祝 贺，王文岭，敖俊红



乳房部位乳头状汗管囊腺瘤一例并文献复习

祝 贺，王文岭，敖俊红

乳头状汗管囊腺瘤是一种少见的外泌汗腺错构瘤。该文报道1例29岁女性乳房表现为丘疹、结节形态的乳头状汗管囊腺瘤患者。该例患者成年期发病，皮损位于乳房部位，临床表现不典型，但组织病理较为经典。同时，对该病的疾病特点、发病机制及鉴别诊断进行了文献复习。

汗管囊腺瘤，乳头状

［J Pract Dermatol， 2016， 9（4）：240-242］

临床资料

图1 乳头状汗管囊腺瘤患者乳房皮损

患者，女，29岁。主因右侧乳房丘疹、斑块7年余，于2016年2月10日就诊。7年前，无明显诱因患者右侧乳头内上方出现一粟米大小红色丘疹，皮损缓慢增大、增多，部分融合；从未破溃，无主观不适感，未治疗；就诊前2 d自行用力挤压，皮损处可挤出少量清亮液体，但皮损较之前无明显变化。既往患者体健，育有1子（3岁），否认局部外伤史及传染病史，密切接触者无类似病症。系统查体无异常，右侧腋窝及锁骨下淋巴结无增大。皮肤科情况：右侧乳头上方可见3个鲜红至暗红色、绿豆至黄豆大小扁平丘疹及斑块，表面光滑，部分融合，皮下隐见针尖大小淡黄色颗粒样物质，新发皮损表面可见脐凹（图1），触之质地略韧，无压痛，周围皮肤无异常。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规正常；乳腺超声多谱勒检查无异常。皮肤超声多谱勒示：皮下多个大小不等的不规则低回声区（图2）。新发皮损组织病理检查示：表皮向下内折形成一囊腔，囊壁由双层腺上皮细胞构成；腔内侧细胞呈柱状、多层排列成绒毛状突起，胞核呈卵圆形，胞质弱嗜酸性，可见顶浆分泌，腔外侧细胞呈立方形单层排列，胞质少、嗜碱性；部分由腺上皮细胞组成的管腔中央可见浆细胞；瘤体下方可见较多汗腺导管样结构与囊腔相连；真皮浅中层少量淋巴细胞浸润（图3）。诊断：乳头状汗管囊腺瘤。患者选择择期手术，目前尚未治疗，随访中，皮损无变化。

图2 乳头状汗管囊腺瘤患者皮损超声多谱勒图像

图3 乳头状汗管囊腺瘤患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一种少见的皮肤附属器肿瘤，多发生于新生儿或儿童期，至青春期明显增长。＞50%的发病部位为头皮且并发皮脂腺痣。头面部的SCAP多排列为线形，而躯干部位的皮损多呈现结节状［1］。回顾文献也有一些生长于少见部位的个案报道，如臀部、外阴部、耳部、眼睑、手术瘢痕、大腿、腋窝、下腹部及背部，甚至口腔内［2-17］，仅有2例报道位于乳头部位［12，18］。SCAP通常表现为红色或褐色的丘疹、结节，表面呈扁平、光滑、无毛发，也可出现乳头瘤状或疣状增生，直径5～160 mm。男女发病比例基本一致［19］。皮损多进展缓慢，极少数可以在数个月内有较快增长。SCAP偶尔可以并发一些少见疾病，如大汗腺汗囊瘤、透明细胞汗管瘤、毛发上皮瘤、寻常疣及尖锐湿疣等［20，21］，甚至可并发部分恶性肿瘤，如疣状癌、基底细胞癌、皮脂腺癌或导管癌等［22］。个别SCAP可进展为乳头状汗管囊腺癌。

SCAP的皮损缺乏临床特点，确诊主要依赖于组织病理。SCAP的组织是否来源于外泌汗腺或顶浆分泌及其发病机制并不明确。有研究推测其可能来源于多功能干细胞。有报道认为皮脂腺痣患者的HRAS 和KRAS基因突变或PTCH 基因缺失［23］，既而有研究证实PTCH基因缺失也出现在一些SCAP患者体内。近期研究还通过全外显子测序，证实了部分皮损呈线状排列或散发的 SCAP患者的BRAF V600E基因存在突变［24］。另外SCAP肿瘤细胞的癌胚抗原（CEA）及protein-15表达阳性［25］。本例患者为成年期发病，起病与进展均与妊娠及哺乳期无关。皮损分布有呈线状排列的趋势，皮损进展缓慢，陈旧、融合性皮损表面分布淡黄色颗粒样的皮脂腺结构，而新发皮损则表现出与传染性软疣类似的脐凹样改变，且周围皮肤正常，未并发常见的皮脂腺痣等疾病，临床表现很不典型，诊断较为困难。由于患者曾自行挤压出少量透明液体，且组织病理显示其下方有汗腺导管，偏振光皮肤显微镜下可见较多数量的腺体导管开口，提示SCAP的皮损是外分泌性且与表皮相通。

SCAP需要与乳头状汗腺腺瘤、疣状角化不良瘤和倒置性毛囊角化病等相鉴别。与SCAP不同的是乳头状汗腺腺瘤的组织病理表现没有与表皮相连的反折部份，而是皮损位于真皮内，管腔的核心缺少浆细胞。疣状角化不良瘤和倒置性毛囊角化病虽然也表现为一种内生性的模式，但疣状角化不良瘤与延长的真皮乳头相连，基底膜带上方的棘层有松解现象，可见角化不良细胞；而倒置性毛囊角化病组织病理更象一个扩张的毛囊，并有由成熟的扁平鳞状细胞组成的鳞状旋涡。

虽然本病绝大多数表现为良性肿瘤，但由于其真皮内有较多汗腺导管样结构，激光及冷冻术等难以彻底清除，易复发；同时，本病有进展为恶性肿瘤的概率，因此，首选治疗为手术扩大切除。

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A case of syringocystadenoma papilliferum on mammary and literature review

ZHU He，WANG Wen-ling，AO Jun-hong
Institute of Skin Damage and Repair， PLA Army General Hospital， Bejing 100700， China

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign hamartomatous adnexal tumor of the apocrine or eccrine sweat glands. We present a case of syringocystadenoma papilliferum of an adult female with papulonodular lesion located on the mammary. This case illustrates the atypical location of this rare disease and presents a brief review of the natural history of syringocystadenoma papilliferum， as well as its pathogenesis and differential diagnosis.

Syringocystadenoma papilliferum

R739.5

A

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2016-04-06

2016-07-01）

（本文编辑 敖俊红）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160405

100700 北京，陆军总医院皮肤科，全军皮肤损伤修复研究所（祝贺，王文岭，敖俊红）

祝贺，副主任医师，研究方向：医学真菌学及儿童皮肤病的临床诊治，E-mail： 137202744@qq.com

敖俊红，E-mail： aojunhong@sina.com