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儿童泛发性发疹性组织细胞瘤一例

2016-11-02王小坡温斯健孙建方

国际皮肤性病学杂志 2016年6期
关键词:发性组织细胞胞质

王小坡 温斯健 孙建方

儿童泛发性发疹性组织细胞瘤一例

王小坡 温斯健 孙建方

患儿男,8岁。因全身泛发性丘疹半年就诊。半年前偶然发现颈部出现数个黄红色丘疹,无明显自觉症状,未予重视。此后皮疹逐渐增多,累及胸部、四肢,在当地医院就诊(具体不详)。患者为进一步诊治来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核等传染病史。预防接种按计划进行。

体检:一般情况好,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:颈部、躯干、四肢数百个散在分布的黄红色丘疹2~5 mm,表面发亮,无群集及融合倾向(图1)。实验室检查:血尿常规、肝肾功能,肝胆胰脾B超、胸部正侧位X线片均未见明显异常。皮损组织病理:两侧表皮突呈抱球状,中央表皮突变平。真皮内弥漫组织细胞浸润,组织细胞胞质嗜酸性,核膜及核仁清楚,其间掺杂少量淋巴细胞、中性粒细胞,未见泡沫细胞及Touton巨细胞(图2)。免疫组化:组织样细胞胞质CD68阳性,S100及CD1a阴性(图3)。

诊断:儿童泛发性发疹性组织细胞瘤(GEH)。因本病可自然消退,未给予治疗,嘱其定期随访。

讨论 GEH属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。临床少见,主要发生于成人,儿童发病也偶有报道[1⁃2]。临床特征为全身无症状多发性红色或红棕色丘疹,黏膜及内脏常不受累。皮疹可自行消退,可留有色素沉着性斑片。鉴别诊断主要包括:幼年良性头部组织细胞增生症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、丘疹性黄瘤、播散性黄瘤、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞增生症及多中心网状组织细胞增生症等疾病。

GEH具有自愈性,无系统受累,一般不需要治疗。文献报道PUVA及异维A酸可治疗GEH[3]。GEH可能是不同组织细胞增生症的早期未分化阶段,其可以演变为多发性青少年或成人黄色肉芽肿,播散性黄瘤,进行性结节性组织细胞增生症,或多中心网状组织细胞增生症[4]。因此对GEH需要进行长期随访。

[1]Kiliç A, Cakmak SK, Gönül M, et al. Generalized eruptive histiocytoma:a pediatric case[J].Eur J Dermatol,2006,16(6):694⁃695.

[2]Chai B,Liu J,Zhang ZH,et al.Generalized eruptive histiocytomain a child[J].China J Lepr Skin Dis,2005,21(4):299⁃300.DOI:10.3969/j.issn.1009⁃1157.2005.04.021

[3]Kwinter J,DeKoven J.Generalized eruptive histiocytoma treated with isotretinoin[J].J Cutan Med Surg,2009,13(3):146⁃150

[4]Zelger BW,Sidoroff A,Orchard G,et al.Non⁃Langerhans cell histiocytoses:a new unifying concept[J].Am J Dermatopathol.1996,18(5):490⁃504.

10.3760/cma.j.issn.1673⁃4173.2016.06.020

210042南京,中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科

孙建方,Email:fangmin5758@aliyun.com

2016⁃02⁃02)

图1 患儿躯干散在黄红色丘疹,表面光滑发亮 图2 皮损组织病理:两侧表皮突呈抱球状,中央表皮突变平。真皮内弥漫组织细胞浸润,组织细胞胞质嗜酸性,核膜及核仁清楚,其间掺杂少量淋巴细胞、中性粒细胞,未见泡沫细胞及Touton巨细胞(HE×40) 图3 胞质CD68阳性(免疫组化 ×100)

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