李金鹏，李本伟，孙翠华

(1.山东省威海市妇女儿童医院检验科　264200；2.山东省即墨市中医院　266200；3.山东省即墨市人民医院农保办公室　266200)



成人Still病并发急性造血功能停滞1例

李金鹏1，李本伟2，孙翠华3

(1.山东省威海市妇女儿童医院检验科264200；2.山东省即墨市中医院266200；3.山东省即墨市人民医院农保办公室266200)

关键词:成人Still病；急性造血功能停滞；再障危象

急性造血停滞是由多种原因导致的骨髓造血功能停滞，外周血表现以一系、两系或三系血细胞减少，其中以红系造血停滞最为常见，其诱因临床上多见的有：各种溶血性贫血，病毒感染，白血病，淋巴瘤，某些药物、放射性损害等[1-3]。但是继发于成人Still病(AOSD)的急性造血功能停滞很罕见，国外学者Moussa等[4]曾报道过类似病例。因本病易误诊为再生障碍性贫血，但治疗及预后大不相同，因此，准确的诊断对临床治疗非常关键。本病例是1例AOSD患者妊娠期间发病，行剖宫产后由于感染发生噬血综合征并发急性造血功能停滞，现报道如下。

1病例资料

患者，女，32岁，宫内孕32+2周，咳嗽4个月，头晕2 d加重1 d，2014年3月7日收治入院。患者有6年关节炎史，6年中间断四肢大、小关节肿痛、伴咽部不适，26岁时开始口服强的松(维持用药2年)，孕1个月时自行停用激素，2008年曾诊断为AOSD。1周前因关节痛就诊于外院，具体治疗不详。2 d前无明显诱因出现头晕、耳鸣、视物双影，来本院急诊。血常规结果：白细胞计数(WBC)为7.1×109/L，中性粒细胞百分率(NEUT)为72.6%，血红蛋白(Hb)102 g/L，血小板计数(PLT)71×109/L。肝功能指标：丙氨酸氨基转移酶(ALT)70 U/L，清蛋白(ALB)22 g/L，总胆红素(TBil)42.7 μmol/L，直接胆红素(DBil)28.9 μmol/L。血压145/95 mm Hg。腹部超声：肝回声稍增粗、胆囊内胆汁淤积、腹腔少量积液。胎心监护提示基线平直。入院诊断为“AOSD，妊娠期急性脂肪肝，胎儿宫内窘迫”。入院后行子宫下段剖宫产术，患者术后发现腹壁筋膜下血肿，伴高热，三系进行性减低，WBC最低至0.18×109/L(3月29日)，中性粒细胞最低至0.00×109/L(3月29日)，PLT最低至8×109/L(3月23日)，纤维蛋白原最低至1.29 g/L(3月23日)，铁蛋白为11 260 ng/mL。3月26日开始给予吉赛欣300 μg 皮下注射，无好转。3月25、26日分别行骨髓穿刺(髂后+胸骨)，阅片报告(胸骨)：外观少许油脂，增生低下，G=2.5%,E=5%,G/E=0.5∶1,淋巴细胞比例明显增高，占87%，粒系少见，红系只见少许原幼红细胞，部分胞体变大。吞噬细胞易见，并可见吞噬血细胞现象，全片可见巨核细胞27个，血小板少见。结合临床诊断为：噬血细胞综合征，急性骨髓造血功能停滞，可以除外再生障碍性贫血。给予甲强龙冲击治疗+吉赛欣升白细胞3 d，后改为地塞米松+环孢素A，积极抗感染治疗。患者于6月6日出院，出院情况：患者一般情况可，体温正常，血压良好，轻度贫血，白细胞正常，左侧伤口愈合尚可。

2讨论

AOSD是一种病因未明，以高热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现并且伴有外周血粒细胞升高，肝、脾、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征[5]。急性造血功能停滞亦称再障危象，其特点为：(1)病情来势凶猛，除了有原发病症状之外，主要为贫血突然加重，网织红细胞明显减少甚至为零；(2)红细胞、白细胞、血小板可以有一系、两系或三系同时减低，本病例表现为三系严重减低；(3)骨髓象与急性再生障碍性贫血相似，淋巴细胞比例增高，本例AOSD，噬血细胞综合征诊断明确，原发病表现明显，且骨髓巨核细胞不少，可见超巨早幼细胞为本病特征表现[6]，因而可以排除再生障碍性贫血，经过积极对症与支持治疗，患者康复出院。

参考文献

[1]邓家栋．临床血液学[M]．上海：上海科学技术出版社，1985：480．

[2]卢新天．溶血危象的病因学及发病机制[J]．小儿急救医学，2003，10(5)：273-274．

[3]孟景晔，黄仁魏，李旭东，等．急性造血功能停滞1例[J]．广东医学，2003，24(4)：412．

[4]Moussa M,Hassan MF.Newly diagnosed adult-onset Still′s disease with pure red cell aplasia in pregnancy[J].Arch Gynecol Obstet,2014,290(1):195-198.

[5]蔡宝云，张金福．成人Still病的诊治进展[J]．中国临床医生，2013，41(4)：10-13．

[6]张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准[M]．3版．北京：科学出版社，2007：22-23．

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.069

文献标识码：C

文章编号：1673-4130(2016)14-2047-01

(收稿日期：2016-01-20修回日期：2016-03-31)