邓秋艳 童传凤

1 临床资料

患者女，48岁。因胸痛10 h，加重伴胸闷、呼吸困难7 h入院。既往有高血压病史，否认糖尿病、冠心病等病史。患者于10 h前与家属争吵后突然出现胸痛，胸痛呈持续性发作，未予以重视。7 h前胸痛加重，从睡梦中痛醒，伴胸闷、呼吸困难、咳嗽，无放射痛，无大汗、咯血、发热、晕厥、恶心呕吐，无腹痛、腹泻等症状。上述症状持续2 h未见明显缓解，急送至外院查心电图提示：窦性心动过速，T波异常，前壁心肌缺血。予以降压、抗血小板、调脂及控制心室率等治疗后患者胸痛稍缓解，转入我院欲行PCI治疗，急诊行相关检查后因病情危重转入重症医学科（ICU）维持生命支持治疗。入院查体：体温36.7℃，脉搏97次/min，呼吸30次/min，指脉氧86%，血压120/88 mmHg。神清，口唇微绀，呼吸急促，听诊双肺呼吸音粗，双侧背部第7肋以下可闻及湿啰音，左侧为明显。心界不大，心率97次/min，律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显杂音及心包摩擦音。腹部及神经系统查体无异常。辅检：急诊心电图：窦性心律，T波异常，前侧壁、下壁心肌缺血；胸部CT：双肺炎症，双侧胸腔积液，胃后壁病变？双侧肾上腺结节。初步诊断为“急性心肌梗死；心力衰竭Killip分级Ⅱ级；肺部感染；高血压病3级极高危”因病情危重由急诊科直接转入我院ICU维持生命支持治疗，入院后查：空腹血糖7.78 mmol/L；白细胞13.90×109/L，中性粒细胞百分比0.91；脑钠肽前体7080.0 pg/ml；超敏肌钙蛋白Ⅰ5072.9 pg/ml；谷丙转氨酶60 U/L；谷草转氨酶31 U/L；AST/ALT 0.52；磷酸肌酸激酶98 U/L；CK-MB＜3 U/L；乳酸脱氢酶123 U/L；凝血象+DIC全套、肝肾功能、尿液分析、甲状腺功能全套、肿瘤标志物测定（女性）、ANA+ENA+ACA、抗O类风湿全套、输血全套检查等均正常。转入当天行床旁心脏彩超：心脏各切面均可及；剑突下四腔心切面可见约0.3 cm心包积液，无明显右房、右室塌陷，无左心受压表现；左心收缩力减弱；右/左心室舒张末面积比例＜0.6，下腔静脉宽度约为1.85 cm左右，变异度＜20%。第1 d下午复查超敏肌钙蛋白Ⅰ2637.7 pg/mL。病情较稳定后于入院第2 d转入我院心血管内科行专科治疗，入院第2 d复查谷丙转氨酶41 U/L；谷草转氨酶27 U/L；AST/ALT 0.66；磷酸肌酸激酶61 U/L；CK-MB＜3 U/L；乳酸脱氢酶 163 U/L；超敏肌钙蛋白Ⅰ2144.8 pg/ml。入院第6 d行冠状动脉造影术结果提示：左右冠状动脉未见狭窄。双侧颈动脉彩超提示：双侧颈动脉及椎动脉未见明显异常。入院第7 d复查脑肭肽前体1430.0 pg/ml；超敏肌钙蛋白Ⅰ183.0 pg/ml。胸片提示：左心室增大。为排外器质性心肌病及心肌炎等疾病，入院第11 d行心脏MRI平扫+增强：左室收缩及舒张功能减低；左房扩大，室间隔稍增厚；升主动脉增宽；主动脉轻度关闭不全；双侧胸腔少量积液。最终确诊为“应激性心肌病；心力衰竭killip级Ⅱ级；肺部感染；高血压病3级很高危”。病程中予以伊诺肝素钠（0.4 ml，bid）皮下注射抗凝治疗、阿司匹林（0.1 g/d）+氯吡格雷（75 mg/d）口服抗血小板治疗、阿托伐他汀钙片（20 mg/d）口服稳定斑块治疗、头孢噻利（1.0 g bid）静脉点滴抗感染治疗及对症支持治疗。入院第12 d患者病情好转后出院。1周后门诊随访复查心电图及心功能等指标恢复正常。

