张如意

摘要：目的  探讨动脉瘤样纤维组织细胞瘤的病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法  对4例动脉瘤样纤维组织细胞瘤的石蜡标本行HE及免疫组织化学染色，回顾性分析患者临床资料，随访并复习相关文献，分析其临床表现及病理学特征。结果4例患者中，男2例，女2例，3例位于四肢，1例位于腹部。镜下肿瘤均具有典型皮肤纤维瘤的组织学特征，不规则出血性裂隙、囊腔结构，伴有含铁血黄素沉积。免疫组化显示波形蛋白和CD68阳性，血管标记物均阴性。结论  AFH形态学上有出血性裂隙、囊腔，需与血管肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤进行鉴别。

关键词：纤维组织细胞瘤;纤维瘤;病理特征

中图分类号：R139.5                                   文献标识码：B                               DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.01.055

文章编号：1006-1959（2019）01-0173-02

Clinicopathological Observation of 4 Cases of Aneurysmal Fibroblastoma

ZHANG Ru-yi

（Department of Pathology，the Second Affiliated Hospital，Zhejiang University School of Medicine，Hangzhou 310009，Zhejiang，China）

Abstract：Objective  To investigate the pathological features， immunophenotype， diagnosis and differential diagnosis of aneurysmal fibroblastoma. Methods  HE and immunohistochemical staining were performed on 4 paraffin-embedded specimens of aneurysmal fibroblastoma. The clinical data of the patients were retrospectively analyzed. The related literatures were followed up and analyzed. The clinical manifestations and pathological features were analyzed. Results  Of the 4 patients， 2 were male and 2 were female， 3 were in the extremities and 1 was in the abdomen. Microscopically， the tumors have the histological features of typical cutaneous fibroids， irregular hemorrhagic fissures， cystic structures， and hemosiderin deposition. Immunohistochemistry showed vimentin and CD68 positive， and vascular markers were negative. Conclusion  There is hemorrhagic fissure and cyst in the morphology of AFH. It needs to be differentiated from malignant tumors such as angiosarcoma and angiotumoid fibroblastoma.

Key words：Fibrous histiocytoma;Fibroids;Pathological features

動脉瘤样纤维组织细胞瘤（aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH）属于皮肤纤维瘤的病理学变异型，首次由Santa Cruz和Kyriakos M于1981提出，仅占2%的纤维组织细胞瘤，多发生于中年，好发于肢体[1]。该肿瘤极为少见，较普通组织细胞瘤的复发率高，约为19%，组织学上极易误诊为血管性肿瘤或黑素细胞性肿瘤[2]。现将4例患者报道如下，并对该肿瘤的组织病理学特征进行分析。

1资料及方法

1.1一般资料  收集嘉兴市第二医院2011年1月～2016年12月明确诊断的AFH患者4例，其中，男性2例，女性2例，中位年龄41岁（33～52岁）。3例位于下肢，1例位于腹壁。病变皮损为红色至暗褐色结节，质中等硬度，直径0.8～1.5 cm。3例患者近1个月皮损快速增大。2例患者压痛，4例均无外伤史及蚊虫叮咬史。临床拟诊为皮肤纤维瘤1例、血管瘤3例。

1.2试剂  免疫组织化学染色所用一抗包括CD34、CD31、Desmin、CD68、Vimentin、HMB45，均为即用型抗体，购自北京中杉金桥公司。

1.3方法  手术切除标本经4%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，行HE染色、光镜下观察，免疫组织化学EnVision法染色。

2结果

2.1病理检查  巨检：红色至暗褐色结节，质中等硬度，直径0.8～1.5 cm，包膜完整，切面灰白灰褐色相间，见多个小出血囊腔。镜检：肿瘤界限相对清楚，内见较多不规则的出血性裂隙及囊腔，类似血管腔，无血管内皮细胞构成管壁，细胞内或细胞外见含铁血黄素沉积明显，可见少量淋巴细胞浸润（图1）。2例肿瘤细胞主要为组织细胞，细胞胞体大，呈圆形或卵圆形，细胞质丰富嗜酸性，无明显异型性，核分裂象偶见，周边混杂梭形细胞;2例肿瘤细胞主要为梭形细胞，无明显异型性。2例表皮萎缩变薄，皮突消失;2例表皮角化过度，棘层增厚，表皮突向下延长增生，基底层黑素增多。免疫组化显示vim（+），CD68（+），HMB45（-），CD31（-），CD34（-），Desmin（-），见图2、图3。根据病史、临床表现、组织病理及免疫组化结果诊断为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。

