王建宏,饶远生,刘海鹰,阎晓娟,房居高,孟 朗

(首都医科大学附属北京安贞医院 1.耳鼻咽喉头颈外科;2.医学影像科,北京100029)

鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤(SMMM)属于临床上较为罕见的恶性肿瘤疾病之一，具有发展迅速，转移率、复发率、恶性程度高等特点，占鼻腔原发性肿瘤不足4.0%，好发于50岁以上中老年人群[1]。SMMM患者早期无特殊表现，多数患者以鼻塞或涕中带血为症状而就诊，此时病变较大，但缺乏典型黑色素瘤的影像学特点[2]。早期SMMM患者预后较好，早发现、早诊断、早治疗是改善患者预后，提高患者生存时间的关键[3]。本文对我院近年来经病理检查确诊为恶性黑色素瘤患者进行回顾性分析，观察恶性黑色素瘤患者CT及MRI的影像学表现，探讨其影像学特征对于SMMM的诊断价值，现报道如下。

1 材料及方法

1.1 一般资料

选取2013年4月-2017年2月来我院住院治疗并经病理证实为鼻腔及鼻窦黏膜恶性黑色素瘤患者13例，所有患者均行MRI检查，其中12例患者病理检查前曾行CT+MRI检查。患者就诊的主要临床症状包括：鼻塞、鼻出血、涕中带血、头痛、眼球突出等。CT+MRI检查组患者中，男6例，女6例；年龄在51-77岁之间，平均年龄为(64.7±9.2)岁；病程时间为1-13个月。MRI检查组患者中，男6例，女7例；年龄在50-77岁之间，平均年龄为(64.5±9.4)岁；病程时间为1-15个月。

1.2 方法

12例患者行CT+MRI检查，CT为Philips Brilliance 64 螺旋CT 机型，扫描参数:120 kV，130 mA，准直2.5 mm，重建层厚5.0 mm、重建间隔5.0 mm。扫描范围：横轴位图像额窦上壁至上颌窦下壁，冠状位图像额窦前壁至蝶窦后壁。应用软组织窗和骨窗观察软组织病变和周围骨质结构。

13例患者行MRI检查，MRI为西门子 Symphony 1.5T 超导型MR扫描仪。扫描采用头线圈，常规行横轴位、冠状位、矢状位及DWI扫描(T1WI:TR 200-300 ms，TE 5 ms；T2WI:TR 4000-5000 ms，TE 120 ms；b=1000 s/mm2)、层厚6 mm，层间距1.0 mm，矩阵256×128，视野26 cm×26 cm。增强扫描时，静脉注射钆喷酸葡胺(0.2-0.3 mmol/kg)。横轴位图像上腭平面至眶上缘，冠状面图像鼻尖至鼻咽后壁，矢状面图像双侧颧弓之间。

1.3 观察指标

比较患者分别行CT及MRI检查的结果，包括肿瘤的大小、密度影、形态规则、生长情况、有无囊变或钙化、肿块中心位置、邻近骨质变化及侵犯周围组织情况。

2 结果

2.1 CT表现

12例肿瘤患者，表现为不规则软组织密度影，呈膨胀性生长，未见明显囊变和钙化，肿块短径在2.0 cm-5.4 cm，平均短径为2.9 cm。肿瘤中心位于鼻中隔4例，下鼻甲3例，中鼻甲2例，上颌窦2例，蝶窦1例。邻近骨质均表现为溶骨性改变，残存骨质边缘整齐呈刀切样改变。所有肿瘤均侵犯周围组织，7例侵犯同侧筛骨纸板，3例向对侧生长，并伴有鼻中隔向对侧偏曲，2例向眼眶突入。见图1。

2.2 MRI表现

13例肿瘤患者肿瘤形态不规则，膨胀性生长。肿瘤中心位于鼻中隔4例，下鼻甲3例，中鼻甲2例，上颌窦3例，蝶窦1例。11例典型黑色素瘤T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，2例术后病理证实为无色素性黑色素瘤T1WI呈等、低信号，局部可见条状、斑片状高信号，T2WI呈稍高信号不典型表现，此时特征为MRI信号混杂，轻度不均匀强化为其特征。所有肿瘤均侵犯周围组织，7例侵犯同侧筛骨纸板，3例向对侧生长，并伴有鼻中隔向对侧偏曲，2例向眼眶突入，脑膜受侵1例。见图1、2。

