方立广，方 进，梁敏杰，周 全

(暨南大学附属第一医院医学影像中心，广东 广州 510630)

图1 肾上腺韧带样纤维瘤 A.轴位CT平扫； B.冠状位CT增强扫描； C.病理图(HE，×100)

患者女，34岁，因“左下腹胀痛2年”入院。查体：腹肌无强直，全腹未触及肿块。CT：左侧腹膜后肾上腺区约3.5 cm×2.3 cm×3.7 cm分叶状肿块(图1A)，边界清，其内密度不均，周围及分隔可见钙化；增强扫描肿块呈渐进性延迟强化(CT值约69～89 HU，图1B)，病灶与肾上腺外侧支分界欠清。行腹腔镜下左侧肾上腺肿物切除术。术后病理检查示肿块呈广泛玻璃样变，可见散在灶性淋巴细胞聚集，有包膜，包膜下残留少许肾上腺皮质细胞(图1C)。病理诊断：(左肾上腺)韧带样纤维瘤。

讨论韧带样纤维瘤是一种来源于间充质的成纤维细胞克隆增生性病变，好发于20～40岁，育龄期女性多见，可见于全身各部位，多见于腹部，呈良恶交界性，具有局部侵袭性，多无转移，易复发。本病的典型影像学表现为形态规则的单发肿块，边界不清，CT平扫呈等或低密度，密度不均，增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻至明显强化，部分病灶周边可见供血动脉，静脉期及延迟期呈渐进性、持续性强化，强化程度与肿瘤成分及其所占比例相关。腹部韧带样纤维瘤多起源于前腹壁、肠系膜或腹膜后。本例临床表现以腹部胀痛为主,发生于肾上腺，临床少见。本病多无钙化表现，本例肿块内可见多发钙化，较特殊。本病需与来源于肾上腺的其他肿瘤相鉴别：①肾上腺腺瘤，多为单发，无钙化，平扫呈均匀低密度，增强扫描表现为轻至中度强化；②肾上腺皮质癌，部分可见钙化，可有坏死、出血，增强扫描可见不规则或环形强化；③嗜铬细胞瘤，平扫多为不均匀等、低密度，增强扫描病灶实质明显强化，罕见钙化(蛋壳样钙化)，且临床多有典型阵发性高血压表现；④肾上腺转移瘤，多为双侧发病，平扫密度不均，增强扫描呈不均匀强化。本例病灶中有较多钙化，还应与肾上腺结核及腹膜后畸胎瘤相鉴别：①肾上腺结核，多为双侧发病，常见钙化及坏死，全肾上腺钙化为其特征性表现；②腹膜后畸胎瘤，多为不均匀混杂密度肿块，其内混杂有高密度骨骼、牙齿影及脂肪密度影。