周 丹 陶 凉 周 宏

（武汉亚洲心脏病医院心外科，湖北 武汉 430022）

成人法洛四联症根治术135例临床分析

周 丹 陶 凉 周 宏

（武汉亚洲心脏病医院心外科，湖北 武汉 430022）

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料，并予以分析和总结。结果住院期间病死率2.2%（3/135），死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器，心包积液2例，胸腔积液5例，肺不张4例，肺部感染2例，肾衰竭2例，行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例，平均随访16.6（3～55）个月，心功能Ⅰ级96例（75%），心功能Ⅱ级32例（25%）。结论彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理，成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。

法洛四联症；心脏外科手术；临床分析

成人法洛四联症患者因心脏继发病变严重，机体长期处于缺氧状态，重要器官功能常受到不同程度的损害，体内形成丰富的侧支循环，易致术中、术后发生出血、灌注肺及低心排血量综合征等严重并发症。本院从2006年1月至2016年8月完成了135例成人法洛四联症患者的根治手术，现将外科手术及围术期处理体会进行总结。

1 资料与方法

1.1 临床资料：2006年1月至2016年8月，我院心脏外科共为135例18岁以上成年患者施行TOF矫治术。其中男79例（58.5%），女56例（41.5%），年龄（24.6±5.3）岁，最大年龄52岁。术前心功能Ⅰ级29例（21.5%），心功能Ⅱ级94例（69.6% ），心功能Ⅲ级12例（8.9%）。 4例有晕厥史（5.9%），10例有室性早搏 （7.4%），合并感染性心内膜炎2例。所有患者均有静息下发绀和杵状指，心电图示右心室肥厚。X线胸片心胸比率0.43～0.59，均有肺血减少。血红蛋白155.5～262.4 g/L，平均（183.6±40.7）g/L。动脉血氧饱和度0.54～0.89，平均（0.79±0.11）。蛋白尿16例。右室流出道中低位漏斗部狭窄27例，高位或管状狭窄108例，其中伴有肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄91例，左肺动脉狭窄13例，右肺动脉起始部狭窄3例。室间隔缺损嵴下型127例；肺动脉瓣下8例。合并畸形包括房间隔缺损12例；卵圆孔未闭29例；动脉导管未闭14例；左上腔静脉9例。冠状动脉畸形2例，右冠状动脉起源于左主干，在肺动脉瓣下横跨右室流出道。所有患者术前通过二维彩超和多排螺旋CT明确诊断。术前13例患者通过介入对21支侧支进行封堵，3例患者术后体肺侧支再通再次行介入封堵。

1.2 手术方法：均在常规麻醉，胸骨正中切口，中低温或深低温体外循环下进行手术，采用膜式氧合器。心肌保护采用4 ℃高钾冷血心脏停搏液，经主动脉根部每隔30 min灌注1次，通过房间隔置左心引流。合并动脉导管未闭的患者在阻断循环停呼吸前结扎。侧支循环丰富的患者采用深低温、低流量灌注，保证有良好的术野。

经右心室流出道切口完成疏通并修补室间隔缺损，漏斗部的肥厚壁束和隔束连同大量的增生纤维内膜予以小心切除。肺动脉瓣交界粘连狭窄的患者行交界切开，如瓣环直径不能通过20 mm探子，切开肺动脉瓣环到主肺动脉行跨环补片。合并感染性心内膜炎者，清除赘生物，0.5%的活力碘消毒，尽可能保护好瓣膜。室间隔缺损采用涤纶补片或经戊二醛处理的自体心包片4-0或5-0聚丙烯线连续缝合修补。

本组27例修补室缺后直接缝合右室切口，实现单纯修复，避免右室补片；17例补片加宽右室流出道；跨肺动脉瓣环补片91例，其中33例加宽到肺动脉分叉或左肺动脉开口，3例加宽右肺动脉起始部。加宽右室流出道/肺动脉的材料，有21例使用了液氮保存的带瓣的同种血管片，64例采用带瓣牛颈静脉血管片，其余使用自体心包。合并畸形同期处理，PDA结扎14例，房间隔缺损（ASD）修补12例，三尖瓣中度关闭不全成形3例，右冠状动脉起源于左主干横跨右室流出道2例，将右冠状动脉起始端游离后切下，升主动脉前壁打孔后与右冠状动脉吻合，同时跨瓣补片。术中保留卵圆孔开放6例。全组术中心脏阻断时间（45.91±14.70）min，体外循环时间（86.34 ±23.69）min。

