鲁勇国，万志渝，李晓明，殷君太，周小伟，牟海德

(广元市中心医院胸心外科，四川 广元　628000)



13例肺隔离症诊断与治疗的临床总结

鲁勇国，万志渝，李晓明，殷君太，周小伟，牟海德

(广元市中心医院胸心外科，四川 广元628000)

目的：分析13例肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)临床特点，总结诊断和治疗经验。方法：回顾性分析本院2010年1月至2015年11月共收治的13例PS患者的临床表现、影像学特点、治疗情况和随访结果，并复习相关文献，总结诊治经验。结果：(1)临床表现：反复发作单纯咳嗽、咳痰11例，伴喘累及咯血各1例，病程3个月～12年。(2)影像学特点：所有患者的病变部位均为肺叶内型，且位于肺下叶，其中左下肺10例，右下肺3例。13例患者均接受了胸部X线检查和胸部CT平扫+增强检查。胸部X线检查提示：肺部圆形、椭圆形团块影或分叶状或三角形阴影。胸部CT检查提示：类圆形软组织肿块影或囊液性密度影。2例螺旋CT肺血管成像(spiral CT pulmonary angiography，SCTPA)提示：患者供血动脉来源于降主动脉。(3)所有患者均行经胸腔镜手术治疗，手术顺利，术后康复出院。随访6个月～2年，1例失访，其余12例随访期间均无复发。结论：较低的发病率、临床表现缺乏特异性和临床医生较低的认识度是导致PS诊断困难的重要因素。胸部CT增强是诊断PS常规的诊断方法，SCTPA则可用于确诊。明确诊断后，可首选胸腔镜下肺叶切除术治疗。

肺隔离症；诊断；治疗；总结

【Abstract】Objective：To summarize the experience of the diagnosis and treatment after an analysis of 13 cases of pulmonary sequestration (PS)patients.Methods：From January 2010 to November 2015,a total of 13 cases of hospitalized patients were diagnosed as PS.Their clinical manifestations,imaging features,treatments and follow-up results were analyzed retrospectively and then related literatures were reviewed.The experience of the diagnosis and treatment were summarized.Results：(1)Clinical manifestations:11 patients manifested as recurrent mere cough and expectoration,1 patient was added with symptom of asthma,1 patient was found with extra manifestation of hemoptysis.The course of disease ranged from 3 months to 12 years;(2)Imaging features:The pathological positions of all patients belonged to intralobular type and was located in the lower lobe of the lung.Among them,10 cases located in the lower lobe of the left lung,3 cases located in lower lobe of right lung.All patients underwent chest X-ray examination and chest CT plain scan followed by enhanced scan.The chest X-ray examination showed rounded shadow,elliptic shadow,lobulated shadow,or triangular shadow in the lung.The chest CT examination showed:rounded shadow like soft tissue or cystic fluid could be found.A sum of 2 patients undergoing spiral CT pulmonary angiography (SCTPA)indicated that the blood supply was all derived from the descending aorta.(3)All patients were successfully treated with thoracoscopic lobectomy.During a follow-up duration of 6 months to 2 years,1 case of patients was lost,and the other 12 cases had no recurrence.Conclusion：As for PS,lower incidence,nonspecific clinical manifestations and low awareness of clinicians were found as important factors which could make the diagnosis rather difficult.Chest CT enhanced scan should be a routine diagnostic method,and SCTPA would be used for ultimate diagnosis.Once diagnosed,PS should be treated with thoracoscopic lobectomy.

【Key words】Pulmonary sequestration;Diagnosis;Treatment;Summary

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种肺发育畸形，其实质是一种异常体循环动脉供血的肺囊肿症[1]。由于临床少见，很多放射科医生和临床医生对该病诊治经验不足，容易导致该病的误诊误治，引起不良后果。近年来，随着影像学技术提高和人们对健康的关注，PS阳性诊断率得到了一定程度的提高，治疗方案也得到改进。本研究对本院2010年1月至2015年11月收治的13例PS患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献，总结经验，旨在提高对PS的诊断和治疗水平。

1　一般资料

1.1临床表现

自2010年1月至2015年11月，本院胸外科共诊治13例PS住院患者，均经手术确诊。13例患者中，男性2例，女性11例；平均年龄为28岁(23～52岁)。临床表现主要为反复发作单纯咳嗽、咳痰11例，伴喘累1例，伴咯血1例，病程3个月～12年。

