张贤芬 曲玲

烟台市烟台山医院（烟台市妇幼保健院）

·临床研究·

听力筛查未通过婴幼儿听力评估及转归

张贤芬 曲玲

烟台市烟台山医院（烟台市妇幼保健院）

目的探讨烟台地区听力筛查未通过婴幼儿的听力学特点及其转归。方法回顾性分析烟台地区2011年12月至2013年12月听力筛查未通过进行听力学诊断的264例婴幼儿病例资料，男150例，女114例，初诊年龄为3个月～3岁，平均为4.4月龄，所有未通过听筛婴幼儿均进行了听性脑干反应、听性稳态反应、畸变产物耳声发射及鼓室导抗图测试等检查。结果264例听力筛查不通过婴幼儿中102例(38.64%)双耳听力正常，听力损失总耳数为257耳（48.67% 257/528），其中单耳听力损失67例（25.38%，67/264），双耳听力损失95例（35.98%，95/264）；感音神经性听力损失137耳（25.95%,137/528）传导性听力损失或混合性听力损失120耳（22.73%,120/528）；264例婴幼儿中ABR波V反应阈正常271耳（51.33%,271/528）；轻度听力损失120耳（22.73%,120/528）；中度听力损失75耳（14.21%,75/528）；重度听力损失19耳（3.60%,19/528）；极重度听力损失43耳（8.15%,43/528）。诊断小耳畸形4例（4耳，1.51%,4/528），诊断大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患儿6例（12耳，2.27%,12/528），其中5例发现短潜伏期负反应波。结论 本组听力筛查转诊婴幼儿中听力损失检出率为61.36%，6个月以下轻中度听力损失的婴幼儿，由于中耳因素及听觉系统发育不断完善，随着月龄增加听力损失有好转趋势；因此对婴幼儿的听力评估需要结合多种检测方法并进行必要的跟踪随访。

婴幼儿；听力损失；听力特性

新生儿听力损失是较常见的出生缺陷，国外报道先天性听力损失发病率为0.1%～0.3%[1,2]，我国每年约新增2～3万个听障儿童。根据《中华人民共和国母婴保健法实施办法》，通过新生儿听力普遍性筛查项目的实施,能够对先天性听力损失及早发现、及早进行干预,从而在一定程度上减少听力残疾和语言障碍造成的损失和社会负担。烟台地区从2004年全面启动新生儿听力筛查工作，随着新生儿听力筛查工作的普及，复筛不通过转诊的婴幼儿数量不断增加，对这些可能有听力损失的婴幼儿及时做出正确听力评估非常重要目前单纯使用一项听力检查易受到多种因素影响导致听力评估不准确因而影响耳聋患儿的干预[3]，本文将多种客观听力测试方法联合应用于复筛未通过的婴幼儿，分析和探讨这部分婴幼儿听力损失特点，为正确指导听力筛查及以后的早期干预提供参考意见。

1 资料和方法

1.1 研究对象

选取2011年12月至2013年11月复筛未通过或者前后2次筛查结果不一致转诊到烟台市烟台山医院接受听力学评估的婴幼儿，共264例，男150例，女114例；平均首诊年龄4.4月龄，其中，3～6个月246例，6～12个月8例，＞12个月10例；高危因素婴幼儿62例（其中3～6个月首诊56例）。

1.2 测试方法

入选患儿详细登记前2次OAE（otoacoustic emission）筛查结果，并询问出生情况，包括与听力损失有关的高危因素及母亲孕期情况等。耳鼻咽喉常规检查后，患儿10%水合氯醛溶液灌肛(0.5ml/kg，院内制剂)后进行听性脑干反应（auditory brainstem re⁃sponseABR）、听性稳态反应(auditory steady-state re⁃sponse,ASSR)、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE）及鼓室导抗图测试（tym⁃panometry），严格按照听力损失的分级和标准进行评估。初次诊断听力损失的患儿每隔三个月复查ABR、声导抗、ASSR及诊断型DPOAE，随访1～2年。

