王 娟

（中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院 心血管外科，重庆 400037）

Marfan综合征是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性疾病[1]。主动脉夹层（AD)是指在主动脉壁有或无自身病变（高血压、外伤等）基础的情况下突发动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁，使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态[2]。我科于 2018年 5月27收治的1例Marfan综合征合并Stanford A型主动脉夹层，妊娠34+5周的患者行手术治疗，患者术后恢复良好，顺利出院，现报告如下。

1 病例介绍

患者，女，30岁，因“胸骨后不适10小时”于2018年5月27日入院。入院后查体：体温36.4℃脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压左上肢78/35mmHg，右上肢53/26mmHg，左下肢104/37mmHg，右下肢85/40mmHg。心脏彩超示：1.左室增大；2.主动脉超声所见，考虑夹层改变，Stanford A型可能性大；3.心功能监测正常。外周血管超声示：双侧上肢动脉流速明显降低。产科检查提示：1.单胎晚孕；2.脐血流正常；3.羊水偏少。诊断为：1马凡氏综合征，1.1Stanford A型主动脉夹层，1.2主动脉瓣轻度反流；2.妊娠。对症处理稳定病情后，于入院当天急诊行升主动脉带瓣人工血管+全主动脉弓人工血管置换并支架象鼻子术+二次剖宫产+宫腔水囊填塞术 ，术后入心外ICU，呼吸机辅助呼吸，术后 20 h拔除气管插管，术后第三天转入普通病房 ，术后18天出院 。

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 主动与病人交流，建立良好的护患关系，了解患者及家属的感受，向患者及家属说明Marfan综合征及主动脉夹层的关系，情绪稳定后告知疾病和手术的风险性。并向患者及家属介绍手术事项、主治医师的技术及成功病例，增加主动性[3]。

2.2.2 密切观察病情 术前病人绝对卧床休息，避免剧烈活动。遵医嘱缓解或消除疼痛，给与积极的心理安慰和疏导。严密监测血压、心率、心电图，15分钟记录1次。将收缩压控制在100-110mmHg，防止病情的进一步变化。

2.2 术后护理

2.2.1 循环系统检测及护理对患者的心律、心率、血压、中心静脉压等血液动力学进行全面监测 ，维持收缩压在100-110mmHg。患者在ICU时采取桡动脉插管直接测压方法，转入病房后6/日监测血压。观察患者心功能状况，观察使用特殊药物后反应及效果。

2.2.2 呼吸系统检测及管理 定时作血气分析检查，根据结果调整氧浓度、潮气量。加强呼吸道的护理，及时清除呼吸道分泌物。患者清醒后，可拔除气管插管，教会患者做深呼吸，鼓励患者自己咳嗽，切口疼痛而不敢咳嗽时，适量的给予镇痛药。定时雾化吸入 ，稀释痰液。

2.2.3 预防产后出血的护理 水囊填塞完毕后要立即密切观察阴道流血情况，并做好记录。发现异常时要及时报告医生。患者无产后出血，在产后12h始，2h-4h抽吸水囊内的生理盐30ml，直至剩余150ml，全部一次性抽完，将水囊拔出[4]。

2.2.4 引流管的护理术后放置心包，纵隔引流管，胸腔闭式引流管，腹腔引流管。使用适当引流管护理方法，严格使用无菌技术，提高感染控制意识，以及同患者及家属尽早沟通。保持引流管通畅，避免受压，扭曲或打折，引流管的长度以患者能够翻身及活动为宜，引流瓶接低负压吸引，保持连续吸引。术后4h内每 15～30min挤压引流管 1次 ，防止血凝块阻塞。准确记录引流液的量、颜色，并观察有无凝血块。

2.2.5 抗凝治疗护理 患者术后需终身服用抗凝药物。化验凝血项 ，每日下午定时根据化验结果服用华法林，使INR维持在2.0-3.0。

2.2.6 手术切口护理 观察胸部和腹部切口及置管处的敷料干燥与否，如有渗血渗液，及时更换敷料。咳嗽、恶心、呕吐、改变体位时双手压住切口两侧，防止伤口裂开。全身清洁采用擦洗，会阴冲洗时不要让脏水进入阴道。监测患者体温。

2.2.7 生活护理 保持病房内清洁与安静，严格探视制度。患者拔除气管导管4h后无2次插管可能，给予少量温开水行饮水实验，无呛咳后鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的低盐饮食，少量多餐，饮食多样化，以增加患者的食欲，5天清流质饮食过渡到固体普食，加强口腔护理。麻醉清醒后鼓励并指导患者床上活动。

2.3 出院指导

出院后短时间内继续服用强心利尿药物避免剧烈运动及劳累，保持心境舒畅，做好饮食调理，适当活动增强体质；继续向患者及家属讲解终生服用华法林抗凝药物治疗的重要性，说明饮食和其他药物对抗凝药的影响，定期复查。

3 结 论

合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者病情复杂，手术风险较大，合理的护理，可帮助患者早日康复。