1.2影像学表现

(1)病变部位：所有病例均位于肺下叶，其中10例位于左肺下叶，3例位于右肺下叶；13例患者均为肺叶内型，无肺叶外型；(2)病变形态：胸部X线结果：10例患者表现为肺部下野圆形或椭圆形团块状致密影，密度欠均，边缘清楚，大多病灶下缘与邻近膈肌相连；3例患者为分叶状或三角形阴影。13例患者胸部CT平扫+增强结果：囊状空腔或实性肿块，边缘光滑，有的可见液-气面或液-液面，合并感染者表现为脓肿样改变，边缘模糊不清，增强扫描表现为不规则强化，实质部分强化明显；其中3例发现了来自于降主动脉的供血血管，考虑肺隔离症(肺叶内型)，其中2例进一步行螺旋CT肺血管成像(spiral CT pulmonary angiography，SCTPA)检查，清晰地显示异常起源的供血动脉为降主动脉，诊断明确。

1.3术前诊断

回顾13例患者术前的病历资料得知，3例术前诊断已明确，3例为术前疑诊，7例术前误诊为其他疾病。术前确诊率为23.08%，误诊率为53.85%。术前诊断明确的3例患者中，1例为胸部增强CT诊断，另外2例行胸部增强CT和肺血管螺旋CT成像检查均提示该诊断。3例术前考虑诊断肺部占位：肺隔离症待排、肿瘤待排。3例患者误诊为肺囊肿伴感染。2例术前误诊为支气管扩张伴感染。2例误诊为肺肿瘤伴阻塞性肺炎。

2　治疗情况

术前评估所有患者均有手术指证。完善术前准备后，均在全麻下接受了胸腔镜下肺叶切除术。目前该术式已经比较成熟，在许多的研究中均有报道。以左下肺PS手术步骤为例：全麻诱导成功后，行双腔气管插管，保留导尿，患者取右侧卧位，选取左侧胸壁腋中线第7肋间切口为观察孔，第4肋间腋前线为操作孔，第8肋间腋后线为副操作孔。术中注意先探查胸腔内大体情况，随后探查病变的数目及大小，有无黏连和转移性结节。松解黏连带和下肺韧带，显露包块所在的位置、探索血供来源及其与周围组织的关系。当明确其供血动脉为降主动脉近膈肌处发出的一动脉沿其表面走行并深入其内时，PS即诊断明确。游离表面动脉，使用钉匝离断血管和完整切除包块所在肺叶。切除肺部肺叶后，再次检查肺部无其他病变，反复冲洗胸腔。膨肺试水，肺断面未见漏气后，术后常规安置胸腔闭式引流管。缝合伤口结束手术。

13例肺叶内型PS患者均行肺叶切除术治疗，其中1例术前影像(图1)。所有患者手术顺利，术中出血少，无1例中转。术后均恢复良好，无严重并发症，最终康复出院。随访6个月～2年，1例失访，其余12例随访期间无复发。

3　讨论

PS的发病机理至今仍不明确[2]。PS临床误诊率高，可能会增加PS患者术中处置不当的几率，从而增加手术的危险性，也可能会延误治疗而引起不良结局，因而早期确诊对治疗有极为重要的意义。

3.1PS的诊断

PS的临床发病率低，许多临床医师和放射科医师对此病了解甚少，导致其诊断困难。本研究回顾了近6年来我院就诊的患者，仅发现13例PS患者，在一定程度上也体现了其较低的发病率。PS临床症状缺乏特异性[3-4]，也是导致诊断困难的因素之一。本组资料中13例患者的临床表现主要为反复咳嗽，咳痰，部分伴有咯血或喘累，这些症状与肺脓肿、支气管扩张伴感染、肺囊肿伴感染、肺癌等疾病表现类似，因此其临床表现对诊断PS的意义不大。另外，PS通常存在于肺下叶，但少部分也可存在于膈下或纵膈，这无疑加大了临床诊断的难度[5]。