停体外循环后对所有患者行经食管超声检查，排除室水平分流及右室流出道残余梗阻。同时常规测压，确保右室收缩压与主肺动脉收缩压差值不超过30 mm Hg。

2 结 果

院内死亡3例（2.2%），均因术后重度低心排血量综合征继发多器官功能衰竭所致。2例患者合并多支体肺侧支，术前行介入导管封堵。但术后出现侧支再通，并出现明显灌注肺、低心排血量综合征、多脏器功能衰竭死亡。1例患者术后因肺循环阻力高，肺动脉瓣重度反流，低心排血量综合征死亡。

存活患者术后呼吸机辅助时间（25.84±29.38）h。术后ICU滞留时间（60.93±46.11）h。术后住院（14.67±6.15）d。术后并发症包括室缺残余漏2例，行二次手术修补。心律失常5例，房扑1例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例，未安装永久起博器。心包积液2例，需要穿刺引流的胸腔积液5例。肺不张4例，二次气管插管4例，长时间机械通气发生肺部感染4例，其中气管切开1例。肾衰竭2例，行血液滤过治疗后1例恢复1例死亡。随访128例，平均随访16.6（3～55）个月，心功能Ⅰ级96例（75%），心功能Ⅱ级32例（25%）。术后患者心功能较术前差异有统计学意义（P＜0.01）。

3 讨 论

3.1 手术时机与年龄：本组135例患者年龄均在18岁以上，最大年龄52岁。长期组织缺氧可导致心肌损害、室性心律失常和心衰，凝血功能及神经功能障碍，因此年长患者被认为是影响手术病死率和长期存活率的危险因素[1]。但能存活到成年的TOF患者往往肺动脉发育尚可，有足够的左室容积，一般均可一期实行TOF根治，远期效果较好[2]。成人法洛四联症的手术适应证与儿童一致，绝大多数患者McGOON指数＞1.2、左心室舒张末期容积指数＞30 mL/mm2[3]。成年患者往往有严重红细胞增多，蛋白尿，不是手术禁忌证，但反映病情程度，应予以重视。

3.2 右室流出道疏通及室缺修补技术：右室切口尽量小，纵切口下端以恰能看到室缺下缘即可，不超过右室长度1/3。单纯中低位漏斗部狭窄而肺动脉瓣环无狭窄且室间隔缺损位于围膜部的患者，可以采用右室流出道横切口或斜切口，在完成右室流出道疏通和室缺修补之后直接缝合右室切口。解除右室流出道梗阻不能仅以右室流出道加宽补片代替肥厚肌束的切除，肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狭窄环如不切除，将会发生严重的残存右室高压，对于成人病例更是如此。

3.3 右室流出道加宽原则：TOF矫治术后长期随访发现右心室扩张的发生率是70%～90%，其中跨瓣环补片和右心室补片后右室扩张的发生率无明显差别，而直接缝合右室切口者则较少发生右室扩张和肺动脉瓣反流。右室补片无论跨瓣环与否，是晚期各种不良事件的最重要独立危险因素，因此主张在施行法洛四联症矫治术时尽可能保持自体肺动脉瓣及右室漏斗部的结构完整。

3.4 体肺侧支的处理：成人TOF患者由于长期缺氧，侧支循环极为丰富。在体外循环过程中，大量血液可通过体肺侧支回流到左心房或肺动脉内，给手术显露带来极大困难，同时影响了全身的有效灌注。术后由于右室流出道梗阻解除，肺动脉血流大量增加，再加上大量体肺侧支分流血量，将使左心负荷增加而造成难治的左心功能不全。有时术后仍有患者因侧支循环血管破裂导致咳血，甚至致命。

3.5 妥善围术期处理：成人患者术后需要适当延长呼吸机辅助时间，保证呼吸道通畅。因为术后患者经历了一个从肺缺血至正常，肺充血甚至肺水肿的过程。我们通常在术后第二天脱离呼吸机，可给呼气末正压（PEEP）3～5 cm H2O，这样有助于呼吸功能的恢复。同时常规使用激素，预防肺部并发症。使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、硝普钠增强心肌收缩力并降低心脏前后负荷。

[1] 周丹,陶凉,吴向阳,等.成人法洛四联症根治术65例临床分析[J].中国心血管病研究,2010,8(4):276-279.

[2] 吴志勇,卢海彬,王峰,等.成人法洛四联症根治术10例[J].安徽医药,2010,14(10):1178-1179.

[3] 刘延华,何发明,梁志强,等.成人法洛四联症根治术中远期疗效分析[J].中国心血管病研究,2013,11(1):30-32.

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