2.2随访  2例患者获得随访，随访时间9～28个月。患者术后一般情况可，均无局部复发。

3讨论

纤维组织细胞瘤组织学上主要分为组织样细胞型和纤维母细胞型，其他少见亚型包括透明细胞型、颗粒细胞型和上皮细胞样型等，其中AFH是极少见病理亚型[3]。临床上AFH颜色各异，呈红色、蓝色、紫色、蓝黑色或黄色，好发于中年男性的肢端，50%以上发生于下肢，上肢约20%，躯干约17%。多为单发，偶有多发报道。AFH皮损一般较经典性皮肤纤维瘤大，直径0.5～4 cm，偶見巨大皮损[4]。约20%的患者可出现短期内皮损迅速增大，并伴有颜色改变和疼痛，切除后局部复发率仍较高[5]。我们报道的4例患者，3例发生于下肢，3例临床拟诊为血管瘤，1例拟诊为皮肤纤维瘤，3例皮损近期突然增大，色泽变红，与文献报道基本一致。

AFH组织病理学特征为表皮常无普通皮肤纤维瘤具有的棘层肥厚、表皮突延长等改变，在真皮中见组织细胞、成纤维细胞增生、泡沫细胞及巨细胞等良性皮肤纤维瘤的组织结构。显著特征为不规则出血性裂隙和囊腔，类似血管腔，但管壁缺乏血管内皮细胞。细胞内和细胞外含铁血黄素沉积明显。

AFH常与其他纤维性或血管性肿瘤相混淆，需与以下疾病鉴别：①与血管瘤样纤维组织细胞瘤鉴别：此为低度恶性肿瘤，生长缓慢，好发于儿童及青少年，两者的共同特征为均有囊性出血性管腔形成，主要由纤维组织样细胞构成，细胞缺乏明显异型改变，成分单一。不同之处是血管瘤样纤维组织细胞瘤的肿瘤周围见增生血管和致密纤维组织形成纤维性假包膜，胞膜内见显著的淋巴细胞及浆细胞浸润，并且形成淋巴滤泡样结构，瘤细胞多表达肌丝蛋白[6];②与血管肉瘤鉴别：易发生于老年人的头面部，皮损为暗红色或青褐色斑片或结节，组织学上见血管内皮细胞有明显异形，并将胶原纤维束分隔，累及皮下脂肪组织，且肿瘤细胞表达CD34、CD31等血管源性标记物;③与Kaposi肉瘤鉴别：与AFH鉴别困难，发病年龄较大，早期病变见丰富血管结构，并且伴有红细胞外溢，但AFH浸润细胞为纤维组织细胞，并且常见泡沫样细胞，缺乏细胞异形及裂隙状血管[4]。

参考文献：

[1]Cruz DJS，Kyriakos M.Aneurysmal （Angiomatoid） Fibrous Histiocytoma of the Skin[J].Cancer，1981，47（8）：2053-2061.

[2]Liu S，Lozeau D.Giant aneurysmal benign fibrous histiocytoma （dermatofibroma）[J].Journal of Cutaneous Pathology，2018，45（10）：774-776.

[3]Purkait S，Gharei R，Patra S，et al.Aneurysmal fibrous histiocytoma-spindle cell tumour with pigment： A diagnostic dilemma on cytology[J].Cytopathology，2017，28（5）：445-447.

[4]Kawakami Y，Oyama N，Nishibu A，et al.A case of "giant" aneurysmal benign fibrous histiocytoma[J].Clinical and Experimental Dermatology，2006，31（3）：456-457.

[5]Shin JW，Park HS，Kim BK，et al.Aneurysmal Benign Fibrous Histiocytoma with Atrophic Features[J].Annals of Dermatology，2009，21（1）：42-45.

[6]Sheehan KM，Leader MB，Sexton S，et al.Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma[J].Journal of Clinical Pathology，2004，57（3）：312-313.