朱林波 孙明非 李君强

作者单位：315800 浙江省宁波市北仑区人民医院

木村病（Kimura，s disease，KD）亦称嗜酸性淋巴肉芽肿，主要累及浅表淋巴结及头颈部软组织，属慢性进行性免疫炎性疾病［1］，临床上表现为无痛性淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E升高等。该病罕见，至今全球报道约300余例，而并发肾病综合征的病例更为罕见［2］。本文报道1例表现为右腹股沟淋巴结肿大合并肾病综合征病例，并结合文献进行复习。

1 临床资料

患者，男，40岁，因“发现右腹股沟包块1年，水肿7d”于2013年9月10日入院。患者1年前发现右腹股沟区无痛性肿块，此后肿块缓慢增大、增多并融合，半年前发现右颌下肿块，于当地医院行右颌下肿块切除病理检查证实为“皮病性淋巴结炎”，7d前发现小便泡沫增多，双下肢浮肿，体重增加，查尿常规提示大量蛋白尿，血生化提示低蛋白血症，拟“肾病综合征、右腹股沟区肿块”收住入院。既往长期皮肤瘙痒病史，当地医院诊断为“过敏性皮炎”，病情迁延反复。体格检查：右腹股沟区可及多枚肿大淋巴结，最大约2.5cm×2.0cm，质中，表面光滑，边界尚清，活动好，局部皮肤无红肿，无触痛，全身其他浅表淋巴结未及肿大，双下肢中度浮肿。实验室检查：（1）血常规：白细胞计数5.0×109/L，嗜酸性细胞计数 0.81×109/L，嗜酸性细胞百分比 16.2%。（2）尿常规：尿蛋白3+。（3）尿蛋白四项：α1微球蛋白2.84mg/dl，微量白蛋白305.00mg/dl，免疫球蛋白15.40mg/dl，转铁蛋白 12.33mg/dl。（4）24h尿蛋白 3806mg/d，尿蛋白/肌酐 419mg/mmol，本周氏蛋白阴性，尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶11.9U/L；β2微球蛋白 1.7mg/L，免疫球蛋白E ＞2500.00IU/ml。（5）血生化：总蛋白 39.7g/L，白蛋白 19.5g/L，球蛋白 20.2g/L。体表局部肿块彩超：右侧腹股沟见一大小约57mm×13mm低回声区，边界欠清，形态不规则，周围组织回声增强，并见数个淋巴结回声，较大约25mm×6mm，界清（肿大淋巴结考虑，性质待定）。泌尿系B超检查：双肾大小形态正常，皮质回声稍增强。其他化验检查未见明显异常。患者入院后数日行骨髓穿刺活检术、右侧腹股沟淋巴结活检术及肾穿刺活检术。术后病理检查：（1）骨髓穿刺报告：嗜酸性杆状、分叶核状粒细胞分别占2%。（2）右侧腹股沟淋巴结活检，病理检查提示：淋巴结呈增生性改变，淋巴滤泡较清晰，滤泡间大片嗜酸性粒细胞浸润（见图1），免疫组化：CD20（B区+），PAX-2（B区+），BCL-2（滤泡中心-），CD10（滤泡中心+），CD3（T区 +），CD43（T 区 +），CD21（滤泡中心 +），CD34（血管 +），Ki67（生发中心表达，其余少量+）（见图2、3），诊断为（右腹股沟）嗜酸性淋巴肉芽肿，考虑KD。（3）肾穿活检：综合光镜、电镜检查，考虑为微小病变性肾病。根据上述资料及病理结果，诊断为木村病合并肾病综合征，遂予强的松片50mg晨起顿服，水肿渐消退，体重渐减轻，定期门诊随诊，1个月后复查尿常规、尿蛋白四项、24h尿蛋白定量、EOS、IgE均正常。目前仍密切随访中。

图1 增生的滤泡中心及滤泡间大量嗜酸性粒细胞浸润（HE×200）

图2 滤泡间细胞阳性表达（正常T细胞区表达）（IHC）

图3 淋巴组织滤泡中心阳性表达（正常B细胞区表达）（IHC）

2 讨论

1937年我国肿瘤学家金显宅首次报道嗜酸性淋巴肉芽肿，11年后日本的Kimura再次详细描述本病，此后学界称之为木村病或金氏病［3］。该病亚洲人群多见，主要分布于中国、泰国、越南等地，以男性多见，是主要损害浅表淋巴结、软组织及唾液腺的慢性免疫炎性疾病［4-5］。木村病合并肾脏损害更为罕见。

作者复习2000年以来23篇文献报道共37例，进行分析。此病病因不明，大多数学者认为与过敏、毒素或病毒感染有关［6-7］，认为相关因素作用导致T淋巴细胞免疫调节作用改变及IgE介导的I型变态反应引起淋巴因子释放，从而出现淋巴结改变和肾损害。

多以颈面部无痛性淋巴结或软组织包块为首要临床表现，少数表现为腹股沟、腋窝等其它部位包块［8］。86.4%患者外周血EOS增多，IgE均明显升高，尿检均有异常，其中单纯血尿4例、蛋白尿3例，血尿合并蛋白尿1例，78.3%患者达到NS标准，23例行肾穿活检术，病理类型多样化，表现为系膜增生、微小病变、膜性肾病、系膜增生伴球性硬化；并发哮喘、心、肝、肺等多脏器损害均有个案报道，其中9例报道合并皮疹及皮肤瘙痒［9］。

治疗方法包括肿大淋巴结手术切除、激素冲击（强的松）、免疫抑制（雷公藤）及放化疗（CHOP方案）等［10］，治疗方法单用或联合应用均有较多成功案例，总体治疗效果佳，表现为包块缩小消失，水肿消退，蛋白尿转阴，EOS及IgE减少，复发少，复发后更换其他疗法亦能获得良好疗效。

文献报道KD的误诊率达85%，误诊为转移性恶性肿瘤、恶性淋巴瘤、淋巴结炎、淋巴结结核、过敏性疾病、寄生虫感染等时有发生。故临床上表现为无痛性淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞及IgE升高时，应考虑到KD可能，病理检查是确诊及鉴别诊断的主要手段，可行淋巴结穿刺或手术活检以尽早明确诊断，指导治疗。