1.2.1 DPOAE测试：采用美国GSI畸变产物耳声发射测试系统（DPOAE），在隔声屏蔽室内进行。受试儿保持睡眠或清醒安静状态，同时使用2个初始刺激纯音f1和f2，强度分别为55和65dBSPL，f2/f1为1.22。DPOAE未通过标准：①f2测试频率对应的DPOAE与该测试频率本底噪声的信噪比（SNR）＜3 dB（设备默认）；②增长函数的斜率＞2；③在5个频率段（0.5～1 kHz、1～1.5 kHz、1.5～2kHz、2～3 kHz、3～4 kHz）的信噪比（SNR）＜3 dB。当2 f1～f2处的幅值超过本底噪声6dB，则认为DPOAE引出。DPOAE信号由计算机自动判断并绘出DPOAE听力图。

1.2.2 ABR测试：采用美国GSI Audera听觉诱发电位测试系统，在隔声屏蔽室内进行，记录电极置于前额发际，参考电极置于同侧乳突，接地电极置于眉间，刺激声为短声，刺激率33.1次/s，叠加1024次，最大输出强度109.6dBnHL，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机（耳道闭锁患儿用头戴式耳机TDH39P测试）。刺激声强度（正常听力级）从70dBnHL开始，以10dBnHL一级依次递减或递增，以能引出可重复记录到的V波的最小声强作为ABR阈值。ABR正常标准为各波潜伏期正常，各波波形分化及重复性良好，V波反应阈值≤30dBnHL。根据ABR阈值将听力状况分为：≤30dBnHL为正常，轻度：31～50dBnHL；中度：51～70dBnHL；重度：71～90dBnHL；极重度：≥90dBnHL。同一患儿2耳存在不同等程度的听力损失时，以听力损失较轻1侧耳为准计算。

1.2.3 ASSR测试采用美国GSI Audera听觉稳态诱发电位测试（ASSR），刺激声为调频调幅纯音，刺激声载波频率为500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz，最大给声强度为120dBHL，每个强度的扫描次数为600次，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机（耳道闭锁患儿用TDH39P头戴式耳机测试）。ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz4个频率的均数≤30dBHL（校正前数值）为正常。

1.2.4 鼓室导抗图测试：采用美国GSI公司生产的GSI-39型声导抗检查仪，探测音采用1000Hz或226Hz，6个月以下用1000Hz探测音测试，6个月以上用226 Hz探测音测试。按Jerger分型标准记录为A（包括As和Ad）、B和C型曲线，鼓室A型曲线为正常。若测试耳的同侧和对侧对110dBHL的声刺激仍无反应，则认为无镫骨肌声反射。。

1.3 诊断标准：听力损失高危因素包括耳聋家族史、早产、低体重、黄疸、宫内窘迫、围生期感染、先兆流产、耳畸形、耳毒性药物应用史4等，以ABR反应阈值≤30dBnHL和ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz平均反应阈≤30dBHL为判断听力正常标准。传导性听力损失诊断：以鼓室导抗检查结合动态听力评估结果、颞骨CT（6个月以上婴幼儿）进行全面判断，即鼓室导抗鼓室压曲线为B型，鼓膜异常改变，复查听力结果恢复正常值，颞骨CT检查示中耳鼓室积液。

