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正确应对干燥综合征

2017-11-03

首都食品与医药 2017年19期
关键词:激素血小板综合征

人常言“秋高气爽”,但随之而来的秋燥却增加了人们患上干燥综合征的几率。目前,干燥综合征(SS)在我国的患病率为0.29%至0.77%,全球有近千万患者。我国古代医学专著虽没有“干燥综合征”字眼出现,但多见“燥证”的论述。如《素问·至真要大论》中提及“岁阳明在泉,燥淫所胜……民病喜呕,呕有苦,善太息,心协痛不能反侧,甚则嗌干面尘,身无膏泽,足外反热”,简短却明白地描述了受燥气的病因和燥邪伤人的症状。干燥综合征到底从何而来?它有何症状?是否会累及其他脏器?患了干燥综合征,该如何展开治疗?相关专家对此发表了自己的看法。

干燥综合征实则免疫系统亢进

“免疫系统就相当于身体里的军队,可以抵御外敌(细菌和病毒)的入侵。可是一旦免疫系统紊乱了,就会破坏自身的组织。干燥综合征就是病毒感染与体内雌激素催化导致机体免疫系统紊乱,对自身腺体成分产生免疫反应,进而导致汗液、泪液和唾液等分泌减少的‘干燥’状况。”北京大学人民医院风湿免疫科何菁医师表示,干燥综合征分为原发性和继发性两类,像类风湿性、硬皮病、红斑狼疮等疾病发展到一定程度也可继发干燥综合征。她指出,干燥综合征是由多种综合因素导致的病症,一般多见于40至50岁的女性。此外,干燥综合征患者发生淋巴瘤的可能性比正常人群高44倍。

北京大学人民医院的其他相关专家还表示,干燥综合征临床症状表现为唾液腺和泪腺受损,继而出现口干和眼干。它主要通过腺体病变,致使黏蛋白缺少而引起各种不适症状,主要表现为:一是口干,临床中70%至80%的患者诉有口干,但不一定是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间也需起床饮水等。二是猖獗性龋齿,约有50%的患者出现难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。三是腮腺炎,以单侧或双侧的间歇性和交替性腮腺肿痛者居多。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大,甚至少数患者出现颌下腺肿大。当腮腺持续性肿大时,患者应警惕患恶性淋巴瘤的可能。四是眼干,由于患者泪腺分泌的黏蛋白减少而易出现干燥性角结膜炎,常感觉眼睛干涩、异物感、泪少等症状,严重者甚至会出现痛哭无泪。

干燥综合征可导致多系统损害

何菁医师表示,干燥综合征还会造成其他外分泌腺体和器官受累而导致多系统损害的症状,临床中约三分之二的干燥综合征患者会累及其他器官。主要表现为:一是关节痛较为常见,并且小部分有关节肿胀的现象。甚至约5%的患者有肌炎症状。二是国内30%至50%的患者存在肾损害现象,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者会出现肾钙化、肾结石及软骨病。如是肾小管酸中毒患者会出现多饮、多尿的肾性尿崩。此外,若出现较明显的肾小球损害,临床症状为大量蛋白尿、低白蛋白血症或肾功能不全。三是大部分患者出现呼吸道疾病,轻度受累者会出现干咳,重者出现气短。但如存在弥漫性肺间质纤维化,少数人会因呼吸功能衰竭而死亡。四是干燥综合征对消化系统也有影响。胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等特异性症状。五是约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。六是干燥综合征患者还会出现血管免疫母细胞性淋巴结病、非何杰金氏淋巴瘤和多发性骨髓瘤等。此外,本病还会出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。

应对策略各有侧重

系统地缓解口干加入激素效果可能会更好何菁医师表示,为有效缓解口干燥,通常患者会选择服用必漱平、正瑞等刺激唾液的药物。但系统治疗时,可能会添加激素帕夫林、羟必奎等。总而言之,无论是激素、植物药,还是一些中成药,它们都是进行搭配治疗才能达到比较好的效果,仅用某种药物其实是不科学的。