3 讨论

鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤起源于胚胎期神经脊产生的黑色素细胞，常好发于鼻中隔黏膜及鼻甲，临床表现多以单侧鼻出血或鼻塞为主要症状，中老年患者更为多见[4，5]。而鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤早期症状不典型，易导致漏诊甚至是误诊的可能，多数患者确诊时，肿瘤短径多超过1.5 cm，甚至伴有邻近眼眶及颅底结构的侵犯可能，部分患者甚至出现肿瘤转移情况，如：经血运转移至头颅和眼眶，发生头痛、复视等症状，经淋巴转移，发生肝肺转移等[6，7]。因此临床上对于鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤患者的早诊断尤为重要[8]。

鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤在CT图像上能较好的显示肿块的大小、形态、邻近骨质破坏情况及周围组织侵犯程度[9]。本次研究结果显示：12例肿瘤患者，表现为不规则软组织密度影，呈膨胀性生长，未见明显囊变和钙化，肿块短径在2.0 cm-5.4 cm，平均短径为2.9 cm。鼻中隔4例，下鼻甲3例，中鼻甲2例，上颌窦2例，蝶窦1例。邻近骨质均表现为溶骨性改变，残存骨质边缘整齐呈刀切样改变。所有肿瘤均侵犯周围组织，7例侵犯同侧筛骨纸板，4例向对侧生长，并伴有鼻中隔破坏，4例向眼眶突入，2例增强呈不均匀强化。所有12例患者均未发现肿瘤内钙化表现，与文献报道基本一致。尽管在SMMM中CT未见明显特征性变化，但凭借肿瘤内未见钙化表现，可用于鼻腔相关肿瘤的鉴别，如鼻腔神经鞘瘤、软骨肉瘤、骨化性纤维瘤、鼻咽部淀粉样瘤等，CT中均可发现肿瘤有钙化表现[10,11]。而鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤在MRI图像上具有一定的特征，典型黑色素瘤应该是T1WI呈高信号，T2WI呈低信号[12]。本次研究中显示：13例肿瘤患者肿瘤形态不规则，膨胀性生长。肿瘤中心位于鼻中隔4例，下鼻甲3例，中鼻甲2例，上颌窦3例，蝶窦1例。11例典型黑色素瘤T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，少数无色素性黑色素瘤T1WI呈等、低信号，局部可见条状、斑片状高信号，T2WI呈稍高信号不典型表现，此时特征为MRI信号混杂，轻度不均匀强化为其特征。结果也反映出MRI对于黑色素具有较强的敏感性，黑色素内自由基的电子与自由水相互影响，缩短T1及相对缩短 T2，因此T1值缩短部位与对应神经病理学所发现的黑色素细胞沉积或黑色素细胞瘤的区域相对应，T2WI显示为低信号肿块影，这也是黑色素细胞瘤的特点[13]。临床上常通过此表现能够与鼻腔癌、嗅神经母细胞瘤、腺样囊性癌和淋巴瘤等进行鉴别[14]。结果还显示：7例侵犯同侧筛骨纸板，3例向对侧生长，并伴有鼻中隔向对侧偏曲，2例向眼眶突入，脑膜受侵1例。结果表明，MRI检查可在一定程度上帮助明确肿瘤有无发生周围组织浸润，是否伴有颅内转移等情况的发生，有助于手术前的评估[15]。有研究指出：当肿瘤较小并伴有黑色素时，MRI信号常表现为T1WI高信号，T2WI低信号；肿瘤较大但黑色素含量不同时，是否伴随出血等情况，决定MRI信号的混杂特性[16]。当T1WI同一层面及部位出现高信号时，考虑有黑色素细胞聚集，若DWI上病灶表现为高信号，有助于黑色素瘤的诊断[17]。由于鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤预后较差，有肿瘤与正常黏膜无明显界限，且多数患者伴有其他部位浸润或转移，通过手术彻底清除难度较大，术后肿瘤复发和转移的可能性较高[18]。因此临床上关于SMMM的治疗重在早发现、早诊断。