显然，PS的诊断必须依靠完善的辅助检查。通常，PS患者的实验室检查并无明显异常，仅当伴有肺部感染时，血常规提示白细胞、中性粒细胞的升高，缺乏特异性。有报道称，PS患者可有血清肿瘤标志物的升高，常使得PS的患者误诊为肺肿瘤[6]。因此，当影像学检查发现单侧下肺部异常团块影时，结合肿瘤标志物升高，临床医师除了想到肺部肿瘤的诊断外，还应想到有PS的可能。PS在胸片、胸部CT平扫+增强检查上常有多种表现，影像学表现不典型[7]。因此，患者常需要行进一步检查才能明确诊断。以往，血管造影被认为是诊断PS的金标准，但由于血管造影系有创性检查，费用高，风险大，且不能同时显示肺内病变的情况，近年已逐渐被临床弃用。CT的广泛普及，促进了SCTPA临床应用上的成熟。SCTPA对于发现异常的肺部血管走行有积极的意义，通过多平面重建及容积成像，可以全面异常血管的解剖形态及走向，因此对PS具有确诊价值[8]。有研究报道[9]，SCTPA检查的准确度可达到97.7%，敏感度达到97.3%，显示出了其优良的诊断效能。因此，笔者建议对于疑诊PS的患者，应该行SCTPA检查确诊。

在临床诊断实践中，找到并确定PS异常的供血动脉是放射科医师诊断PS的重要前提，这除了受到放射科医师的诊断经验的影响之外，还受到仪器设备、成像技术、扫描参数和患者的配合程度等多因素的影响。本研究中，13例PS患者供血动脉均来自于降主动脉。值得一提的是，PS的血供来源较多，除最常见来源于降主动脉以外，罕见病例还可来源于腹主动脉、冠状动脉[10]、肾动脉与肋间动脉[11]等，这提示部分PS患者可能因未发现降主动脉以外的其他供血动脉而被漏诊。因此在临床上高度怀疑PS时，除了寻找降主动脉来源的供血动脉之外，上诉的一些罕见的血供来源也不应当被忽略。

3.2PS的治疗

PS可以引起肺部反复感染或致命性大咯血，一旦发现就应早期治疗。有报道称PS还与真菌感染有一定的关系，从而加重基础疾病，影响患者预后[12]。目前，手术切除是其主要的治疗方式[13-14]。既往多开展开放性肺叶切除术，然而因创伤大和术后恢复慢限制了其使用。近年来，随着微创的普及，腹腔镜下肺楔形切除或肺叶切除术创伤小且疗效肯定，正逐渐替代传统开放性手术[15]。在国外，还有使用单操作孔肺叶切除术[16]和介入栓塞[17-18]治疗PS的报道，疗效肯定。

PS异常的滋养血管既是术前诊断的客观依据，同样也是术中要显露和处理的关键。既往研究表明，异常供血动脉的血管壁缺乏肌层，易受局部感染引起血管壁炎性水肿，使得管壁较脆，牵拉、打结时应力求轻柔且可靠，以免引起血管破裂出血。PS患者异常供血动脉可有不同起源，不同数量，在游离分界周围结构显示不清时，切忌盲目钳夹和切断缝扎，以免动脉损伤后回缩，造成无法缝扎而致大量出血。

综上，PS确诊困难的原因是多方面的。PS的发病率低、临床表现不典型和常规影像学表现不特异，是导致其误诊、漏诊的主要原因。为提高该病早期阳性诊断率，应当提高临床医师和诊断医师对该病的认知度及警惕性。当患者表现为反复肺部感染症状，常规影像学检查提示单侧下肺部结节、团块影时，在考虑常见病的同时，还应考虑PS。在诊断方面，目前应常规胸部CT增强检查，必要时进一步SCTPA确诊。由于PS可能引起致死性并发症，一旦发现即应治疗。手术治疗是其行之有效的治疗方式，目前首选胸腔镜肺叶切除术。术中需注意异常供血动脉变异的存在，谨慎操作，减少术中出血等意外的发生。

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(学术编辑：贾维坤)

Clinical summary of the diagnosis and treatment of 13 cases of pulmonary sequestration

LU Yong-guo,WAN Zhi-yu,LI Xiao-ming,YIN Jun-tai,ZHOU Xiao-wei,MU Hai-de

(Department of Cardiothoracic Surgery,Guangyuan Central Hospital,Guangyuan 628000,Sichuan,China)

2015-12-11

鲁勇国(1973-)，男，副主任医师。E-mail：13006469167@163.com

网络出版时间：2016-8-217∶48网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160802.1748.060.html

1005-3697(2016)04-0560-04

R655.3

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