陈业媛，龚洪翰，姜 建，陈 燕

(南昌大学第一附属医院影像科，南昌 330006)

颅内血管周细胞瘤(HPC)，又称血管外皮细胞瘤，是一种少见的间质性肿瘤。HPC发病率低，在MRI表现上与脑膜瘤相似，许多临床医生及影像医生对其认识不足，术前容易误诊。然而，不同于脑膜瘤的是该肿瘤呈侵袭性生长，术中易出血，手术风险大、难度高，且术后易复发[1]，因此术前正确诊断十分重要。本研究探讨HPC的磁共振(MRI)表现及其特征，旨在提高对HPC术前诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2013年1月至2018年6月南昌大学第一附属医院经手术病理证实的颅内HPC患者12例，男7例，女5例，年龄36～67(42.1±16.8)岁。头疼头晕8例，一侧听力减退3例，视力下降4例。

1.2 仪器与检查方法

采用德国西门子公司生产的Magnetom Skyra3.0 T超导核MRI扫描仪，使用8通道头颅相控阵线圈。MRI平扫：1)横断位T2WI快速自旋回波序列。扫描参数：TR/TE 4000 ms/113 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1.5 mm。采集次数为2次。2)横断位T1WI扰相梯度回波序列。扫描参数：TR/TE 250 ms/2.46 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1.5 mm。采集次数为2次。3)矢状位T1WI扰相梯度回波序列。扫描参数：TR/TE 250 ms/2.46 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵320×320，层厚5 mm，层间距1.5 mm。采集次数为2次。4)冠状位T2WI压水序列。扫描参数：TR/TE 8500 ms/145 ms，TI 2100 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1.5 mm。采集次数为2次。5)横断位DWI序列，采用单次激发平面回波成像序列进行扫描。扫描参数：TR/TE 4100 ms/91 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵192×192，层厚5 mm，层间距1.5 mm，并分别在X、Y、Z轴3个方向上施加扩散敏感梯度，频率编码方向为R/L，b值选取0、500、1000 s·mm-2。采集次数2次。MRI增强扫描，采用10%钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)0.1 mmol·kg-1经肘静脉注射，注射流速为1.0 ml·s-1，行横断位、矢状位及冠状位T1WI扰相梯度回波脂肪抑制序列。扫描参数：TR/TE 373 ms/2.46 ms，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1.5 mm。采集次数为2次。

2 结果

2.1 病灶的部位、形态、大小

12例患者的肿瘤均为单发病灶，位于颅内脑外。其中9例位于幕上，2例位于幕下，1例跨小脑幕生长，均位于静脉窦旁。肿瘤呈不规则分叶状，边界欠清楚。肿瘤最大约6.8 cm×5.7 cm×6.2 cm，最小约3.5 cm×3.4 cm×2.9 cm。

2.2 MRI表现及其特征

12例患者中，所有病灶内均出现囊变坏死区，其中4例囊变坏死区较多、较大(封四图1A—C)；8例囊变坏死区较少、较小。12例病灶在T1WI上较脑白质信号类似或略低，呈等信号或稍高信号；在T2WI上较脑灰质信号相似或略高，呈等信号或稍高信号；在DWI上呈等信号或稍高信号；增强扫描时病灶实性部分为明显强化(封四图2A—D)。8例病灶内或周围可见流空血管影，4例病灶周边出现大片状水肿灶。12例病灶均呈窄基底与硬脑膜相贴，无脑膜尾征，其中3例病灶邻近颅骨，呈破坏改变(封四图3A—C)。