图1患者，男，70岁，左鼻腔黑色素瘤。a)鼻内镜下见左侧后鼻孔黑色占位，触之易出血；b)轴位CT示左侧鼻咽部团块状软组织密度影，与左侧下鼻甲分界欠清，内部密度不均匀，周围未见明显骨质破化；c)轴位T1WI示左侧后鼻孔软组织肿块影，呈不均匀高信号；d)轴位增强MRI未见明显强化；e)轴位T2WI示病灶为低信号。

图2患者，男，72岁，a)右侧筛窦、蝶窦、鼻道内不规则软组织密度影，密度较均匀；b)轴位T1WI示病灶呈高信号；c)矢状位增强MRI呈中度不均匀强化；d)轴位T2WI示病灶呈低信号。

综上所述，鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤预后较差，暂无有效的治疗方法，加之早期无特征性表现，易发生误诊、漏诊的可能，因此尽早诊断并给与对症治疗是提高患者生存率的关键[19]。CT 和 MRI均能对肿瘤中心位置进行确定，对于临床评估也具有一定的参考性，但SMMM在CT上缺乏特征性，在明确诊断上存在一定局限性。而SMMM在MRI上具有一定的特征性，对于肿瘤的诊断及鉴别具有一定的帮助，尤其是在病灶的部位、范围及邻近组织结构侵犯程度及肿瘤的分期中具有较高的指导价值[20]。

参考文献：

[1]郑明奋,黄健男,刘华盛,等.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤22例诊疗分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2015,21(01):24.

[2]韩文韬.130例鼻腔鼻窦肿瘤临床影像学分析[J].中国实用医药,2015,10(08):66.

[3]张艳琼,李花梅.鼻腔粘膜活检诊断恶性黑色素瘤56例临床病理分析[J].中国继续医学教育,2015,7(05):179.

[4]陈加优,郑 祥,廖 江,等.鼻腔、鼻咽、口腔恶性黑色素瘤的MRI表现[J].中国医药导报,2015,12(10):126.

[5]马荣昌,李勇强,李建哲,等.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤6例临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,29(09):828.

[6]黄剑涛,曾俊杰,韩再德,等.无色素性鼻腔黑色素瘤的磁共振成像诊断[J].中国现代医学杂志,2015,25(20):108.

[7]郑昌英,韩久付,李 盖,等.鼻腔及鼻窦原发恶性黑色素瘤的影像表现[J].山西医科大学学报,2014,45(05):398.

[8]古庆家,何 刚,李静娴,等.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,28(19):1508.

[9]王 莹,关 兵,徐 丽,等.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤23例临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,28(20):1559.

[10]袁冬存,梁志莹,黄穗乔.成人鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤的不同MRI表现及其鉴别[J].影像诊断与介入放射学,2016,25(06):487.

[11]丁 爽,黄玉洁,米日古丽·沙依提,等.鼻腔原发性恶性黑色素瘤的CT及MRI分析[J].中国医学计算机成像杂志,2017,23(01):26.

[12]王梦君,李 慧,马士崟.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床诊疗进展[J].山东大学耳鼻喉眼学报,2017,31(02):116.

[13]黄红艳,黄文虎,舒锦尔,等.3T MRI对鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤及鳞状细胞癌的诊断价值[J].现代实用医学,2017,29(04):525.

[14]唐 维,周艺默,任 玲,等.磁共振动态增强对鼻腔鼻窦肿瘤良恶性鉴别诊断价值研究[J].放射学实践,2017,32(03):227.

[15]许庆刚,尹红霞,鲜军舫,等.MRI及动态增强扫描对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的诊断价值[J].放射学实践,2016,31(02):155.

[16]杨 娜,张 佳,孙克巍.鼻腔恶性黑色素瘤的确诊及治疗分析[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2016,23(04):237.

[17]许小燕,胡俊峰,汪秀玲,等.黑色素瘤的影像学表现[J].医学影像学杂志,2016,26(06):972.

[18]叶勇军,周利民,张文伟,等.鼻腔及鼻窦原发性恶性黑色素瘤CT和MRI的诊断价值[J].医学影像学杂志,2016,26(08):1384.

[19]崔 彬,罗爱华,黄其文,等.鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及鉴别诊断[J].诊断病理学杂志,2016,23(08):589.

[20]柳玉红,刘 芳,邱 立,等.鼻腔黏膜恶性黑色素瘤的临床病理特征分析[J].齐鲁医学杂志,2017,32(03):288.