贾 坤，余建群

(四川大学华西医院放射科，四川 成都 610041)

图1 前纵隔卵黄囊瘤CT表现 A、B.前纵隔肿瘤切除术前，平扫示右前纵隔软组织肿块，与邻近的不张肺组织分界不清(A)，增强后肿块明显不均匀强化，其内见血管影(B)； C、D.前纵隔肿瘤切除术后，经2个周期BEP方案化疗，平扫示肝Ⅷ、Ⅳ段交界区稍低密度肿块，密度不均(C)，增强后肿块不均匀强化，内见坏死区(D)

患者男，18岁，因“发热、咳嗽伴胸痛1周”入院。查体未见明显异常。肿瘤标志物：AFP>1 210.00 ng/ml，癌胚抗原32.44 ng/ml，CA199 81.11 U/ml。CT：右前纵隔巨大软组织肿块，密度欠均匀，边界不清，最大截面约9.5 cm×5.9 cm，与邻近的不张肺组织分界不清(图1A)；增强后肿块呈不均匀强化，内见滋养血管(图1B)。CT诊断：考虑为肿瘤性病变。行纵隔穿刺活检术，病理诊断：恶性肿瘤伴坏死，生殖细胞肿瘤可能性大。给予4个周期BEP方案(博来霉素+依托泊苷+顺铂)化疗后，复查CT示前纵隔肿块明显缩小。行前纵隔肿瘤切除术，术中见肿物呈实性，质中，切面灰黄；镜下见肿瘤大部分坏死，周围泡沫细胞聚集，纤维组织增生、包裹，残留少量恶性细胞；免疫组化：SALL4(+)，CD117(+)，PCK(+)，EMA(个别+)，PLAP(个别+)，AFP(小灶+)，MIB-1阳性率约40%。术后病理诊断为卵黄囊瘤。术后再行2个周期BEP方案化疗后，复查CT示肝Ⅷ、Ⅳ段交界区稍低密度肿块影，最大截面约5.5 cm×5.0 cm，密度不均(图1C)，增强后明显不均匀强化，内见坏死区(图1D)，考虑转移瘤可能性大。给予3个周期化疗(吉西他滨+长春瑞滨)，肝脏病变无缩小，乃行部分肝切除术；术中见肝Ⅷ、Ⅳ段交界区实性肿物，质软，切面灰白、灰红，可见出血及坏死；免疫组化：PCK(+)、AFP(灶+)、SALL4(+)、GPC-3(±)、EMA(灶+)、Ki-67阳性率约20%，病理诊断为卵黄囊瘤肝转移。

讨论卵黄囊瘤亦称内胚窦瘤，恶性程度高，易复发、转移；多见于婴幼儿、儿童及青年人，好发于性腺，也可发生于鞍区、纵隔、腹腔、骶尾部等，但较罕见；约97%患者血清AFP升高，免疫组化SALL4在性腺外卵黄囊瘤中的表达敏感度较高。卵黄囊瘤CT多表现为类圆形或不规则形软组织肿块，密度不均，呈实性或囊实混合性，多见囊变、坏死，增强后实性成分呈明显不均匀渐进性强化，偶见滋养血管，一般无钙化及脂肪成分。目前治疗卵黄囊瘤以手术切除为主，化疗为辅，预后较差。