2.3 术后病理表现

12例患者中，4例为HPCⅢ级。大体标本：肿瘤为灰白色，质软，无完整包膜。光学显微镜下可见肿瘤细胞弥漫片状分布，排列密集。细胞形态大小不一，核不规则，染色质粗颗粒状(封四图1D)，核分裂像易见(约10～15个/10 HPF)。间质中薄壁血管丰富，并大小不一。肿瘤组织中网状纤维增多，出现较多囊变、坏死区，间质内有大量裂隙状血管。8例为HPCⅡ级。大体标本：肿瘤为灰红色，质软，可见较完整的包膜。光学显微镜下肿瘤细胞呈梭形或圆形，排列较紧密，伴有大量致密的网状纤维和鹿角状的血管腔(封四图3D)。免疫组织化学：12例Vim、CD34均为弥漫性阳性，CD31阳性，CD99阳性，S-100、EMA、GFAP均为阴性。

3 讨论

3.1 颅内HPC的病理特点

颅内HPC起源于脑膜间质毛细血管。随着研究的不断深入，可从分子基因水平加以诊断，由于其与颅内孤立性纤维瘤具有一致的基因突变位点，2016年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类中将两者合并为一个条目,称之为孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤[2]，并将其分为3级：Ⅰ级对应有更多的胶原，相应较低的细胞密度，类似孤立性纤维性肿瘤的梭形细胞；Ⅱ级出现较多的梭形细胞，较少的胶原，肥大的细胞和鹿角状的血管腔，类似之前诊断的血管周细胞瘤；Ⅲ级更多的表现为之前间变型血管周细胞瘤的特征，具有每10个高倍镜下>5个的核分裂像。

3.2 颅内HPC的MRI表现及其特征

本研究中，MRI表现肿瘤呈不规则分叶状，此征象符合肿瘤具备侵袭性生长的特点[3]，其原因是肿瘤生长速度快，且向各个方向生长速度不一，因此多呈分叶状。本研究中，在病灶成分上，HPCⅢ级病灶囊变坏死区更明显，多为较大的囊变区，此征象与其病理结果相符，其原因可能是由于肿瘤组织侵袭破坏自身血管或由于肿瘤生长速度过快而引起缺血所致[4]。本研究中，12例病灶在T1WI上较脑白质信号类似或略低，呈等信号或稍高信号；在T2WI上较脑灰质信号相似或略高，呈等信号或稍高信号；在DWI上呈等信号或稍高信号，其与祁佩红等[5]研究的结果相一致。此外，在增强扫描中病灶实性部分强化明显，病灶内或周围可见流空血管影，提示肿瘤血供非常丰富，流空血管影为HPC特征性表现之一[6]。肿瘤与硬脑膜基本呈窄基底相贴，增强扫描无明显“脑膜尾征”，这认为主要是因为肿瘤生长速度快，对硬脑膜刺激时间短，未达到脑膜尾征形成的程度[7]。本研究中，部分病例邻近颅骨出现骨质破坏，提示病灶具备较强侵袭性生长特点。

3.3 颅内HPC的鉴别诊断

颅内HPC与脑膜瘤相鉴别：1)在MRI上颅内HPC病灶边缘多不规则，呈深分叶状，且以窄基底与脑膜相邻，这种表现与脑膜瘤多呈类圆形及圆形、以宽基底与硬脑膜相贴的特点有所区分。2)脑膜瘤，由于其肿瘤细胞侵犯邻近脑膜血管，在MRI增强扫描中会出现肿瘤邻近的脑膜增粗、远端变细的“脑膜尾征”，而颅内HPC由于肿瘤生长速度过快，对硬脑膜刺激时间短，多数无“脑膜尾征”。3)本组病例中多出现了囊变、坏死区，有文献[8]报道HPC的囊变、坏死区多位于肿瘤周围，与肿瘤的生长速度过快有关，且HPC的恶性程度越高，囊变、坏死越多见。而脑膜瘤大多数信号均匀密实，出现坏死、囊变的情况相对较少。4)本组病例中病灶内或周围可见流空血管影，这种征象在脑膜瘤中较少见。5)本组病例中有3例肿瘤邻近颅骨，并引起骨质破坏，提示肿瘤侵袭性较强，恶性程度较高。