邵娜 孙宁宁 聂瑞雪 吕龙龙 孟红梅

脊髓空洞症 ( syringomyelia，SM )，是一种慢性进行性脊髓疾病，起病隐匿且呈进行性加重，以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征。病变多见于颈髓，亦可累及延髓。临床多表现为节段性分离性感觉障碍，病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍。夏科氏关节病 ( Charcot’s arthropathy )又称神经源性关节病，以神经感觉和神经营养障碍为特点，属罕见的神经性骨关节病。SM 合并夏科氏关节病临床少见，诊断难度大、误诊率高。我院经治 1 例，现报告如下。

临床资料

患者，男，35 岁，因“头痛乏力、左侧肢体痛觉减退 1 年，加重 1 周”就诊。患者 1 年前出现头痛，全身无力，左侧肢体为重，走路时有踩棉花感；左侧肢体痛觉减退，表现为洗澡时感受不到水温，左肩部见烫伤瘢痕。入院前 1 周，无力症状加重不能行走，左膝关节明显肿胀。就诊于当地医院诊断为“SM、左膝关节病理性骨折”。当地医院考虑左膝关节病变可能为恶性骨肿瘤，转至我院就诊。入院查体：右侧肢体肌力 V 级，左上肢肌力 IV级，左下肢肌力 III 级，四肢肌张力正常，双上肢及右下肢腱反射正常引出，左下肢膝腱反射未引出；左侧肢体痛温觉减退，震动觉及位置觉减退；左膝关节肿胀明显，浮髌试验阳性，可触及骨擦感，活动范围增大，无活动痛、压痛及叩击痛。双侧病理征未引出，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查：空腹血糖、餐后及糖化血红蛋白在正常范围内，梅毒血清反应阴性。左膝关节正侧位 X 线片示：左胫骨平台形态欠规则，骨质欠连续，周围见多发碎骨片影，有新骨形成 ( 图 1 )。颈椎 MRI 示：C1～7椎体水平脊髓内见长条片状稍长 T1稍长 T2异常信号 ( 图 2 )。患者自诉于 7 年前行后颅窝减压术，否认左膝关节有暴力外伤史。结合患者症状体征及辅助检查，入院诊断为 SM 合并左膝夏科氏关节病。考虑该病治疗方案尚未统一，大部分学者支持保守治疗。与骨科充分沟通后，给予患者左膝关节局部制动保护，对症支持治疗后，关节肿胀减轻，患者及家属要求出院。

图1 左膝关节正侧位 X 线片示左胫骨平台形态欠规则，骨质欠连续，周围见多发碎骨片影，有新骨形成Fig.1 The rays of the left knee joint showed that the shape of the left tibial plateau was irregular, and the bone was not continuous.There were many bone fragments around, and the new bone was formed

图2 颈椎 MRI 矢状位影像示 C1～7 椎体水平脊髓内见长条片状稍长 T1 稍长 T2 异常信号Fig.2 Sagittal MRI of the cervical spine showed a slightly longer T1 and slightly longer T2 abnormal signals in the horizontal spinal cord of the C1-7

讨 论

夏科氏关节病于 1868 年由 Charcot 首次研究并报道，是由不同类型的神经系统病变引起的慢性无痛性关节破坏性疾病，常见的疾病有脊髓痨，SM，脊髓损伤后遗症，糖尿病，周围神经炎等[1]。本病多见于男性，病变多发于上肢，下肢少见。其中 SM 合并夏科氏关节病发病率约占夏科氏关节病的 20%[2]。

本例为青年男性，隐袭起病，进展缓慢，无明显外伤史，而且没有 SM 分离性节段性感觉障碍的典型表现。但患者夏科氏关节病已发展到晚期，已出现夏科氏关节病典型的 X 线征象：( 1 ) 关节严重破坏、紊乱；( 2 ) 半脱位；( 3 ) 新生骨形成；( 4 ) 轻微的症状与 X 线片上所示的严重骨破坏表现极不相符[3-4]。结合病史、典型夏科氏关节X 线片及颈椎 MRI 检查提示 SM ，可以容易明确诊断。本例之所以出现误诊，是因临床医生对此病认识不足。该病早期关节病变症状不明显，影像学不典型。而且，临床医生只关注局部关节病变，未能和神经系统疾病联系在一起分析。

Charcot 关节病除与恶性骨肿瘤导致的病理性骨折鉴别之外，还须与关节结核、退行性关节病、痛风性关节病等进行鉴别[5]。( 1 ) 关节结核：青少年多见，病程较长，病情进展相对缓慢，多为单关节发病，骨质破坏严重，多先发生于关节边缘，后累及负重部分，晚期可出现纤维性强直，常伴有低热、盗汗等结核症状；( 2 ) 退行性关节病：好发于负重关节且早期即可出现软组织肿胀，伴有骨质增生、骨赘形成与增生型 Charcot 关节相似[6]，但关节面完整，关节内无游离骨片，关节间隙狭窄，关节很少脱位；( 3 ) 痛风性关节病：以间歇发作和突然缓解为特点，多见于四肢小关节，早期一般仅有周围软组织肿胀，晚期可见骨质破坏，关节周围痛风结节为其特征表现，血尿酸检查异常[7]。

对于该病治疗方案，现主要是积极治疗原发神经系统疾病，其次是对病变关节的保守治疗[8]。绝大部分学者认为关节失去神经支配，易导致骨质疏松、假体下沉及术后关节感染等，不主张手术治疗[6,9-10]。而是建议关节制动，支具保护，以减缓关节的破坏进程。故早期诊断、早期治疗尤为关键。近几年，也陆续有关于夏科氏关节病患者行手术治疗的报道[11]。但病例较少，远期效果尚不确切。本例最终选择保守对症治疗，左膝关节肿胀消退。

由于本病难于早期发现及确诊，极容易误诊而给予病变关节消炎镇痛、关节腔注射等治疗，会加速了关节病变的发展，因此不推荐此种治疗方法。

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