感音神经性听力损失诊断：鼓室导抗鼓室压曲线为A型，DPOAE未引出和（或）ABR异常，和或颞骨CT检查无中耳异常改变。

1.4 统计学方法

使用SPSS11.0进行χ2检验，采用双侧检验，P＜0.05示有统计学差异。

2 结果

264例听力筛查不通过婴幼儿中102例双耳听力正常，听力损失总耳数为257耳（48.67%，257/ 528），其中单耳听力损失67耳（25.38%，67/528），双耳听力损失190耳（35.98%，190/528）；感音神经性听力损失137耳（25.95%,137/528）传导性听力损失或混合性听力损失120耳（22.73%,120/528）；264例婴幼儿ABR阈值分级请见表1，有无高危因素两组比较结果见表2，高危儿组和非高危儿组听力障碍发生率存在显著差异性，表明高危因素儿较正常足月儿更有听障的可能性；诊断小耳畸形4例（4耳，1.51%,4/ 528），诊断大前庭水管综合征（LVAS）6例（12耳，2.27%,12/528），确诊为LVAS的6例患儿中5例发现短潜伏期负反应波（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）。表3可以看出轻中度听力损失患儿好转或转归为正常的比例较高（两次ABR检查，V波阈值比较，差值≧10dBnHL为好转标准），而重度、极重度听力损失患儿听力无改善或加重的比例较高；ABR与ASSR两种方法比较，在不同程度听力损失检出率方面没有统计学差别（见表4）。

表1 264例婴幼儿听力损失程度分布Table 1 Distribution of 264 Hearing Impairment Infants

表2 听力损失患儿有无高危因素比较Table 2 Comparison of Hearing Impairment Infants with high risk and non-high risk

表3 不同程度听力损失患儿的听力转归Table 3 Outcome of Hearing Impairment Infants

表4 ABR与ASSR比较Table 4 Comparison ofABR andASSR

3 讨论

婴幼儿听力障碍是一种常见的出生缺陷，如不及早在6个月内进行干预,会导致言语发展迟缓、社交、情绪和学业问题等等。国外报道先天性听力损失发病率为0.1%～0.3%[1,2]，未通过听力筛查的新生儿及婴幼儿确诊听力损失的检出率各家报道不一，国内报道分别为、5.98%（7/117）[5]、68.53%（61/89）[6]和69.65%[7]（1161/1167），本组资料最终确认264例听力筛查不通过的婴幼儿听力损失检出率为61.36%（162/264），本组资料显示ABR与ASSR两种检查方法在不同程度听力损失的检出率方面没有差别，二者相互印证不仅可以提高诊断准确率，而且ASSR具有频率特异性，将其应用于婴儿听力诊断中，可以为早期干预极重度听力损失婴儿提供听力参考；本组资料发现162例诊断听力损失的婴幼儿中以轻度、中度听力损失为主，分析认为与本组资料中传导性听力损失者所占比例高（22.73%）有关；从听力损失跟踪监测来看，轻中度听力损失好转或转归为正常的比例较高，而重度、极重度听力损失听力好转很少见，分析原因一方面也与轻中度听力损失中诊断分泌性中耳炎者比例较大有关，这些婴幼儿的听力损失绝大部分可痊愈；另一方面可能与婴幼儿的内耳、听神经及听中枢发育不完善有关联。因此向患儿家属解释听力评估结果时，需要充分考虑存在中耳因素和低月龄婴幼儿听觉神经系统逐步发育完善的生理现象，强调定期随访，根据复查结果提出指导意见，避免过早过度干预[8]。

本研究发现高危儿组和非高危儿组比较，听力障碍发生率存在显著差异，表明高危因素儿更有可能发生听障。王永华等学者研究也发现高危因素儿较正常足月儿有更多可能表现为重度听力损失[9]，发现从初诊到最后确诊，重度和极重度以上听力损失者的听力基本无改变，轻-中度听力损失者的听力有改善和正常化现象，这也给我们启示：新生儿听力初次筛查的努力方向应该是在保证准确性的基础上，应该量化出听力损失程度，特别针对重程度的听力损失，则更应加强长期随访。

