陈仕胜 高宇 叶雯霞 任发亮温州医科大学附属第二医院 育英儿童医院皮肤科 3507；重庆医科大学附属儿童医院皮肤科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室 40004

患儿女，6岁，因左小腿外侧结节2年就诊。患儿家长2年前发现患儿左小腿外侧出现1个淡红色绿豆大小皮肤结节，无明显痛痒感觉，结节逐渐增大。半年前结节直径增至1 cm左右，周边新发2个绿豆至黄豆大小淡红色结节，近半年结节体积逐渐变大。患儿体健，皮疹局部无昆虫叮咬和外伤史。家族中无类似疾病史。体检：一般情况良好，浅表淋巴结未扪及。皮肤科检查：左小腿外侧见3个淡黄红色结节，黄豆至蚕豆大小，表面光滑，质地韧，3个结节之间有粘连，基底活动度差，无压痛感（图1）。皮损组织病理：表皮轻度萎缩，真皮深层及脂肪层可见大量梭形排列、呈漩涡状、编织状的成纤维细胞，病变组织界限不清。细胞有明显异形性，呈梭形或不规则状，可见大量肿瘤细胞侵入脂肪组织，呈蜂窝状，见少量巨细胞，核分裂象少见（图2）。免疫组化：波形蛋白、CD34阳性，S100阴性，Ki-67 10%～15%。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。治疗：手术局部扩大切除，切缘距病变边缘2 cm，深度至深筋膜。

图1 患儿左小腿外侧3个黄红色结节，表面皮肤粘连，边界欠清

图2 皮损组织病理2A：表皮轻度萎缩，真皮层、皮下组织见大量核大梭形的成纤维细胞（HE×4）；2B：皮下组织中可见大量肿瘤细胞，侵入脂肪组织，呈蜂窝状（HE×40）

讨论隆突性纤维肉瘤是一种少见的、低度恶性皮肤肿瘤，起源于真皮中具有多方向分化的间质细胞，表达CD34，常见于成年人，易原位复发，极少转移。肿瘤常表现为结节、斑块、丘疹，好发于躯干，特别是前胸、腹部，发生于四肢的少见［1］，生长缓慢，一般无自觉症状，偶见轻度疼痛。发生于儿童的DFSP罕见。本例患儿皮损表现为3个融合性淡红色结节斑块，结合组织病理与免疫组化确诊DFSP。对于不能明确诊断的病例，需要行COL1A1/PD-GFB融合基因检测明确诊断。

DFSP治疗的金标准是Mohs显微外科手术切除［2］，可明显降低局部复发率。没有条件开展Mohs手术的情况下，尽可能做到扩大切除，手术切缘建议距肿瘤边缘2～3 cm，深达皮下脂肪全层甚至到深筋膜［3］。术后密切随访。本例患儿行局部扩大切除术，目前随访中。