 结 果

经过手术和术后随访，本组9例患者均治疗成功，成功率为100%。经过治疗后患者面部原凹陷部位自然饱满，线条自然流畅，随访期间未见皮下包块、感染及植入物排斥、移位、变形等并发症，患者满意度较高，自信心均有较大提升。

典型病例：患者男，24岁，因“右半侧颜面进行性萎缩21年”于2016年8月2日入住我科。查体可见右半侧颜面整体凹陷畸形，右外眦下垂，鼻中线右偏，右上唇较对侧约有2.5 cm长缺失。入院后完善辅助检查，做好术前准备，根据影像学检查制备3D个性化钛网。于2016年8月10日全麻下行右面部自体脂肪填充术、右面部3D钛网填充矫正术，2016年10月12日行右上唇唇红瓣转移修复术，并于3周后行唇红瓣断蒂术，2017年2月5日行鼻畸形肋软骨填充矫正术、唇不对称整复术，第二次右面部自体脂肪填充术，术后患者恢复良好，面部畸形明显改善。

3 讨 论

半侧颜面萎缩症一般于青春期发病，面部一侧(左侧较为多见)从皮肤开始出现萎缩，逐渐延至皮下脂肪、筋膜、肌肉、软骨及颧、颞、上下颌骨组织，病变一般不超越正中线。病变呈慢性进行性发展，但可停止稳定在任何阶段。其结果会使患者颜面部严重畸形，对患者心理发育及自信心带来极大的打击。对于重度的患者，需要进行面部骨性结构重建，必要时需行截骨术来纠正咬合平面的倾斜[3]。对于重度以下的半侧颜面萎缩症，有部分学者倾向于皮瓣、真皮脂肪瓣及筋膜瓣等游离移植为首选治疗方案。但此类方法所需技术要求较高，不易开展，一旦移植物出现血运障碍，造成部分组织坏死，便会使受区治疗效果大打折扣，甚至需要多次手术矫正[4]。而且此类基于皮瓣移植的方法不可避免地会造成患者面部的切口瘢痕，难以用微创的方法抚平患者心理上的创伤。怎样利用现有的微创整形技术来攻克半侧颜面萎缩症这一难题，是整形外科的一大挑战。

“个性化、微创化、远程化与精确化”是21世纪医学发展的四大方向。计算机辅助外科是一门新型交叉学科，其发展已经惠及医学多个领域，在影像学及影像对手术指导方面尤为突出[5]。3D打印技术是通过计算机辅助，以分层加工、叠加成形的方式，循序渐进地增加材料并最终实现3D实体。相对于传统的钛板制作来说其优势在于：术前临床医生根据 3D打印技术可以快速建立手术部位的数字化实体模型，直观精细，外科医生可以在术前更加充分地了解术区的解剖定位，从而制订更为精确的手术方案，还可以反复模拟手术过程，由此可以更为熟练地掌握手术细节。有了更为充分的准备，手术效果大幅提升。针对患者具体病情，依据CT、CBCT 或 MRI等影像学数据制备最符合患者所需的修复体及手术模型，真正实现修复重建的“个性化”，并制作与之相匹配的辅助器械如导板、螺钉等，从硬件方面最大限度保证了手术质量。目前3D打印的支架能够精确模拟复杂的三维微观组织结构，支架形状，与缺损组织高度吻合，并能通过支持生长因子、细胞的共同打印赋予支架生物活性[6]。半侧颜面萎缩症患者骨性缺损范围大、不规则，传统的影像学检查难以直观全面地评估，有了计算机辅助技术及3D打印模型，可以完美解决这些难题，如何重建及重建后的效果一目了然。

自20世纪80年代Illouz[7]应用脂肪抽吸技术进行脂肪颗粒局部注射治疗取得较好疗效以来，自体脂肪已迅速成为一种广泛应用的充填材料，是一种理想的软组织填充材料，具有易取材、损伤小、恢复快等优点。其中脂肪颗粒的制备及移植技术是影响脂肪成活的关键因素[8]。人体各部位中，大腿外侧脂肪干细胞含量高[9]、纤维少、脂蛋白酶活性高、排列致密，属于相对的无血管区，其成活率最高。我单位用多年来沿用的20 mL注射器抽取脂肪颗粒，简便易行，负压相对较小但足以抽取，还可减少对脂肪颗粒的破坏。目前已公认的长时间、高速离心可以造成脂肪细胞的大量损伤，我们在常温环境中将制备好的脂肪液静置来纯化脂肪，避免离心造成的损伤。在脂肪颗粒移植过程中，采用多层次、多隧道、多点位扇形注射，保证单位面积脂肪颗粒最大化的血液供应。注射后轻柔按摩塑形[10]，填充后轻度加压包扎，可保证手术效果。半侧颜面萎缩症患者的面部凹陷往往范围大、程度深，一般每个部位填充15～20 ml/次，分别注射3～5次。

综上所述，我们认为及时更新科技理念，积极探索半侧颜面萎缩症的微创序贯疗法治疗方法是重要的成功之道。此种修复手段简便易行、损伤小、恢复快，其不留面部切口瘢痕的特点更是得到患者的一致好评。相信随着计算机辅助系统和3D打印技术的提高，以及脂肪干细胞和组织工程相关领域的发展，更多的微创甚至无创整形手段将得到进一步的拓展。