目前对较小的婴幼儿听力损失诊断主要依据客观听力学检查。根据婴幼儿生长发育的特点，不同年龄段应选择不同的检查策略。只有对各个听力测试结果相互补充、交叉印证以及综合分析，才能达到准确诊断的目的[10]。本研究所有婴幼儿均采用听性脑干反应、畸变产物耳声发射、鼓室导抗、听性稳态反应组合测试的方法，对6月龄以上重度极重度聋婴幼儿行颞骨CT检查，确诊6例LVAS。LVAS的诊断主要依据高分辨率CT检查。该病发病年龄2～4岁较多，呈波动性听力下降，耳聋性质可为轻中度感音神经性聋、重度聋或全聋。兰兰等在听力损失的患者发现ASNR11，国内学者总结发现约76%的LVAS患者存在ASNR12，其潜伏期约3.26±0.57ms，比国外报道的其潜伏期延迟约1ms，恰为突触延迟时间（0.5～1ms），因此间接推断ASNR可能来源于前庭。本研究6例LVAS患儿经过听力学评估为中重度以上听力损失，经高分辨率颞骨CT确诊均为双侧前庭导水管扩大，6例患儿确诊年龄分别为6月龄、10月龄、16月龄、2岁4月、2岁6月、及3岁，其中一例6月龄确诊的患儿出生听力筛查双耳未通过，3个月确诊双耳中度耳聋，6个月复查听力双耳ABR 109.6 dBnHL均未引出重复波形，颞骨CT确诊为双侧前庭导水管扩大，该患儿未发现ASNR，其余5例患儿均发现ASNR。

综上所述，对听力筛查未通过的新生儿及婴幼儿进行统一的听力评估、听力监测和跟踪随访，可以对婴幼儿听力损失做出诊断，获得准确的先天性听力损失流行病学资料，从而为降低出生缺陷和进行早期听力干预提供准确依据。当然还应该注意到小儿行为听力测试在临床诊断中占有重要位置[13]，客观听力测试是对脑干或皮层听觉电位的记录，是一种生理检查法，并不是真正的听力测试，它无法取代小儿行为测听。近年来随着普遍的新生儿听力和基因联合筛查理念逐步被越来越多人接受，将新生儿听力筛查结果和基因筛查结果联合分析，既可以保证传统听力筛查检出耳聋患者的优势，也增加了重要的遗传信息，扩大了常规的耳聋高危人群，对耳聋高危人群加强随诊和临床观察，一旦出现听力下降能够及时干预[14]。

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Audiological Characteristics of Infants Who Failed Newborn Hearing Re-screening

ZHANG Xianfen,QU Ling
Yantaishan Hospital,Yantai Center of Women and Children Care,Yantai,China

Objective To investigate the value of several audiological methods following to the infants of YANTAI who failed to pass newborn hearing re-screening.Methods Between December 2011 and December 2013,264 infants(150 males and 114 females)in Yantai who had failed hearing re-screening were included in this study.The age of this group ranged from 3 months to 3 years(mean=4.4 months).They were examined by auditory brainstem responses(ABRs),auditory steady-state responses(ASSRs)and distortion product otoacoustic emissions(DPOAEs).Results ABRs indicated normal hearing thresholds in 102 children(38.64%),mild hearing loss in 120 ears(22.73%),moderate hearing loss in 75 ears (14.21%),severe hearing loss in 19 ears(3.60%)and profound hearing loss in 43 ears(8.15%).Hearing loss was sensorineural in 137 ears(25.95%)and conductive in 120 ears(22.73%).LVAS was diagnosed in 6 children.Conclusion The rate of hearing loss was 61.36%in these referred infants.Infants with mild and moderate hearing loss should be followed up to six or eight months and receive routine auditory evaluation.To diagnose infantile hearing impairment,it is necessary to employ multiple testing methods simultaneously.

infant;hearing loss;audiological characteristics

R764.4

A

1672-2922（2016）04-531-4

2015-11-4 审核人：于黎明）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.020

张贤芬，博士，职称:副主任医师，研究方向:耳科基础及临床

张贤芬，Email:1ytzxf@163.com