丁立刚，金汉，潘国忠，华伟，姚焰，张澍

作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心律失常中心 2病房

1 临床资料

患者女性，52岁，因乏力、头晕半年入院，门诊以病态窦房结综合征收入院。 入院时查体：血压160/90 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），心率75次/min，心浊音界位于右侧胸腔，未闻及杂音。超声心脏图示右位心，左心室增大，二尖瓣少量反流。Holter检查示窦性停搏、最长RR间期3 972 ms，大于2 s停搏232次，平均心率49次/min。诊断为心律失常、病态窦房结综合征，窦性停搏，右位心。

入院后择期行双腔永久起搏器植入术。因患者为右位心，决定穿刺右侧锁骨下静脉，经右位心的左侧上腔静脉植入起搏器。手术经过：患者平卧，常规消毒铺巾，1%利多卡因麻醉，切开右锁骨下静脉皮下组织至浅筋膜层，然后穿刺右侧锁骨下静脉成功，送导丝入左侧上腔静脉过程中发现导丝走形异常，反复尝试应用导丝不能进入右位心脏左侧上腔静脉，后经右位心脏右侧上腔静脉、冠状静脉窦入右心房，最后入下腔静脉。患者为右位心，合并永存左上腔静脉，经左侧上腔静脉植入起搏器导线相对容易，但导丝无法进入左侧上腔静脉，且右侧已行锁骨下囊袋切口，故尝试通过右侧永存上腔静脉经冠状静脉窦植入心房和心室电极。经右侧锁骨下静脉送入心房及心室电极，将引导钢丝预制大“C”弯曲，然后送入心室导线腔内头端，顺时针方向旋转导丝及心室电极，使其通过右心房跨过三尖瓣反向进入右心室流出道，然后缓慢回撤至心室腔，向右侧推送导线及钢丝至右心室中间隔部位，通过右前斜位证实导线指向间隔侧，然后旋转螺旋电极植入右心室中间隔。测试心室起搏阈值0.5 V，感知17 mV，阻抗1 130欧姆。将预制“C”形弯曲的心房钢丝导线插入心房主动电极，经永存上腔静脉扩张的冠状窦口送入右心房，向上推送电极导线及钢丝并顺钟向旋转至右心耳侧，旋转螺旋电极固定，测试心房起搏阈值0.8 V，感知3.4 mV，阻抗1 000欧姆。固定两根电极，分离皮下组织并制作起搏器囊袋，再次测试阈值稳定后连接起搏器并植入囊袋内，逐层缝合皮下组织及皮肤（图 1～4）。

图1 导丝送入下腔静脉及心室电极植入

图2 永久起搏器植入术后（正位）

图3 永久起搏器植入术后（左前斜 30度）

图4 永久起搏器植入术后（右前斜30度）

2 讨论

右位心在临床上主要有三种分型：第一种是心尖部指向右侧，但是腹腔内器官位于左侧；第二种是心脏位于右侧但其他器官位置正常；第三种则是心脏以及内脏器官全部左右翻转，又被称为“镜面心”。镜面心室是最常见的右位心类型，常合并不同程度的其他内脏器官转位以及血管发育畸形。本例即为罕见的镜面右位心合并永存左上腔静脉（PLSVC）的患者。

PISVC同样是十分罕见的先天血管发育畸形，可单独发生或合并其他心血管畸形。根据腔静脉引流部位的不同，临床上分为四型：一型是PLSVC通过冠状静脉窦汇入右心房；二型是PLSVC通过冠状窦汇入右心房的同时也和左心房相通，通常会引起右向左的分流；三型是PLSVC直接汇入左心房，导致右向左的分流；四型是PLSVC直接汇入左肺静脉。其中第一种最为常见，约占90%，同时随着大量血液通过冠状静脉窦回流至右心房，可能导致静脉窦口的扩张，尤其是合并右侧上腔静脉缺如的时候。本例患者通过右位心的右侧上腔静脉，相当于左位心脏的永存左上腔植入双腔永久起搏器电极导线。最主要的挑战在于如何将右心室电极，经过扩大的冠状静脉窦口跨过三尖瓣反向送入位于胸腔右侧的右心室。此时需要预先将导引钢丝做成大的“C”形弯曲，确认导线头端垂直右心室间隔部才能旋转拧入主动电极，防止误放在游离壁。

需要指出的是，右位心合并永存左上腔的患者在植入永久起搏器电极时采用左侧植入相对简单，因此如果右侧植入失败可以考虑经左侧锁骨下静脉重新植入。对于植入术中导丝走形异常的患者，建议行血管造影明确静脉走形，从而提高手术的成功率，对于植入失败的患者还可选择经胸心外膜起搏术。