王思铮+栗芳

蚕豆病是人类最常见的一种遗传性溶血性疾病，是红细胞葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏所致的溶血。患者遍及世界各地，估计全世界有患者4亿以上，但各地区、各民族间的发病率差异很大。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。

红细胞葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者食用蚕豆或蚕豆制品，会发生的急性溶血性贫血。常见于3岁以下小儿，约占70%男孩多见约占90%。但是，并不是除了蚕豆及其制品，就不必考虑其他因素了。事实上，红细胞葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶缺乏在临床上表现多样，从无症状到新生儿黄疸、药物或感染造成的急性溶血性贫血、蚕豆病和先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血等。

对于红细胞葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，尤其是已经发生感染的患者，在药物治疗过程中，需要注意避免药物引起的溶血。通常来说，药物导致的溶血是因为由于红细胞葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶缺乏，使体内的两个重要抗氧化损伤的物质还原性谷胱甘肽（GSH）及过氧化氢酶（CAT）不足，从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。而服用氧化性药物也正是因此导致了溶血的发生。

蚕豆病患者需要避免使用的药物

抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、阿的平。

磺胺药：对氨苯磺酰胺、磺胺二甲嘧啶、氨苯砜。

解热镇痛药：非那西丁。

驱虫剂：硝咪唑类。

其他抗菌药：呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特灵）、呋喃西林、对氨水杨酸。

其他：萘（樟脑丸）、柳氮磺胺嘧啶、丙磺舒、二巯丙醇、美蓝、胂、苯肼、甲苯胺蓝、拉布立酶。

在治疗过程中慎用的药物

解热镇痛药：对乙酰氨基酚、阿司匹林（小剂量）。

抗疟药：氯喹、奎宁。

其他抗菌药：氯霉素、链霉素、复方新诺明、磺胺异恶唑、安他唑啉。

其他：维生素C、苯海索、秋水仙碱、格列苯脲、异烟肼、左旋多巴、维生素K。

此外还有一些中药也需谨慎使用，例如川连、牛黄、珍珠粉、番泻叶等。

除了上述药物慎用外，还应当提醒患者平时注意：

患有蚕豆病的患者注意不要误食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、豆瓣酱等）。

母亲食蚕豆后哺乳可能使婴儿发病。

使用樟脑丸驱虫的衣物可能通过接触导致儿童的溶血反应。

对于成人来说，食物一般不会引起溶血反应，但单纯的感染或药物均有可能诱发溶血。

患者在发生不适时注意立刻去除诱因，及时就诊。