眼部干涩需保持湿润度北京大学人民医院眼科主治医师李方烃表示,干燥综合征患者泪腺分泌减少,容易引起眼睛干涩,严重者可发生感染及角膜溃疡穿孔。目前主要采用人工泪液以缓解眼干症状,也存在部分患者需要用眼泪栓堵住泪液停留在眼部滋润眼球,更甚者需要抽自己的血液提取血清缓解眼部不适症状,以减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。同时可使用加湿器来改善环境湿度,以缓解眼部不适。他强调一旦出现角膜溃疡,应及早到眼科做相应治疗。

肾脏需视病情决定是否用激素干燥综合征患者出现肾脏病变的首发症状常为夜尿增多。因此,患者应尽量避免使用肾毒性药物。若是肾脏的活动性病变,应加用激素和适当的免疫抑制剂治疗。如果患者的肾小管酸中毒已呈慢性病程,除需要进行补钾等补充治疗外,要视病情而定是否使用激素。

引发的神经系统病变很大程度是经验治疗何菁医师还表示,目前,关于原发性干燥综合征合并神经系统病变的治疗还没有大规模的临床试验证实激素和免疫治疗剂的治疗作用。但一些研究成果表明,在应用激素的基础上用免疫抑制剂,大部分患者的病情可以得到稳定和缓解。比如,当病情活动和进展时,可以给予激素治疗,对于激素不敏感者,可加用免疫抑制剂,其中环磷酰胺最常用。对于难治性反复发生的患者,研究表明血浆置换和大剂量丙种球蛋白有效。此外,患者应注重自我的调节,如不要处于高度的精神紧张中,充分的休息和睡眠对于改善神经系统症状都是有益的。

血液系统损害需灵活调整治疗方案

干燥综合征患者的血液系统与血小板正常的患者相比,伴血小板减少的患者更容易出现皮疹和类风湿因子等抗体的滴度和阳性率。因此,干燥综合征患者应定期监测血常规。轻症者先考虑对症治疗,如:口服利可君、升白胺、氨肽素等;重症患者需予以激素及免疫抑制剂;对于重度血小板减少者可予以激素冲击大剂量免疫球蛋白静点。环孢素等免疫抑制剂对于减少激素总用量,避免复发也具有重要的意义。但应定期监测血象、肝肾功能等药物不良反应,医师会诊调整治疗方案。此外,利妥昔单抗等生物制剂可作为重度血小板减少的挽救性治疗。

中医对干燥综合征并不是无能为力

很多患者长期在“西药副作用大,中药有用吗?”二者之间纠结和徘徊。北京中医医院王北教授直言,对干燥综合征的诊治,是根据患者的疾病需要来选药,而不是根据患者的倾向来选择中药或西药。对于西药中的激素,她认为,患者不应因噎废食,因为激素的缺失可能恰恰就是干燥综合征的根源所在。

关于患者对“中医治疗干燥综合征是否有效”的质疑,王北教授以一病例作为回应。她说,某患者口眼干燥2年,伴发热12天,于2007年在北京大学人民医院确诊为原发干燥综合征,经血浆置换及口服药物(如:强的松、羟氯喹)治疗,渐好转。可在一年后,患者出现持续性38.5℃至39.6℃的高热,头面、躯干和四肢斑点隐隐,色鲜红,心情烦躁,睡眠质量差,口渴咽干,舌红苔剥脱,脉细数。而后,王北教授为其开一处方。该处方为:双花15克,连翘20克,牛蒡子5克,荆芥5克,淡竹叶10克,桔梗10克,芦根10克,水牛角3克,生知母10克,生石膏10克,丹参15克,青蒿10克。患者遵医嘱服用此汤药后,在复诊时表示,近2天未出现发热,皮疹明显减轻,体温已降到38℃,恶热不恶寒,汗出口渴,胸闷气急,舌红苔剥脱,脉滑数。此后,王北教授在原有药方基础上加减化裁,又开了一新药方:双花15克,连翘15克,牛蒡子5克,荆芥10克,淡竹叶10克,桔梗10克,芦根10克,生知母10克,生石膏10克,青蒿10克,豆豉10克,薄荷10克。服用此药方后,患者病情没有再反复。可见,中医在治疗干燥综合征上也有独到功效。

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