2 讨论

应激性心肌病（stress cardiomyopathy，SCM）又名Tako-Tsubo心肌病（Takotsubo Cardiomypaothy，TC）、左心室心尖球囊综合征，亦可俗称为心碎综合征［1］，是指由各种应激（包括手术、新发疾病、情感等）所诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍，主要表现为：左心室功能不全，影像学及心电图表现为一过性的综合症候群，其临床表现有酷似急性心梗的胸痛表现、心电图及心肌酶学改变，而冠状动脉造影术显示冠脉正常。SCM是一种获得性心肌病，发病前多伴有强烈的躯体或者生理应激，心肌的损伤是可逆的，患者心脏功能在短期内多可恢复至正常水平，应在除外缺血性心肌病及原发性心肌病等具有可逆性的急性心室收缩功能障碍的一类疾病后确立诊断。SCM的病理生理机制尚未完全阐明，目前广泛认同的是雌激素缺乏、冠状动脉微血管功能障碍及应激下交感神经功能亢进、儿茶酚胺过负荷导致的负性肌力、心肌毒性等病理生理改变［2］。另外，Deshmukh等发现SCM的危险因素包括年龄大于55岁、吸烟、酗酒、焦虑状态及高脂血症［3］。有研究表明绝经期及绝经后女性患SCM的风险增加，数据统计约有90%的女性患者发生在绝经后［4，5］。与急性ST段抬高型心肌梗死相反，SCM并不会留下永久性心肌损伤［6］，SCM发病前多伴强烈心理或躯体应激［7］。SCM被认为是由交感神经活动过度［8，9］和焦虑症患者在应激反应中交感活性增强所致［10，11］。SCM的诊断目前主要根据2008年制定的梅奥标准［12］：①典型左心室收缩改变为左室中段一过性收缩性减低、无收缩或反常收缩，伴或不伴心尖部分运动异常及左室基底段的收缩增强。超出单支冠状动脉（左前降支、左旋支和右冠状动脉）分布区的局限性室壁运动障碍。常存在应激性诱发因素（也可没有）；②无阻塞性冠状动脉疾病或无急性斑块破裂血管显像证据；③新出现的心电图异常ST段抬高和（或）T波倒置，或肌钙蛋白轻度升高；④无近期头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎或肥厚性心肌病。梅奥标准一直处于争议中，虽然尚未完善，笔者认为其仍可作为目前较为可靠的参考标准。Tanabe等［13］发现SCM患者症状出现12 h内可观察到心电图出现ST抬高或压低的表现，发病后24～48 h可出现广泛的T波倒置。另外，心脏磁共振成像（CMRI）由于其独特性被认为是非常重要的辅助诊断与非侵入性技术，CMRI在CCM和心肌炎的鉴别诊断方面很有帮助［14］。国外有研究表明，SCM患者发病的前2个月内予以抗血小板及抗心力衰竭治疗可能受益［15］。Templin等研究发现，SCM急性期后可合并有较高的病死率及并发症发生率，其中年死亡率为5.6%，中风及短暂性脑缺血发作的年发生率为1.7%［16］。使用ACEI或ARB类药物与提高SCM患者的年生存率有关，相比之下，没有证据表明使用β受体阻滞剂有任何生存获益［16］。

追问病史获知患者发病前与其家人争吵后情绪异常激动，患者为围绝经期女性，雌激素水平处于下降期，入院后心脏彩超及心脏MRI检查均提示左心室收缩力减弱，实验室检查结果提示TNI明显升高，入院心电图提示部分导联有ST段轻度压低及广泛导联T波倒置，第2d复查心电图提示有广泛导联T波倒置，行冠状动脉造影提示无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂血管，最终确诊为应激性心肌病。结合本例误诊有以下心得：①对SCM认识不足。SCM实属罕见，目前临床上SCM发生率逐年升高，且复发率较高，但临床重视度不足。对于围绝经期及绝经后女性患者发作典型的胸痛应警惕SCM可能；②诊治思维局限。本例患者临床表现酷似急性心肌梗死，临床医生的接诊思维局限于常见病的诊治，对罕见病认识不足，且对病史的采集不全面。可见，临床医师应拓展视野，增加对少见病、罕见病的认识，开阔临床诊治思维，避免延误诊治。国外曾有1例报道诊断为SCM的老年女性患者因治疗不及时最终导致心脏破裂的案例［17］。本例患者治疗中未使用对其有生存获益的AECI/ARB类药物。

当前医疗设备的进步使绝大多数SCM患者不再被漏诊误治，但若要进一步明确SCM的发病机制及诊疗方案，还有待大量的临床病例收集与分析。